Otroška hrana za bolnike s fenilketonurijo

Fenilketonurija - dedna bolezen, povezana s pomanjkanjem gena, ki je odgovoren za pretvorbo fenilalanina aminokislinskega za tirozin. Brez tega gena fenilalanina, enkrat v bolnikovo telo, pretvorimo v strupene kisline, ki strup telo pacienta. Bolezen se kaže kmalu po rojstvu, tako da otroška hrana za bolnike s fenilketonurijo je treba popraviti v prvih dneh otrokovega življenja.

svet Fenilketonurija je najti povsod, vendar je večina še vedno zbolijo severnih narodov. Bolezen je enako pogosta pri moških in ženskah v vseh starostnih kategorijah.

Če napačna prehrana pri bolnikih s fenilketonurijo razvijati mentalno zaostalost kot nepopravljive zaplete, povezane s porazom toksinov in pomanjkanja želene beljakovin za izgradnjo živčno tkivo.

simptomi fenilketonurijo

Od prvih dni življenja otrok kaže znake fenilketonurijo - hiperekscitabilnost ali otrok, zaspanost, motnje spanja, apetita. Pogosto se otrok pojavi bruhanje, kožni ekcem vpliva. Otrok za razvoj standardov, se začne veliko kasneje kot njihovi vrstniki, da vodijo svojo glavo, vzeli igračo, sit in plazijo, hodi in govori. Pogosto kot otrok prisotne Zasegi in krči z izgubo zavesti, obsesivno gibanja glavi.

Otroci s PKU, imajo značilno pozo, pogosto dal noge, ko stoji, noge upognjene na kolčnih in kolenskih sklepov, ramena vedno izpusti. Takšni otroci obiskujejo majhne korake sekljanje, ziblje ene strani na drugo. Ko izrazite zaostalosti otrok duševne sedi s prekrižanimi nogami. Otroci vedno svetlo kožo in lase, modre oči. Bolniki s fenilketonurijo je potenje z značilnim ostrim vonjem.

Otroci s fenilketonurijo ne prenašajo sonce, njihova koža je lahko nagnjena k opeklin in poškodb.

Diagnozo fenilketonurijo postavlja obiskuje pediater pri starosti otroka je 1 mesec. V ta namen posebno reagent kapljanje na platna z otroškim urina madež mesto v zeleni barvi označuje prisotnost bolezni pri otroku.

Otroška hrana za bolnike s fenilketonurijo

Glavna obravnava bolnikov s fenilketonurijo - posebna otroška prehrana, imenovan takoj po postavitvi diagnoze. otroška prehrana je treba strogo omejiti fenilalanina v prehrani. Fenilalanin - protein, kar pomeni, da se je moč otroka odpraviti živila, ki vsebujejo beljakovine - to je kruh in pecivo, meso in ribe, mesnih izdelkov in stranskih proizvodov, žitnih jedi, fižol, čokolado in orehi. Pri proizvodih, kot so mleko, namenjeno za otroške hrane sadja in zelenjave, natančno prešteti fenilalanina.

Dovoljeno uživanje gob, posebne nizko beljakovin žit, koruzni kosmiči, sončničnega olja, sadja in zelenjave, medu, marmelade, različnih zelenjavnih in sadnih sokov.

Znesek fenilalanina se izračuna glede na otrokove telesne teže - ne več kot 15-50 mg na kg telesne teže otroka. S starostjo se zmanjša vaš dojenček potreba po fenilalanina, tako da je njegova stopnja zniža, odvisno od starosti. Body dojenček potrebuje beljakovine, da je potrebno za rast, tako da prehrana otroka temelji na uporabi določenega proteinskega hidrolizata, da postane osnovno živilo za otroka, bolnik s fenilketonurijo. proteinski hidrolizat uporablja s sokovi, juhe, pire krompir dvakrat na dan, od prvega leta otrokovega življenja. Maščobe otrok dobi v obliki rastlinskega olja, masla, ribje olje.

To je zelo pomembno v prehrani otroka uporabiti vitamine dopolniti pomanjkanje vitaminov, kalcija in železa. Trenutno je živilska industrija razvila veliko različnih vrst izdelkov, ki ne vsebujejo beljakovine: testenine, žita, kruh, pecivo, žit nadomestek - sago škroba iz koruze.

Kuhanje za otroke mešati do 1 leta starosti

olje se zmeša s proteinsko gidralizatom, koruzni škrob, mleko, sladkor in vodo. Kuhamo, dodamo sok. Trenutno obstajajo posebne mešanice za instant otroške hrane, bolniki s fenilketonurijo, ki ne zahtevajo dolgo priprave, in potrebujejo le treba razredčiti z vodo.

Malčki s fenilketonurijo zgodnji prehod na steklenice hranjenja in dopolnilne hrane, ki prejme posebno konzervirane hrane, zelenjave in sadja, kašo iz beljakovin brez žitaric, pire krompir.

Otroci v prvem letu življenja priti v prehrani kruha in testenin, delal brez beljakovin.

Učinek zdravljenja otrok s PKU prehrane je odvisno od starosti, pri kateri je zdravljenje začel s posebno dieto. Če je bila terapija prehrana dojenčka imenovan v prvih dveh mesecih življenja, to je jamstvo njegovega normalnega duševnega razvoja. Če je zdravljenje prehrana je bil imenovan kasneje - na živčni sistem in na duševno zdravje otrok, žal, trpijo in prehrana morda le nekoliko ublaži stanje otroka v prihodnosti. Če dieta ne deluje pravilno ali v celoti manjka pravilno strukturo moči, otrok v prihodnosti, da pričakuje, da bo globoko invalidnosti.

Za določitev učinkovitosti zdravljenja prehrane otrok naredil krvni test za prisotnost fenilalanina. Če otrok zaklenjen stabilne številke fenilalanina v 6-7 letih, potem je to znak, da se prehranska terapija lahko preklicana.

Trenutno je opazovanje ambulanta so družine, katerih otroci so bili rojeni s fenilketonurijo. Ob rojstvu drugega otroka je nujno takoj narediti analizo za fenilketonurijo. To se naredi, da se prepreči: to je najbolj pogosto bolezen je dedna, in za prihodnje zdravje otroka je zelo pomembno, da z zdravo hrano, če je potrjena diagnoza, je bil imenovan za prve mesece življenja.

Množična starost 1 mesec otroci tako omogoča pregled za ugotavljanje prisotnosti bolezni pri otrocih, katerih simptomi še niso sami jasno kaže. Posebne otroška prehrana za bolnike s fenilketonurijo otroki je treba popraviti v prvih dneh otrokovega življenja.