Anomalija Arnold Chiari

Arnold Chiari anomalija - prirojena napaka v rombencefalon v razvoju. To neskladje anomalija kaže velikosti posterior lobanjsko regijo cerebralno komponente v njem razporejene. Kot rezultat, to vodi k dejstvu, da je del tonzile malih možganov in možgani pade v foramen magnum, če so kršene.

Vzroki za nepravilnosti Arnold Chiari

Po statističnih podatkih, patologija videti v 3-8 od vseh 100.000.

Do danes je bilo ugotovljeno, da je točen vzrok Chiari malformacij. Najverjetneje je pojav te bolezni skupaj z naslednjimi tremi dejavniki:

• travmatska klinasto klin-okcipitalnem in žar odsek rampa zaradi porodno travmo;
• osteonevropatii rojstvo s dedni faktor;
• hidrodinamični šok likvor hrbtnega mozga v steni osrednjega kanala.

Ki anatomske spremembe pride, ko nepravilnosti Arnold Chiari?

Ko je ta patologija mali možgani v posteriorni Fosse.

Normalno se spodnji del malih možganov (tonzile) se nahaja nad foramen magnum. Ko se nenormalnosti Arnold CHIARI tonzile nahaja v spinalni kanal, se pravi na foramen magnum.

Foramen magnum je nekakšna meja med hrbtenico in lobanje, kot tudi med hrbtenjačo in možgane. Nad to luknja se nahaja zadnji kotanjo, in v skladu z njim - hrbtenični kanal.

Spodnji možganskega debla oddelek (podaljšana hrbtenjača) gre v hrbtenjačo na ravni foramen magnum. Običajno cerebrospinalne tekočine (spinalna tekočina) je prosto gibajo v subarahnoidno prostor hrbtenjače in možganov. Te Subarahnoidalna prostori so med seboj povezani na ravni foramen magnum, ki zagotavlja prosto odtekanje likvorja iz možganov.

Ko nenormalnosti Arnold Chiarijeva tonzil razporejen na foramen magnum, kar ovira prost pretok cerebrospinalni tekočini med možganov in hrbtenjače. Amigdala blok foramen magnum kot zamašek, ki v bistvu omogoča iztekanje likvorja in vodi k razvoju hidrocefalusa.

Vrste anomalije Arnold Chiari

Leta 1891 Chiari opredelila štiri glavne vrste patologije in podroben opis vsakega leta. Ta razvrstitev zdravnikov uporabljajo za ta dan.

• 1 tip. To je značilno ptoze struktur posterior kotanjo ravnino pod foramen magnum.
• Tipa 2, ki je označena z repnim dislokacije dna lobanje, 4. prekatom in podaljšana hrbtenjača. To je pogosto spremlja hidrocefalusa.
• 3 tipa. Ta vrsta bolezni je zelo redka in je označena z grobo repnih premiku vseh struktur zadnjo Fosse.
• 4. Vrsta ko pride cerebelarna hipoplazija brez njenega navzdol izpodrivanja.

Tretji in četrti vrsti anomalije zdravljenja Arnold Chiari ne more biti, in ponavadi so usodne.

V veliki večini bolnikov (80%) Arnold chiari anomalija v kombinaciji z siringomielija - patologiji hrbtenjače, ki je označen s tvorbo ciste v njem, ki prispeva k razvoju postopnega mielopatija. Te ciste se oblikujejo, ko opustitev struktur zadnjo Fosse in nastalo stiskanje cervikalnega hrbtenjače.

Simptomi nepravilnostmi Arnold Chiari

Za to bolezen je značilno, da v naslednjih kliničnih znakov:

• Izguba temperature in občutljivosti na bolečino zgornjih okončin;
• bolečine v tilniku regiji poslabšalo kihanje in kašelj;
• izguba ostrine vida;
• izguba mišične moči zgornjih okončin;
• pogosta omotičnost, omedlevica;
• spastičnost spodnjih in zgornjih okončin.

V bolj naprednih fazah bolezni simptomi Arnold Chiari anomalija pridružijo slabi refleks bruhanja, epizod apneje (začasno prenehanje dihanja) in neprostovoljno hitro gibanje oči.

Bolezen je preobremenjeno z razvojem naslednjih zapletov:

• Paraliza lobanjske živcev, kršitev vratne hrbtenjače, oslabljena cerebralni funkcija odvija na ozadju progresivnih znakov intrakranialno hipertenzijo.
• To se zgodi, da je ta patologija povezan s kostnimi napak: oktsipitalizatsiey atlas ali bazilarne Impress (lijakasta vdolbina craniospinal spojev in naklon).
• Nožni deformacije hrbtenice nepravilnosti.

Včasih Arnold Chiari anomalija asimptomatski in zazna samo v bolnikove splošne raziskave.

Diagnoza nepravilnosti Arnold Chiari

Glavni Postopek diagnosticiranja bolezni je daleč MRI prsne in vratne hrbtenjače in možganov MRI. MRI hrbtenjače storiti predvsem z namenom, da razkriva siringomielija.

Zdravljenje nepravilnosti Arnold Chiari

Če je bolezen samo en simptom - bolečine v vratu, zdravljenje Arnold-Chiari anomalija večinoma konzervativno. Zdravljenje vključuje različne vezja s relaksanti in nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Če je bil učinek konzervativno zdravljenje nezadostno ali neobstoječe v 2-3 mesecih zdravljenja, in če ima bolnik simptome nevrološko okvaro (šibkost in otrplost okončin, itd ..), Zdravnik običajno predlaga operacijo, ko je anomalija Arnold Chiari .

Glavni namen delovanja, ko je Arnold-Chiari je anomalije za zmanjšanje kršitev živčnih končičev in tkiv in likvor odtočni normalizaciji, za katere zadnji velikost Fosse rahlo povečanje obsega. Operacija ko anomalija Arnold-Chiari popolnoma izgine ali zmanjša glavobol delno obnovljena funkcijo krak motorja in občutljivost.