Aplastične anemije

V zadnjih 10-15 letih so videli rast na bolezni obtočil sistema, vključno aplastične anemije. Aplastična anemija - do kršitve hematopoeze, ki ima zmanjšanje eritroidnih, mieloidnih, megakariocitnih celic v krvi kostnega mozga in pancitopenija. Znano je, da so lahko vzroki pridobljene aplastične anemije sevanje, zastrupitev bencin in insekticide, zdravila (antikonvulzivi in ​​jem droge, kloramfenikol, citostatiki idr.), Virusne okužbe (hepatitis A, Epstein - Barr virusa, parvovirus B19, AIDS). dedne imunske pomanjkljivosti, kromosomske nenormalnosti, paroksizmalno nočno hemoglobinurija. Mehanizem razvoja aplastične anemije je zmanjšanje števila in nepravilnosti hemopoetičnih matičnih celic mikrookolje struktur napake (pomanjkanje celični in humoralni dejavnikov, nenormalni stromalnih celic). Razpravljali o vlogi povečane apoptoze, immunopatološke mehanizmov pri nastanku pridobljenega aplastične anemije. Aplastična anemija z izoliranim tvorbe Samo eritroidnih imajo običajno avtoimunskih v naravi.

Razvrstitev aplastične in hipoplastična anemijo

I. dedni anemija.

1. Dedni hipoplastične anemija s skupnim lezij hematopoeze:

a) dedna hipoplastične anemije s skupnim tvorbe hematopoeze in prirojenih anomalij (Fanconijeve anemija);

b) genske familiarna aplastična anemija s skupno poraz hematopoeze brez prirojenih anomalij (anemija AETR-Dameshek).

2. dedna delna hipoplastične anemije s selektivnim poškodbo eritropoeze (črna ventilator anemija-Daemonda).

II, pridobljene hipo-in aplastična anemija.

1. S skupno poškodbe hematopoeze:

a) akutna aplastična anemija;

b) subakutna aplastična anemija;

c) kronična aplastična anemija.

2. selektivni škoda eritropoeze (delna rdečih celic aplastična anemija).
Seznam zdravil, ki se pogosto prispevajo k razvoju aplastične anemije

Citotoksična zdravila: metotreksat, 6-merkaptopurin, ciklofosfamid, itd ..

Antikonvulzivi: Trimetin, geksomidin.

pripravki zlata, organske arzenove spojine.

jem zdravila: Sulfadimetoksin, sulfathiazole.

Antibiotiki: kloramfenikol (kloramfenikol), streptomicin, tetraciklini.

Analgetiki (fenilbutazon), antitiroidnih droge.

Primerjalni lastnosti dednih in pridobljenih oblik aplastične anemije

Rojstvo otroka s aplastične anemije kaže, da so bili škodljivi dejavniki pred rojstvom. Tako Fanconijeve anemija - dedna avtosomno recesivna bolezen s skupno lezije hematopoeze, prirojenih deformacij in vzbujeno popravljalni zmogljivosti organizmu med poškodbo DNA, kar se kaže v kromosomski nestabilnosti, odkrivanju večkratnih kromosomskih nenormalnosti (translokacija nastavljiv kromatidama odmori). Napako od hematopoeze s Fanconijevim anemijo je lokalizirana na ravni izvornih celic. Črna oboževalec anemija-Daemonda značilna zgodnjega začetka, in samotno poškodbi eritroidnih kostnega mozga. Mehanizmi razvoja bolezni je anomalija eritroidnih predniških celic, za napako mikrookolja v supresijo kostnega mozga z eritropoeze. V anemije, AETR-Dameshek obstaja splošna napaka na ravni hematopoetičnih matičnih celic. Otroci s to boleznijo opazili pancitopenija, vendar ni malformacije organov in sistemov. Kljub napredku v zdravljenju, je prognoza te bolezni je zelo resna z dokaj visoko stopnjo umrljivosti. Zato je znanje o etiopatogenezi bolezni in kliničnih znakov omogoča zgodnje odkrivanje in odstranjevanje etiološki dejavniki bo preprečila patološko proces ali abort. Pravočasno imenovan patogeni terapija podaljšuje življenjsko dobo 10 let, prispeva k doseganju popolno remisijo in celotno popravilo hematopoeze kostnega mozga.