Patogeneza hemolitične bolezni novorojenčka. klinične oblike

Patogeneza. Ko se tvorijo nezdružljivost materina kri in fetalnih Rh ali AB0 antigenov pri brejih protiteles, ki prodirajo skozi posteljico in plodu vodilno krvni svoje eritrocitov hemolize. To je pokvarjen zaradi okrepljeno izmenjavo hemoliza bilirubina, podprto encimsko nezrel jetrih. Slednji je odgovoren za konjugacijo posrednega bilirubina z glukuronsko kislino in njeno pretvorbo v netoksičnem konjugiranega bilirubina.

klinična slika. hemolitična bolezen ima širok spekter kliničnih manifestacij, v bistvu odvisno od imunološkega reaktivnost in lahko pride do izvedbe, kot so intrauterino smrt ploda, porod s skupno edem ali hudo anemijo in zlatenico.

Pogosti simptomi za vse oblike bolezni je normochromic anemija giperregenerativnogo znak s pojavom v krvi mladih oblik eritrocitov (eritrobalastiv, normoblasts, povečanje števila retikulocitov), ​​povečana jetra in vranica.

Edematozna oblika spremlja hudo edem, kopičenje tekočine v votlinah, hudo anemijo. Posteljica se poveča, s edema. Ta oblika je težak potek in ugodno konča smrtonosno.

Ikteričnih tvorita skupaj z povečanje velikosti jeter in vranice in anemije je značilna intenzivna, večje zlatenica kožo. Otrok se rodi v času, nobenih sprememb v barvi kože. Ampak za 1., 2. dan življenja je zlatenica, ki se hitro povečuje. Enako barve so plodovnica, olje. Pri otrocih, pa je stopnja povečanja bilirubinain popkovnične krvi z več kot 51 umol / l, urne povečanje - od 0,85 do 3,4 mol / l. Kernicterus razvija, če je raven prostega nekonjugiranega bilirubina doseže vrednost, pri kateri lahko prodre skozi gematoentsefalichiy pregrado. Sporno je vprašanje, kaj raven bilirubina lahko povzroči kernicterus. Domneva se, da je tveganje klinično pomembne kernicterus minimum, če je nivo serumskega bilirubina v čas novorojenčkih pod 342 mmol / l, in prezgodnje 171-256,5 umol / L Verjetnost poraz noi centralnega živčnega sistema pri otrocih se nanaša ne le na kopičenje strupenih bilirubina, ampak tudi v nasprotju presnovnih procesov, in drugih dejavnikov, ki omogočajo prehod bilirubina v centralnem živčnem sistemu in razvoj kernicterus na številkah 160-170 pmol / l. Takšni dejavniki lahko vključujejo nezrelost otroka s centralnega živčnega sistema hipoksično ali travmatične narave, veliko kefalogematomy in poškodbe mehkih tkiv med porodom, hudo zadušitve, hipoglikemija.

Pri dojenčkih z kernicterus tri klinične faze:

a) začetni fazi, ki se kaže hipotonija, letargija, ohlapna sesanje, bruhanje in prebadanje krik;

b) sredi bolezni pojavijo simptomi spastičnost, opisthotonos, hipertermija, rigidnost in sodiščem;

c) v končni fazi spastičnosti zmanjša ali popolnoma otsutstvuet- novorojenčkov pogosto umre, in tiste, ki preživijo, večinoma opazili preostale bolezni centralnega živčnega sistema.

Anemični obliki. Glavni simptomi so bledo kožo, nizka raven hemoglobina in rdečih krvnih celic, prisotnost mladih oblik eritrocitov.