Cistična fibroza pri otrocih

Cistična fibroza ali mukoviscidoza je sistemska bolezen, dedna zaradi mutacije gena, ki je prikazan v žleza z zunanjim izločanjem lezij, hude motnje gastrointestinalnega funkcijskih in bolezni dihal.

To pomeni, da vzrok cistične fibroze pri otrocih Tukaj je genska mutacija. Če oba starša - nosilci mutiranega gena, je tveganje za rojstvo otroka s cistično fibrozo, je 25%, in nosilci samo eno napako genov mukovistsidozomne bolan.

Znano je okoli tisoč genov s cistično fibrozo mutacij, ki vodijo do motenj strukture in funkcije beljakovin. Zaradi teh napak se zbirajo skrivnosti žleza z zunanjim izločanjem, poslabšanje evakuacije. Spremembe v fizikalno-kemijskih lastnosti izločanja, ki je prikazano na klinično sliko bolezni.

Številne spremembe se lahko določi že v času razvoja ploda. Ta bolezen sistema, trebušne slinavke, prebavil dihal, ki se povečuje z rastjo otroka.

simptomi cistično fibrozo

Večja viskoznost izločanje otežuje odcedimo in prispeva stagniral, atrofija žleznega ekspanzijskih tkiva izločanja kanale žlez, razvoj napredovalo fibrozo. Encim aktivnost pri tej bolezni se občutno zmanjša. fibroblastovprivodit disfunkcija in disfunkcija migetalk.

Svetloba odziv na nenormalnih dogodkov kronični bronhitis, bronhiektazija in difuzna pljučna fibroza. Lumnu bronhijev določi viskozne vsebine gnojen, se postopek zapleten z dodatkom bakterijskih infekcij, zlasti Pseudomonas in Haemophilus influenzae, Staphylococcus uničenje patogenov stafilokokka- tvorjen.

V pankreasa določi difuzna fibroza, cistična spremembe v malih in srednje vodov. V jetrih označeno razpršeno ali fokalne degeneracija, žolča zastoj v biliarno cirozo.

Mekonija ileusa povzroča atrofijo mukozne plasti, širitev lumnu črevesnih sluzničnih žlez in polnilne mase tajne, Submukozno edem in združimo s deformacij prebavnega trakta.

oblika cistične fibroze

Obstaja več oblik cistično fibrozo, med katere:

• pljučni,
• E.,
• mešano.

Poleg tega je bilo ugotovljeno, mekonija ileus,kot tudi netipično in zbriše obliki.

Približno tri četrtine primerov cistično fibrozo se pojavijo v prvih dveh letih življenja, ampak razvoj neonatalne pregleda zdravnik, ki je pomagal bistveno zmanjša čas odkrivanja bolezni.

Do štirideset odstotkov bolnikov s cistično fibrozo otroci trpijo v prvih dneh obstrukcije življenje mekonija. Ta oblika bolezni je posledica pomanjkanja tripsin, da je razlog za koncentracijo v zankah tankega črevesa viskozno in debelega mekonija.

Kako ugotoviti, da ima otrok cistične fibroze?

Če imate originalne blato zdrava otroka odpelje na prvi ali drugi dan po rojstvu, so opazili pri bolniku s cistično fibrozo prehoda mekonija. To se kaže v povečanem otrok tesnobe v drugi dan življenja. Njegove želodcu nabrekne začeli refluks in bruhanje žolča. Čez nekaj dni pogoj nadalje poslabša, koža postane suha in bledo na trebuh briše jasno žilno vzorec, postane počasen, postanejo vidne znake zastrupitve in exsicosis. Obstajajo tudi tahikardijo in zasoplost, trebušne tolkala kaže thympanitis, ne bodo slišali peristaltiko. Rentgenski kaže napihnjen trebuh črevesno zanke za razliko spanje oddelke v spodnjem delu trebuha.

Če ima vaš otrok cistično fibrozo ali izražajo nobenih simptomov, se nemudoma posvetujte s svojim zdravnikom. Zgodnja diagnoza in zdravljenje pomaga hitro normalizirati stanje otroka.

Vendar pa za zdravljenje te bolezni za življenje, zato v otroštvu tako pomembna vloga staršev, ki morajo dosledno v skladu z vsemi sestanki in zdravniški nasvet.

A prvi znaki mladega poslabšanja lahko:

• slab apetit,
• letargija,
• povečanje telesne temperature,
• spremembe v višini in barvi sputuma,
• povečana kašelj,
• jasne kršitve stolu v kakršni koli obliki,
• abdominalne bolečine.

V poslabšanj zahtevajo hospitalizacijo.

Terapija za cistično fibrozo je kompleks narave in se razredčimo in odstranitev viskoznih sluzi iz bronhopulmonalni zdravljenje infekcijskih bolezni, zamenjavo pankreasnih encimov, žolčne popravek redčenja multivitaminski okvare. Vadili poseben sklop vaj in dihalnimi vajami odstraniti sluz. Te seje morajo biti sredstva za življenje vsak dan.