Pljučna bolezen oseba: ime dednih bolezni in malformacije

Malformacije razvoj pljuč - to je bruto spremembe v normalno anatomsko strukturo pljuč, ki se oblikujejo v embrionalnih zaznamkov in nadaljnji razvoj bronhopulmonalne sistema, ki vodi do kršitve njegove funkcionalne dejavnosti. Kar genetsko pogojene bolezni jih lahko razdelimo v dve skupini. Prvi obsegajo monogenskih podedoval bolezni, in drugi - tisti lezije, ki spremljajo druge vrste dedne patologije. Nato bomo pogledati, kaj so pljučna bolezen prirojena in dedna. Seveda, v okviru vseh svojih izdelkov, ne zajemajo.

pljučna hemosiderosis

To je bolezen, ki se kaže hemosiderin vloge v alveole pljuč, makrofagov in mezhalveolyarnyh predelne stene, ki povzročajo krvavitve iz kapilar. Hemosiderin - posebno temno rumeni pigment, ki je tvorjena kot posledica okvare hemoglobina. Krvavitve se najpogosteje pojavijo zaradi povečanega venskega tlaka v pljučih, v nekaterih primerih pa se pojavijo brez očitnega razloga. V akutni fazi simptomov bolezni lahko spominja na pljučnico pride hemoptiza in anemijo. V nekaterih primerih, simptomi so odsotni, in X-žarki ob istem času, je povsem normalno.

Prvič bolezen se kaže v predšolskem obdobju krize, ki se pojavljajo v treh do štirih dneh. V tem času se telesna temperatura dvigne, je rumenosti integuments in bolečine v trebuhu brez posebnega lokalizacije v pljučih opazovanih prehladnih pojavi. Ker je bolezen otroci pritožujejo oteženo dihanje, omotica, šibkost, palpitacije in bolečine v prsih. Občasno potek bolezni, med krize je železo pomanjkljivost anemija, bledo kožo. Lahko poveča vranico in jetra ter prstov hkrati postala kot krač.

Terapija je neposredno povezana s stopnjo napake v genih, ampak tudi s kliničnimi manifestacijami. Ker avtoimunske bolezni podobna sistemska izpostavljenost predpisano kortikosteroidi, kot so prednizolon ali metilprednizolon. Odmerek se določi v odvisnosti od resnosti bolezni in fazi. Če monoterapija ne daje želenega učinka, imenovati za citotoksična sredstva, kot azotioprin. Hemosiderin odstranitev pljučnega tkiva smo izvedli z uporabo desfirala. Popravljanje poteka vzporedno in zdravljenje patologij povezanih pomanjkanja železa. Iz prehrane bi morala biti, da se odstranijo vse izdelke, ki vsebujejo beljakovine kravjega mleka.

Gudspaschera sindrom

To je dedna bolezen, za katero je značilno kombinacijo pljučne bolezni in odpovedi ledvic, kot tudi anemijo. Klinična slika bolezni: prisotnost proteinov in rdečih krvnih celic v urinu, pogosto pljučne krvavitve in hemoptiza. Pri bolnikih obstaja večje edem in visok krvni tlak, slabokrvnost napreduje. Ledvice so prizadeti naenkrat. Nanaša se na avtoimunske bolezni, telo proizvaja protitelesa v celicah pljučnega in ledvic tkiva. Prognoza je slaba, zato bolniki prej ali odpoved ledvic, ali masivne krvavitve v pljučih umrl. Zdravljenje vključuje izvedbo hemosorption in plazmafereza, v odsotnosti želenega učinka se uporabljajo citostatiki in hormonov.

alveolarni microlithiasis

Ta bolezen se kaže v alveole enakomerno porazdelitev karbonatov in kalcijevega trifosfata, ki sčasoma povzroči zamašitev alveolarne Kapilarni pretoka krvi in ​​povečanje respiratorno odpoved. Na samem začetku bolezni na rentgenskem slikanju prsnega koša lahko vidimo majhne poškodbe, medtem ko praktično ni podatkov avskultacija. Nekoliko kasneje, narašča oteženo dihanje, kašelj, in je tvorjen pljučno srce. Bolniki te vrste obstaja sekundarni imunodefitsitnye države lahko nadaljuje v vzporednih različnih nalezljivih procesov. Diagnoza je težko in poteka na podlagi rentgenskih podatkov in genetske raziskave. Ustrezno zdravljenje še ni bil razvit in je simptomatsko, pogosto predpisujejo kortikosteroidi. Bolnikom je treba svetovati, da ne bi v krajih z onesnaženim zrakom in prenehati s kajenjem, aktivne in pasivne.

jabolčnik Aersa

Imenuje se tudi primarni pljučni emfizem. Ta bolezen je značilen izrazit cianoza, bolečine v prsih in zasoplost in povečanje krvnih celic. V hujših primerih privede do nepravilnosti dihanja, krvni pljuvanje in izguba zavesti. Ko bolezen napreduje obstaja otrdelost alveolarne-kapiyarnyh membrane, poleg razvija pljučna srca. Bolniki umre zaradi kardiopulmonalnega bolezni. Ko gledamo od tako lahko bolnika opozoriti na prisotnost prsta krač. Pogosto se bolezen poslabša različnih infekcij ponavljajočih zgornjega respiratornega trakta. Zdravljenje je simptomatsko.

Večina otrok z motnjami v duševnem razvoju in dednih bolezni pljuč umre, zato je še posebej pomembno, da praksa preprečevanja. Mladi pari spodbuja, da obiščete genetik zdravnika pred vkrcanjem na načrtovanje dojenčka. Med nosečnostjo naj bi prejeli vse priporočene študijo in opraviti ustrezne teste.

Ekaterina, medicsguru.ru

Naslednji videoposnetek Podobni