Fenilketonurija

fenilketonurija - redka prirojena dedna bolezen, povezana z motnjami presnove presnovni aminokislina (predvsem - fenilalanina). Fenilketonurija brez ustreznega zdravljenja vodi v kopičenje fenilalanina v telesu in njegovih strupenih snovi. To pa se konča s hudimi motnjami centralnega živčnega sistema in s tem v nasprotju z intelektualnega razvoja.

Popolnoma izogniti patološka lahko posledice le pravočasna diagnoza in pravilno terapevtsko vedenje. Ker je potrditev diagnoze je potrebno močno omejiti vnosa fenilalanina. Če se zdravljenje začne kasneje, to je, v določenem terapevtskega učinka, ne izključuje pa že razvila poškodbe centralnega živčnega sistema.

Ko kaže fenilketonurijo?

Klinični znaki fenilketonurija manifest od prvih dni življenja. Prepoznavanje bolezni prispeva fenilalanin, ki prihaja iz mleka ali mleka s formulo matere. Da bi imeli čas, da prepoznajo prirojene bolezni v vseh porodnišnicah Rusijo v 3-4 dneh življenja novorojenčka potekala novorojenčka pregled - posebna krvni test. Torej, hvala za zgodnjo diagnozo postane mogoče začeti takojšnje zdravljenje in s tem preprečili nezaželene posledice.

zdravljenje fenilketonurii

Zdravljenje PKU je sestavljen iz strogega upoštevanja posebne diete s strogo omejitvijo vnosa fenilalanina. Dieta je treba slediti za dokončanje puberteto. Nekateri tuji zdravniki menijo, da bi prehrana z omejitvijo prejema fenilalanina s hrano trajalo vse življenje.

Fenilalanin v velikih količinah, ki jih vsebuje živalskih beljakovin, tako da prehrana otroka, je treba v celoti izključiti proizvode živalskega izvora: meso, ribe, perutnina, drobovina, jajca, mleko in mlečni izdelki, stročnice, gobe in oreški. Rastlinske beljakovine je odmerjati previdno, da je dovoljeno uporabljati, ob upoštevanju telesno težo in starost otroka.

Vital snovi, ki jih vsebujejo prepovedane snovi, je treba nadomestiti. V ta namen mora bolnik jesti posebno zdrave hrane s potrebnimi aminokisline, vitamini, minerali (razen fenilalanina) - to je tako imenovana zmes aminokislinsko. Ta zdravila so draga, tako da država prevzame odgovornost za financiranje in spremljanje bolnika usposobljeno osebje. Diet se izračuna zdravnik za vsakega bolnika posebej.

Je dojenje mogoče?

Če PKU je čisto možno dojenje. Moramo samo je treba spremljati z analizo ravni fenilalanina v krvi bolnega otroka. Sama, mora dojiti bi omejili vnos beljakovin ne, saj je število materino mleko skoraj vedno, ne glede na materino hrano.
Poleg tega, dojenje bolnikov s fenilketonurijo otrocih je zelo koristno, če obstaja najmanjša možnost, da krmo bolnega otroka z materinim mlekom, ta možnost ni mogoče spregledati.

dodatne informacije

Poleg tega, da niso prepovedana sadja in zelenjave v prehrani bolnikov z beljakovinami brez otroških izdelkov se uporabljajo v industrijski proizvodnji več kot 1 leto. Danes obstaja veliko podjetij - ruski in tuji, ki se ukvarjajo s proizvodnjo takih izdelkov. Obstajajo tudi že dokazano zdravilo Kuvan®, ki močno zmanjšuje prehrane. V Rusiji je to zdravilo ni registriran, vendar klinična preskušanja so že začeli (od leta 2013).