Odvisnost od klinične manifestacije uničenje imunitete pri otrocih

Z imunske pomanjkljivosti pri otrocih mogoče ugotoviti pravilno razmerje celičnih manifestacije primarni lezije povezave imunskega sistema.

Pomanjkanje B-celic. Kršitev funkcionalno aktivnost B-celic ali zmanjšanje števila T-celice pomagalke pripelje do pomanjkanja protiteles različnih razredov ali gipoglobulinemii. Za takšne bolnike, označen s ponavljajočimi nalezljivih bolezni (vnetje mikrob-gnojen) respiratornega trakta, kožo, kosti in sklepov, sinusov, mening, sečil in prebavil.

Etiološki dejavniki so zelo virulentni sevi bakterij pogosto tudi intestinalni (npr streptokoki, Haemophilus influenzae, Meningokoki, Salmonella) .Za bolnikih s pomanjkanjem IgA ali kombinirano boleznijo imunske pomanjkljivosti označen s s Giardia ali drugih organizmov, parazitov v prebavnem traktu povzroča tudi.

Pomanjkanje T celice ali celični imunsko pomanjkljivostjo, tudi kaže ponavljajočega infekciozni naravo lokalnih ali sistemskih bolezni, ki jih povzročajo virusi (npr gerpetichnim virus), bakterije (mikobakterij), glive (Candida) in praživali (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Ker celice T so pomembni igralci regulacijo diferenciacijo in aktivnost celic B, s hudimi nepravilnostmi T celične imunosti tudi pokvarjen imunoglobulin sintezo (npr v obliki Nezelofa sindrom) z ustrezno klinično sliko bakterijskih bolezni.

disfunkcija fagocitov - kršitve iz ene ali več vrst aktivnost teh celic (kršenja lepljivost - sposobnost držati žilnega endotelija, inhibicijo kemotakso absorpcije napak, nepopolni intracelularni razklop).

Pri bolnikih s temi motnjami so označena s povečano občutljivostjo za nalezljive bolezni, ki jih povzročajo St. aureus in gramvegativnimy enterobakterije (npr Klebsiella). Spekter simptomov pri teh boleznih je v razponu od manjših poškodb kože manifestacij akutnega generalizirana okužba, najverjetneje odrgnine, abscesi, limfadenitis, vnetje ušesa.

Za motnjami lepilnim motenj lastnosti fagocitni izražanja lastnosti membranskih glikoproteinov, je opaziti počasnejše spada popkovine (več kot 4 tedne po rojstvu). Kronična granulomatoza s tvorbo granulomov je tudi manifestacija prirojene disfagotsitozu.

Anomalije v sistemu komplementa. Nenormalno aktivacija komplementa (klasične ali alternativne poti, v), ali disregulacijo v tem sistemu je privedla do razvoja različnih bolezni. Tako pomanjkljivost komponent komplementa, vključenih v klasičnem aktivacije komplementa v zgodnjih fazah (C1, C2, C4), vodi v razvoj sindroma, ki je značilen po klinični sliki je več kot kliniko sistemski lupus volchanki- pomanjkljivostjo C3 povezano z akutnimi okužbami. Pomanjkanje komponent kompleksa membransko aktiviranje (C5, C6, C7, C8, C9) vodi v ponavljajoče se okužbe z povzroča Neisseria.

Abnormalnost alternativnih komponent procesi (faktor H, faktor 1, properdin) lahko povzroči ponavljajoče se okužbe. Pomanjkanje inhibitorja komplementa (zaviralec C1, karboksipeptidaze N) povezan s ponavljajočimi ayagionevrotichnim edema.

Pojavnost primarnega imunsko pomanjkljivostjo

Po L. Jaeger (1986), bolniki s pomanjkanjem protiteles predstavljajo 50-75% bolnikov s primarno imunsko pomanjkljivostjo stanj njih. Huda kombinirana imunska pomanjkljivost pojavi pri 10-25% otrok s primarno imunsko pomanjkljivostjo. Izolirano pomanjkljivost celične imunosti (T limfocitov) ne presega 10%.

R. Stihmetal (1989) daje naslednje informacije: 50% imunodeficialni navaja označena protitelesa primanjkljajem, 20% - kombinirana pomanjkljivost celični in humoralni imunosti, na 10% - izoliramo pomanjkanjem celične imunosti, 18% - patologija fagocitozo, 2% bolnikov diagnosticiranje napak v sistemu komplementa.