Primarna pljučna hipertenzija

Primarna pljučna hipertenzija označen s povečanjem pljučnega arterijskega tlaka in hipertrofije desnega prekata, ki niso povezane s prirojeno ali pridobljeno srčne in žilne bolezni. To je redka bolezen, ki se nanaša na bolezen z avtosomno prevladujoča lastnost dediščine. Na patologiji so družinske oblike.

O vzrokih za primarno pljučno hipertenzijo ima veliko predpostavk. Eden od njih se šteje za prirojeno napako na pljučnih plovila, s katerimi so zadržani kot obtok zarodka v maternici. Vzrok povečanega tlaka pljučne arterije lahko spremembe v gladko mišično plast pljučnih arteriol s prevladujočo njem vezivnega tkiva. Napredovanje bolezni je povezana z napako v mišičnih vlaken, kar je posledica genetsko. Tvorba primarne pljučne hipertenzije lahko prispeva k motnjam živčnega sistema, ki vodi k razvoju pljučne vaskularne spazem ter v njem strukturnih sprememb.

Najpogosteje, primarna pljučna hipertenzija pojavi pri deklicah in mladih žensk. Bolezen je težko odkriti v zgodnji fazi, saj povečanje 2 ali večkrat tlaka v pljučni arteriji ni označen klinične manifestacije in spremlja le zmerno zmanjšanje vzdržljivosti glede na fizični stres.

Prvi simptomi primarne pljučne hipertenzije

Zgodnji simptom bolezni - težko dihanje, pojavljajo pri zmernih napetosti, kot tudi srčni utrip, bolečine v srcu, astmatičnih napadov. V poznejših fazah pa je modrina kože, sindrom "krač" (zadebelitev nohtov prstnimi). Končni razpolovni čas je zaznana bolečine in povečano jetra.

Morajo priznanje bolezni je x-ray in EKG, za pomoč pri identifikaciji svoje značilne lastnosti. Diagnozo potrjuje sondiranje votlino pljučni arteriji in desni prekata srca, natančne vrednosti tlaka, določenem v pljučni arteriji.

Učinkovite terapije so na voljo. Prognoza je slaba zaradi progresivne srčno popuščanje pojavi usodna.