Razvrstitev malformacije respiratornega sistema

Razvrstitev deformacij bronhopulmonalna sistem (VA Klimansky, 1975).

1. malformacije v tracheobronchial drevesa in pljučnega parenhima:

• Agenesis in aplazija pljuč;
• Hipoplazija pljuč;
• Sapnika bronhijev in sapnik diverticulum;
• Sapnika fistula:
• Tracheabronchomegalia;
• Sekvestracijo pljuč;
• Prirojena emfizem;
• Ciste in bronhiektazije.

2. žilne malformacije:

• Agenesis in hipoplaziji arterij in ven;
• Arteriovenske fistule in anevrizme.

prirojena pljuč

pljučni agenesis - popolna odsotnost struktur pljuč. Aplazijo razlikuje od prisotnosti agenesis nerazvite bronhijev. Klinični znaki so simptomi okvare dihal takoj po rojstvu. Radiografsko na agenesis (aplazija) na strani slabosti prisotnosti homogenega temne, zmanjševanje razlik med rebri, mediastinuma prestavnih organov do lezijo. Bronhoskopijo in bronchography omogoča dokončno postavitev diagnoze. Kdaj lahko enostransko bolniki lezija v živo.

pljučna hipoplazija - nerazvitost vseh struktur (bronhiji, plovila, parenhima). Razlikovati enostavno in cistično (policističnih) obliko, enostransko in dvostransko. Hipoplaziji 1-2 segmenti ne morejo manifestira in se naključno ugotovitev. V primeru poškodbe celotnega pljučih izgovarja znake dihalne stiske, asimetrije v prsih, skrajšanje tolkalnih zvokov, sproščeno dihanje, srčni premik k porazu. Ko radiographing odkrivanje tanjšanja bronhosudinnogo sliko, visoko stoječe kupolo prepone, medrebrne zoženje vrzeli, srčni premik. Ko so cistične oblike ciste v obliki kup grozdja ali "satovja pljuč".

Bronchography zaznava skrajšana, razširjen, ali deformirani bronhijev cistično votline, ki se končujejo segmentih bronhije in subsegmental. Vstop infekcija povzroči kronično vnetje. Enostavno enostavno hipoplaziji ne zahteva zdravljenja. Kronično vnetje obdelamo celovito, vključno kirurškem posegu.

pljučna sekvestracija - delno ali popolnoma ločeni del pljuč, ohranja elemente embrionalnega obtoka. Obstajata dve vrsti skladiščenju: pljučni in zunaj pljuč. patologija za asimptomatski. X-ray graphy razkriva pečat, homogene okrogle oblike izobraževanja, ki so pogosto v nižjih režnja pljuč. Oplemeniti diagnozo aortography. kirurško zdravljenje.

Tracheabronchomegalia

Tracheabronchomegalia (Mounier-Kuhn sindrom) - razširitev sapnika in bronhijev zaradi nerazvitosti elastičnih in mišičnih celicah. Klinične manifestacije: pridružil okužbo povzroča vibracijsko kašelj z gnojnim izpljunku, presihajočega zvišana telesna temperatura, znaki dihalne stiske. Ko namestite razširitev slikanje sapnika in bronhijev. Pojasnitev diagnoze s bronhografii. Konzervativno zdravljenje (protivnetno, obnovitvenimi terapija, rehabilitacija tracheobronchial drevo).

Dedne bolezni dihal

V podedovanih boleznih dihalnih organov vključujejo: cistično fibrozo, Kartagenerjev sindrom, idiopatska fibrozne alveolitis, primarna pljučna hipertenzija, Campbell-Williams sindrom, primarna ciliarna diskinezija, idiopatska pljučna hemosiderosis itd ..

Cistična fibroza Kartagenerjev sindrom

Cistična fibroza Kartagenerjev sindrom je dedna na avtosomno recesivna način. Značilna triado: obratnem postavitev notranjih organov, bronhiektazije, sinusitis. 1-2 leto življenja tvorjen s kroničnim bronhopulmonalne postopku. Značilen kašelj s sputum, množico fizičnih sprememb dekstrakardiya, dajanje levi jetra. Nato tvorjen pljučne bolezni srca. Radiografija in diagnoza potrjuje bronchography. Konzervativnem zdravljenju (antibiotiki, ščetkanje in bronhialna nosogorla, položajna drenaža, vdihavanje, mukolitike, obnovitvena terapija, itd ..).

Akutni intersticijski pnevmonitis (Hamman obogateno sindrom)

Akutni intersticijski pnevmonitis - bolezen z avtosomno dominantnega dedovanja. Obstaja intersticijski edem, odebelitev alveolarne pregradnimi stenami, prisotnost mikrokistozu. Klinični znaki: progresiruet dispneja, cianoza, hujšanje, suha neproduktivni kašelj, sklerofoniya (prsketajoča celofan), deformacije prsnega koša, "krača", "ura steklo". Radiografsko so difuzna pljučna fibroza in deformacije vzorca, prisotnost kontaktnih sence. Ko bronhografii odkrivanje zoženje bronhijev, njihove deformacije, bronhiektazije. To kaže na življenjsko dobo pljuč biopsijo. Prognoza je slaba. Pri zdravljenju se uporabljajo kortikosteroidi, imunosupresivi.

Primarna pljučna hipertenzija - tekočina patologija pri otrocih s dominantnem dedovanju. Klinični znaki: cianoza, zasoplost, bolečine v srcu, lahko izkašljevanje krvi, odebelitev nohtov falang, hipertrofije desnega prekata. Pogosto se pridruži kronični bronhialno proces. Diagnoza temelji na merjenju tlaka v pljučni arteriji. Prognoza je slaba. Zdravljenje.