Vzroki in načela zdravljenja cistične fibroze

cistična fibroza - dedna bolezen, ki razvija izdelke, ki temeljijo na človeških žlez sekrecijo poveča viskoznost, kar povzroči razvoj sekundarnih sprememb v dihalnih in prebavnih organov. To je genetska bolezen, ki je zelo redka, približno 1 do 2000. Vzroki in principi zdravljenje cistične fibroze so precej dobro razumljeni v tem času.

Glavni vzrok bolezni na cistično fibrozo je prisotnost humanega gena za cistično fibrozo. To je bil tisti, ki povzroči spremembo v načelu normalno delovanje žlez z notranjim izločanjem.

V normalni človeški žleze izločajo skrivnost, ki v svoji sestavi ima različne elemente v sledovih - to je natrij, kalij, klorid, vodo in druge sestavine. Bolniki s cistično fibrozo količino kloridov, ki so ji dodeljene žlez z notranjim izločanjem manj kot takrat, ko v normalnem obratovanju. V tem skrivnost, ki je namenjen, da ima manj vode, s tem sluzi, ki varuje dihalne poti in prebavila postane bolj viskozen. To je zato, ker zelo viskozne sluzi zamašitev dihalnih poti trakta, na katerih je pretok žolča iz žolčnika, trebušne slinavke sok odliv in drugih organih. Stagnacija izločki v teh organih, je verjetno, da prekinejo svoje normalno delovanje.

Razvrstitev cistično fibrozo

• Cistična fibroza z okvarjenim delovanjem trebušne slinavke

• Cistična fibroza ne da bi motili delovanje trebušne slinavke

• Atipične oblike cistično fibrozo

Razlogi za nastavitev diagnozo cistično fibrozo so:

1. Prisotnost značilnih sprememb drugih organov in sistemov telesa ali prisotnost cistične fibroze pri sorojencev

2. Povečana koncentracija klorida v znoj (Test je potrebno za Cook). Test znoj je pozitivna, če je koncentracija klorida v potu več kot 60 mekv / l 40-60 dvomljivo mekv / l, negativni za vsebnost klorida manj kot 40 mekv / l. Pri otrocih, mlajših od 3 mesecev, se vzorec šteje pozitivna, če je koncentracija znoj klorida v 40 mekv / l in dvomljivo na slikah tega kazalnika.

Spremembe drugih organov, ki omogočajo, da sum oseba ima cistično fibrozo:

1. Kronične bolezni dihal:

• Kronična kašelj, v katerem stoji viskozno sluz, ki ovira običajnih vsebino kašelj bronhijev

• Stalno obolevnosti pri okužbi zgornjih dihal

• obstruktivne bolezni dihalnih poti, ki se kaže s prisotnostjo hrupno dihanje swished

• nosni polipi, sinuzitis ali pogoste bolezni nosne votline

• Prisotnost deformacije prstov v obliki odebelitve na dosegu roke

2. Spremembe v prebavnem traktu:

• Prisotnost pogoste in dolgotrajne zaprtje

• trebušne slinavke insuficienca

• Prisotnost edema in anemije, pomanjkanje vitamina

• prelahki ali nizko višino - kot izraz pomanjkanja asimilacije sestavin hrane

• Nestrpnost za mastne, ocvrte hrane

3. Podaljšano odsotnost inkontinenca, retencija urina

4. Okvara vida, povezanih s simptomom suhega očesa

Moramo imeti v mislih !!! Uprizoritev tako težko diagnozo kot zdravnik mukovistsidozobyazatelno morala storiti !!!

Načela zdravljenju pacientov s cistično fibrozo

Zdravljenje je sestavljen iz nekaj osnovnih načel, in je odvisen od katerih je oblika bolezni je neločljivo povezana z vsakega posameznika.

1. Če je pomanjkanje delovanja trebušne slinavke, je potrebni predpisi, v okviru katerih so encimov trebušne slinavke. Takšno ravnanje je treba vzeti človeško življenje.

2. bolniki CF potrebujejo ustrezno prehrano. V ta namen posebne zmesi za obdelavo, ki so sestavljene iz aminokislin, proteinov, maščobnih kislin, sladkorjev.

3. V prisotnosti cistično fibrozo, ne da bi prekinili trebušno slinavko dietetična hrana ne potrebuje posebne obdelave ali spiskespetsialnyh izdelkov.

4. Predpogoj je dodatni vnos soli s hrano.

5. Če je bolezen vplivala na dihalni sistem, dodatno skrb za navzkrižno bronhijev. On je ves čas izvaja odvodnjavanje in želodčnega soka iz bronhijev viskoznega sluzi.

6. Antibiotiki potekala stalno rutino, redne tečaje.

7. Uporaba choleretic drog in zdravil, ki ščitijo jetra - je treba pri zdravljenju cistične fibroze.

8. Maščobi topnih vitaminov uvedemo dodatno in stalno.

Zdravljenje se lahko izvede na podlagi ambulantno ali v bolnišnici. Ko zapleti ali poslabšanje ali hude oblike bolezni - potrebno bolnišnično zdravljenje.