Eisenmengerjevo sindrom - Simptomi in zdravljenje diagsnotika

Vascular pljučna bolezen (Eisenmengerjevo sindrom), ki je sekundarna na levo-desno shunt krvi v srcu ali med arterijskih debel in povečane pljučne pretok krvi in ​​vodi k višji nepovraten pljučna hipertenzija. Eisenmengerjevo sindrom je zaplet enostavnih in kombiniranih deformacij z obvoda krvi. Pogosto se razvije v otroštvu, je odraslost tvorjena predvsem pri bolnikih z atrijsko obvoda in ductus arteriosus.

Klinična slika

1. Subjektivni simptomi: pomembnih zmanjšanje tolerance vadbo, občutek težkega dihanja, povečuje z nakladanjem, palpitacije, bolečine v prsih kletke- pri visokih hematokrita manifestacij sindroma povečane viskoznost krvi, izkašljevanje krvi, krvavitev iz zaščito dihal v kasnejših fazah - sinkopo.

2. Cilj simptomi: centralna cianoza, prsti v obliki "krač", štrlina srca, otipavanje otipljiv AI srčnega zvoka, pomnoževanja II ton pljučnih arteriey- ton IRS opredeljene v desnem hipertrofije prekata - IV tanka izginotjem hrupa drugotnega pomena za primež, ki povzročajo sindrom, na primer, ko je konstantna hrupa ductus arteriosus ali sistolični. hrup mezhzheludkovom defekte- pogosto tih sistolični šum ob levem robu prsnice, verjetno drugotnega pomena širitve pljučnega debla arterii- dokaj mirno hrup protomezodiastolichny zaradi nezadostnosti ventila pljučne arterije y povečano pljučno vaskularno odpornost (Graham-šum Stille).

3. Tipičen kap: bolniki s preprostimi kompenzacijske invalidi živijo v več kot 40 letih, združene zla manj. Najpogostejši vzroki smrti: srčno popuščanje, nenadna srčna smrt, krvavitev iz respiratornega trakta. Dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek hudih zapletov, vključno Smrt: nosečnost, uporaba splošno anestezijo, dehidracija, krvavitve, kirurgiji, diuretikov, nekaterih peroralnih kontraceptivov, anemija (najpogosteje - nedokazane po bloodletting), srčno kateterizacijo intravensko zdravljenje in okužbo pljuč.

Eisenmengerjevo sindrom diagnoza

Diagnoza temelji na spoznanju visoke pljučnega žilnega upora ne zmanjša po uporabi vazodilatacijskih zdravil (kisik, dušikov oksid), pacientih z shunt bolezni srca. Če je neinvazivna ocena kaže na možnost kirurške popravka napake - invazivno diagnostiko.

Podpora študij

1. Laboratorijski testi: spremembe sekundarni gipoksemii- SaO2 je običajno <90%.

2. EKG znaki povečane desni atrijske hipertrofijo in preobremenitve desnega prekata, nepopolna blokade svežnja njegovi desni nogi (z atrijsko napake).

3. WP prsih: senca različnih velikosti srca, odvisno od osnovnih pomanjkljivosti in stopnjo razvoja Eisenmengerjevo sindroma, ki je vaskularna pljučne pretok krvi znatno zmanjša pljučne žile vrata lahko širok.

4. ehokardiografijo :. hipertrofija desnega prekata in druge spremembe - odvisno od stopnje razvoja sindroma, na primer, lahko pomanjkanje atrioventrikularne klapanov- študije transezofagealna kažejo tromboza proksimalni pljučne arterije.

Eisenmengerjevo zdravljenje sindroma

1. Splošna priporočila:

1) vsako leto - cepivo proti gripi: vsakih 5 let - proti pnevmokokom okužbo;

2) je treba paziti na simptome krvavitev

3) intenzivno zdravljenje vnetnih procesov;

4), da se prepreči dehidracija, prekomerno telesno aktivnost, bivanju precej nad morya- prepovedi ravni kajenja tobaka;

5) če imate kakšne zdravstvene težave - kardiologija posvetovanje.

1. 65%, po odstranitvi pomanjkanja železa in dehidracija uvlek 250-500 ml krvi v 30-45 minutah in enakega volumna transfuzijo 0,9% NaCl. "> 2. Zdravljenje sindroma viskoznosti visok krvni: če Ht

3. Zdravljenje hemoptiza: običajno ni potrebno, v primerih življenjsko nevarne (raztrganje aortne-pljučna zavarovanja pljučne arterije ali arteriole) perkutano embolizacijo ali operacijo.

4. Zdravljenje pljučna hipertenzija

50%. . "> 5 Presaditev pljuč ali srca in pljuča: pri bolnikih s hudo hipoksemijo ali kongestivnega srčnega popuščanja, brez kontraindikacij za operacijo, če je tveganje za smrt v roku enega leta od> 50%.

6. zdravljenje hiperurikemije.

7. V primerih pomanjkanja železa: dopolnilo n / a.