Prirojena razvoj pljuč

Kongenitalna razvoj pljuč, velika skupina anomalij razvoja ploda, kar je privedlo do hude spremembe v strukturi in funkciji prsnega koša. Na obdukcije na 3% otrok bodo imeli prirojeno razvoj pljuč, zelo pogosto niso združljive z življenjem.

Razvrstitev prirojene razvoj pljuč

I. Malformacije, v katerem je nerazvitost telesa kot celote.

a) odsotnost svetlobe;

b) hipoplazija pljuč;

c) navadno pljučno hipoplazije;

g) policističnih pljuč;

d) Cunha-Luna sindrom;

e) Campbell-Williams sindrom;

g) prirojene pljučni emfizem;

II. Malformacije v katerem je prekomerna tvorba:

a) ekstra delež (svetloba) z normalnim krvnim obtokom in / ali narobe;

b) pljučni ciste z normalnim krvnim obtokom in / ali napačen;

c) tvorba tumorja;

III. Nepravilno pozicioniranje struktur pljučih, v nekaterih primerih, ki ima vrednost: ogledalo poravnave pljuč, Kartagenerjev sindrom itd

IV. Omejene pravice in zgradbe bronhijev Stenoza, diverticula, traheoezofagealno fistula, laringotraheomalyatsiya (hipoplazija grla in njegovo hrustanca).

V. Nenormalen razvoj krvnih in limfnih žil v pljučih: pljučna stenoza ali njene podružnice. Razširitev pljučnih žil, prisotnost arteriovenskih fistul.

Vzemimo vsak od njih podrobneje

Odsotnost ali hipoplazija pljuč ali klina. To je dvostransko, brez vse elemente pljuč. Ali hipoplazija, pljučno tkivo ni na voljo, vendar pa je glavni bronhijev kot štor. To sta dve nezdružljivi z življenjsko pomanjkljivosti. Če postopek je enostranski, lahko manifestira v vsaki starosti. Na pregledu, označena asimetrijo, na ima stranska pregrehe z uravnavanjem prsnega koša. Bolniki zaostajajo v telesnem razvoju, je težko dihanje in cianoze kože.

Enostavno pljučna hipoplazija, napaka, ko ne obstajajo majhne bronhiji okrog pljuč ali samo v enem klina, kjer. Očitna lahko pri katerikoli starosti, taki otroci pogosto trpijo zaradi ponavljajoče se pljučnice, bronhitis, z debelo, obilo sluzi.

Cistična bronhiektazija, malformacije označen s tem, da namesto nezrelih bronhijev imajo cistična bronhiektazija. Pri otrocih se kaže s pogostim obstruktivnim bronhitisom, ki je posledica povečanja intratorakalnega pritiska in napihovanje ciste.

Žilnih obroči, Gre nenormalno razvoj aortnega loka, vratnih arterij, brachiocephalic arterijo. Stiskajo bronhije in sapnik vodi do napadov astme, cianoza kože, vedenjskimi motnjami, bolniki postanejo nemirni in začeli iskati za udoben položaj. Otroci vrgel nazaj glavo nazaj, občutek zadušitve, je manj kot ali točno gre. Zelo pogosto so zanič roke ali prste.

Kune-Moon sindrom, za napake, ki je označena z dramatično širitev sapnika in bronhijev, ima hipoplazija elastične tkiva in mišičnih vlaken. Bolezen je dedna. Klinična slika ponavljajočih se bronhitisa. V resnici pa je bronhiektazije, to kaže na trdovraten kašelj, izkašljevanje krvi lahko v prihodnosti razvili hude okvare dihal.

Campbell, Williams sindrom, ProCom je prirojena razvoj hrustanca, takšni otroci, v večini primerov, se rodijo prezgodaj. Od prvih mesecih življenja, so bronhiji padla dol pri teh otrocih. Klininicheski, s pogostim, se ponavljajo obstruktivnega bronhitisa, bolečin kašelj, sopenje kaže na rentgenski emfizem. Sčasoma se razvije v prsih deformacijo. Prognoza je slaba, ti otroci umirajo od hitro razvija kardiopulmonalne bolezni.

Prirojena Lobar emfizem, Ta napaka je značilno hipoplazije ali odsotnosti hrustanca bronhijev, zato nabrekne poškodba pljuč in začne izvajati pritisk na normalno pljučnega tkiva. V hujših primerih se bolezen se kaže v prvih 6 mesecih življenja, obstajajo resne kršitve dihanje cianoza kože, težko dihanje, slabo obtoka. Ko nadomestilo obliko, bolezen razvija počasneje.

ciste so lahko To je lahko prirojeni ali pridobljeni (parazitskih, bakterijski). lahko pojavijo pri vsaki starosti Bolezen je lahko enojna ali možganov. Prej ali slej se Gnojiti, in se kaže z vnetjem pljuč. Vročina pljučna zastrupitev. Kašelj s sproščanjem debele, stoječe, gnojnega izmečka. Tam lahko otekanje ciste in razvoj pnevmotoraks.

Kartagenerjev sindrom, kongenitalno malformacijo, s triado kaže: obratno razporeditev notranjih organov, brohoektazy, kronični rinitis, sinuzitis, otitis. Tako v obratni nepremičnost ciliarnih epitelija v traktu sluznici dihal. Obstajajo lahko tudi različne malformacije :. anomalije okostja, srce in druge klinično manifestira ponavljajo gnojni bronhitis, sinuzitis, naknadno oblikuje deformacija prsih. Diagnoza igra pomembno diagnozo vloga povratne organom lokacijo.

Traheoezofagealno fistula, pogosto povezana z požiralnika atrezija, v tipičnih primerih, kaže takoj po rojstvu otrok med hranjenjem poperhivatsya začne, je cianoza kože, pljučni avskultacija še sopenje takoj po hranjenju, se uporablja za diagnozo požiralnika študija kontrasta.

za nadalje diagnoza in ugotavljanje, kakšne malformacije, izvedla obsežen pregled: rentgensko slikanje prsnega koša, bronhoskopija, bronhografii po potrebi genetsko testiranje, biopsijo dihalne sluznice.

zdravljenje prirojene malformacije pljuč je običajno kirurški, le občasno konzervativna terapija.