Anomalije dihala

To je velika skupina napak, ki so nastale kot posledica kršitve embriogeneze in privedle do resnih sprememb v bronhopulmonalne sistema.

V praksi pri odpiranju 30% ekzetirovannyh novorojenčka dalo nenormalno razvoj dihala.

Toda niso vsi anomalije respiratornega sistema diagnosticirali v poporodnem obdobju.

Nekateri od njih se lahko izražajo in po štiridesetih letih. To je posledica dejstva, da je za dolgo časa lahko bolezen kazal klinično. Samo v primeru zapletov, kot so gnojenje, in je akutna. In ko je zaplet nenormalnega razvoja kot ponovitve kronične vnetne osredotočenosti in traja zelo dolgo časa, se sumi, samo napak.

Hitro prepoznali anomalija razvoja je mogoče v primerih, ko je bolezen respiratorna odpoved.

Anomalije dihalnih organov lahko primarni, ko je dednih sprememb. Sekundarni pa je to prirojena anomalija, ki se pojavljajo v maternici, če se med zaznamki in differentsiitsii dihal označena teratogenih učinkov na plod ali morebitnih škodljivih dejavnikov.

Menijo nekateri izmed njih:

Dedna (splošno)

1. Wilmsov bolezen - Campbell. Hkrati pa je pomanjkanje hrustanca majhne bronhijev. Otroci se rodijo z majhno nosečnosti. Bolezen se kaže že v prvih dneh življenja, je klinična slika prevladujejo obstruktivno sindrom z izdihom dispneja, kašelj, pljučni emfizem. Ko ti otroci preživijo, so posledice, ki izhajajo iz prsih kosti deformacijo, duševnem in telesnem razvoju zaostajala.

2. Jabolčni hemosiderosis iz pljuč. To je dedna na avtosomno recesivna način in ne spol vezana. Bolezen je z odlaganjem povzroča v alveolarnih makrofagov v pljučih hemosiderin. Klinična slika je pokazala, prvič v starosti od 2 let do 5 let. Otroci začnejo pritoževati hude slabosti. V mirovanju, kratka sapa, razbijanje srca, rumenosti sluznice in beločnice. Kašelj S krvnim progasta sputuma. OVK izrazito anemijo, poveča konjugiran bilirubin frakcije, povečanje retikulocitov.

3. Pljučni emfizem družina. Dedovanje zniževanje ravni krvnega antitripsin. Klinika se pojavi v prvih mesecih življenja, vendar obstajajo primeri, ko je manifestacija bolezni se začne v kasnejši starosti. Pogosta bronhopulmonarnih bolezni v obliki podaljšanega bronhitisa in pljučnice, obstruktivnih simptomih. Zasoplost odpravite tudi v interictal obdobju.

4. Cistična fibroza - to je najbolj pogosta patologija v nepravilnosti dihal. Bolezen je posledica kršitve glikozaminoglikanov metabolizma. Klinična slika je zelo raznolika. Vse je odvisno od oblike, v kateri prevladuje iste starosti otroka (predvsem pljučna, predvsem črevesne in mešano)

Diagnoza je narejena samo na podlagi genetskega testiranja.

Prirojene malformacije respiratornega sistema.

1. Pomanjkanje svetlobe ali njenih delnic. Očitna lahko kadar koli starosti, odvisno od velikosti poškodbe. Na prvi pogled presenetljivo asimitriya umik v prsih na prizadeti strani. Na Rentgensko vidna homogene potemnitev na prizadeti strani. Ti pacienti niso ozdravljive.

2. Nezrelih pljuč - ni majhnih dihalnih poti v pljučih, ali pa del njegovega. Klinično pogosto ponovi okužbe dihal, kašelj z obilico izmečka. Diagnoza temelji na rentgenski sliki pljuč in bronhoskopijo.

3. Tvorba vaskularnih obročev. Lahko vpliva velikih plovil, kot so karotidne arterije, dvojni aortno loka, in drugi. To vodi v napade dušenja, generalizirane videz cianoze. Takšni otroci med dihanjem vrže nazaj svojo glavo nazaj, kot da je takšno stališče zmanjšalo težave z dihanjem, to je značilnost prisilne drže za to bolezen.

4. Laringomalyatsiya tracheomalacia in je značilna okvarjenim hrustančni okviru grla in sapnika. Izhaja že v prvih dneh življenja je okrepljeno z stridor jok. Diagnoza temelji na laringitis tracheoscopy. V primeru apneja storiti traheostomija.

5. Traheobronhomegaliya- zaradi nerazvitosti mišičnih vlaken iz sapnika in bronhijev in klinično kaže svojo ostro širitev. Diagnoza je postavljena na bronhoskopijo.

6. Kartangera bolezen - opazili pri tem prenosu bolezni (obratni usmerjenosti) visceralne, nepremičnost ciliarnih epitelijskega v bronhijih in s tem v razvoju sekundarne bronhiektazija, kronični prisotnosti žarišč okužbe zgornjega respiratornega trakta (sinuzitis, otitis, itd)

7. Traheoezofagealno fistule, so pogosto v kombinaciji z požiralnika atrezija.

Klinično je razvidno iz prvih dni življenja. z dejstvom, da je hranjenje težko, otrok začne kašljati poperhivatsya značilna posledica dejstva, da mleko teče skozi fistulo v pljuča, kar vodi do aspiracijska pljučnica, ki se pojavljajo zelo težko.

Pri krmljenju s gavaža stanju izboljšuje. Diagnoza temelji na raziskavah kontrasta. Zdravljenje s samo operacijo in čim prej, tem bolje.

Za vse malformacije respiratornih pogosto pojavljajo bolezni dihal je podaljšan, težko zdraviti, pogosto ponavljajoča.

V vseh teh bolezni sčasoma razvije kronično bronhijev - pljučno insuficienco in otroci od dekompenzacijo vitalnih organov umrl.

Prej diagnosticirana, boljša je prognoza bolezni kot otroci prejmejo zdravljenje pathognomonic.