Cistična fibroza pljuč

Mukovsitsidoz - resna dedna bolezen, ki prizadene sluz žleze enzhdokrinnye dihalni aparat. Najtežji teče cistično fibrozo pljuč.

Patologije in diagnoza cistične fibroze pljuč

Mukovistsioz ​​je značilno predvsem povečanje viskoznosti dodeljenih skrivnih sluzi žlez. Zaradi tega je zelo moteno delovanje čiščenje bronhialne obstrukcije. Spremembe v dihalnih organov pojavijo bodisi samostojno ali v kombinaciji s funkcionalnimi motnjami prebavil - predvsem črevesju in trebušni slinavki. To ima precej manjšo vlogo poraz neslizeobrazuyuschih žlez, kar se odraža v znatno povečanje izločanja natrija in klora ionov.

Prvi simptomi pljuča cistično fibrozo To se zgodi v 90% primerov v prvem letu življenja in 10% primerov - v adolescenci. Značilne lastnosti je mogoče domnevati, igleus mekonija v novorojenčka starosti v zgodovini, zakasnele telesni razvoj, nestrpnost do mastne hrane, pogosto drisko.

Bolniki ponavadi pritožujejo zaradi napadov boleče kašelj z viskozne izpljunku neotharkivaemoy. To je najbolj tipična pritožba. Plus, to je pogosto težko dihanje na blage naporu ali celo v mirovanju, in hemoptiza.

Navzven je cistična fibroza, izražena v bledica koža, zabuhle oči, cianozo sluznice, povečanje prsi do sodčkast.

Ko se tolkala pogosto določajo znaki emfizem. Dihanje je težko, v zgornjih delih oslabljen, z raztresene suhih piskanjem pri dihanju v srednjem delu - majhen mehurček sopenje, zlasti v obdobjih poslabšanja.

Ko pokazala rentgenski pregled ojačan stroških risanje vmesnih sprememb - tyazhisty ali mreže. Korenine pljuč hkrati razširili.

Bronchography zazna spremembe v bronhijih - pečine, razdrobljene polnjenje, zmanjšanje števila stranskih vej, neravnih kontur. V spodnjih delih pljuč pri tretjini bolnikov valjastega ali (redko) mešani bronhiektazijo.

Diagnozo je ključni preizkus znoj - Študija znoj elektrolite, ki se izvaja s postopkom po Gibsona in Cooke.

Zdravljenje cistične fibroze pljuč

Zdravljenje cistične fibroze pljuč izvedli v več smereh:

• zatiranje infekciozne-vnetnim procesom v pljučih in bronhijih,
• Funkcije zbiranje in prečiščevanje vozduhoprovodyaschih za bronhialno drevo,
• Korekcija pankreasne insuficience (pri bolnikih z obolenjem sklepov)
• prehrana terapija.