Hemolitično bolezen novorojenčka

Hemolitična bolezen novorojenčka - imunskega hemolitična bolezen označena z nezdružljivosti krvi med mater in plod z antigenom eritrocitov.

Etiologija: nezdružljivost antigenov AB0 pojavi pri 0 (I) mater krvne skupine A, in (ii) ali B (iii) krvnih skupin plod. Rh hemolitična bolezen pojavi, ko Rh (-) matere krvna in fetalne krvi Rh (+).

Ko Rh hemolitični bolezni zahteva preobčutljivost: prejšnji nosečnosti, splavov. AB0 hemolitično bolezen se lahko pojavi v prvi nosečnosti (preobčutljivost zgodi s okužbe, cepljenja, hrano).

Patogeneza: hemoliza, pomanjkanje jetrnih encimov, in kot posledica razvoja hiperbilirubinemije je toksični učinek posrednega bilirubina v živčnem sistemu, srca, ledvic, jeter, imunski sistem in druge organe.

Razvrstitev hemolitično bolezen

Izvedbeni (edem, zlatenica, slabokrvnosti), je glavni faktor (AB0 - nezdružljivost, Rh nezdružljivost in nezdružljivost z redkimi antigeni), resnost ikteričnih (blaga, zmerna, huda), zapleti (brez zapletov, bilirubina encefalopatije, toksični hepatitis, sindrom hemoragični, sindrom zgoščevanje žolčne, sepse, itd.), se roka (akutni, vračilo preostalih manifestacij).

klinika

Edematozna oblika je hudo manifestacijo bolezni: tkiva otekanje, bledico kože in žolčnika in splenomegalija, kardiopatijo toksično naravo, včasih proste tekočine v votlinah lahko krvavitev. V krvi, slabokrvnost, eritroblastov, normoblasts, hypoproteinemia, Dysproteinemia. Smrtnost 60% ali več.

Ikteričnih oblika pojavlja najpogosteje. To je lahko enostavno, da se premaknete v obliki fiziološke zlatenice ali zelo težka z osrednjega živčevja in drugih organih. Otrok se rodi z zlatenico in se pogosto pojavi po 2-3 urah, včasih pa za prvo noč, v pojavi blago zlatenico na 2-3 dni. Stopnja bilirubina v prvem dnevu v 85 pmol / l, v drugem - več kot 85-136 mol / l. Koncentracija posrednega bilirubina v krvi 340-420-540 mmol / l, je tudi nevarno. Ko bilirubin 428-496 mmol / l encefalopatija zgodi pri 30% bolnikov z bilirubin 518-684 mmol / l - 70% otrok. Pri nedonošenčkih pod to številko (170-200 mikromolov / L). Označena letargija, premalo gibanja, hyporeflexia, hepatosplenomegalija, anemija, erythroblastosis, hypoproteinemia, s odebelitev sindrom žolčnih povečane ravni transaminaz. Bilirubin encefalopatija pojavi v 3-6 urah.

Opomba 4 fazni tok hemolitične bolezni novorojenčka:

1) znaki zastrupitve: utrujenost, mišična hipotonija, bruhanje, monotono jok, tava oči, izguba refleksov;

2) klasični simptomi: hypertonicity, mišični krči, trd vratnih mišic, simptomi upadanja;

3) obdobje dobrega počutja lažno (2-3 tedna): izginotje nevroloških simptomov;

4) med izdelavo zapletov: pareza, paraliza, cerebralne paralize, zapoznele duševno in gibalnega razvoja, gluhost, itd .. (3-5 mesecev).

Anemičnih izvedba ima benigni potek. Ker anemija hemoliza pojavi z visoko in nizko vsebnostjo retikulocitov normoblasts. Otroci mehak, bled, slabo sesanje prsi ne povečajo telesne teže. Bilirubin normalno ali rahlo povečalo

Diferencialna diagnoza z zlatenico konjugacijo: pogost simptom zlatenice zaradi nekonjugiranega bilirubina, vendar hemolitično bolezen lomljenega stanju otroka, pogosto težka, jeter, in splenomegalija, anemija, hypoproteinemia, veliko eritroblastov normoblasts, bilirubina v prvih dneh več kot 85 mmol / l. Ko zlatenica konjugacija dojenčka stanje zadovoljivo, ni toksičnosti, in vse predhodne simptomi so, bilirubina v prvem dnevu je 56-68 mmol / l.

Simptomi hemolitično bolezen

Pogosti simptomi bolezni hemolitično in CMV je resno stanje otroka in prisotnost zlatenice, hepatosplenomegalija. Za hemolitična bolezen označena z antigeni AB0 kompatibilnosti ali rezusfaktor, hemolizin protitelo ali materi, katerega značilnosti pri ultrazvočnem skeniranju, povečana posredno bilirubin. Ko se zdi, CMV klinične manifestacije ob koncu prvega tedna ali kasneje. s povečanjem bilirubina značilno, transaminaz posebno Ig G in Ig M, citomegalovirusom mati.

Pogosti znaki ploda hemolitične bolezni in hepatitisa je zlatenica, hepatosplenomegalija, zastrupitev. Ko se pojavi plodu hepatitisa zlatenica kasneje, znatno povečana jetra aholichny stol povečana vsebnost neposrednega bilirubina, transaminaze, ne označen s prisotnostjo eritroblastov, normoblasts, kompatibilnosti eritrocitne antigene itd ..

Diagnoza bolezni:

Anamneza noseča ženska ocenjevanja antigenske lastnosti zakonca krvi (krvne skupine, Rh-pripadnosti), presejanje za prisotnost protiteles ali Rh-hemolizin, s titer 1:16 ali več prikazano na amniocentezo 26-28 tednov. za določanje bilirubina v amnijske tekočine (stopnja 1,33 mol / l), pri čemer absorbanca bilirubina protiteles. Ultrazvočni skeniranje se prednostno izvaja na 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 tednu nosečnosti (Budov drže, placente edem). Stopnja bilirubina v popkovnične krvi 51.3 mmol / l in več, zmanjšan hemoglobin, hematokrit v prisotnosti kliničnih znakov - so zgodnji simptomi hemolitično bolezen novorojenčka.

Zdravljenje hemolitično bolezen

Prilagojeno zmesi skozi 2-6 urah po rojstvu, konzervativno in operativno zdravljenje. Konservativno terapija vključuje 5% albumina infuzijo (10 ml na kg), 5% glukoze v 50-60 ml na kg telesne mase, dnevni povečanje 20 ml na kg telesne mase. Drugi dan vezan 1 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata, 13 ml izotonične raztopine natrijevega klorida in 1 ml 7% raztopine kalijevega klorida v 100 ml 5% -ne raztopine glukoze. Prikaz cocarboxylase, holestiramin, agar, Riboxinum, Essentiale, lipojska kislina, askorbinska kislina, lipostabil, aminofosfadin. Fenobarbital, ziksorin, kelatorji in simptomatsko zdravljenje.

Indikacije za fototerapijo: bilirubina v trajanju 205 ali več, prezgodnji bilirubin 171 ali več, in prezgodnjih tehta manj kot 1500 in fototerapije je začel na bilirubin 100-150 pmol / l.

V primeru hudih bolezni z zlatenica ali edematozna eno učinkovito metodo je zamenljiva transfuzijo krvi se lahko uporablja hemosorption in plazmaferezo.

Indikacije za zamenljive transfuzijo v čas novorojenčkih: bilirubin več kot 342 mmol / l, urne bilirubina poveča več kot 6,0 mol / l, bilirubin v popkovnične krvi, več kot 60 mol / l.

Indikacije nadomeščajo transfuzije krvi pri nedonošenčkih je odvisna od mase in spremni patologijo. ko se je masa <1250 г показанием к переливанию крови являются билирубин 222 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 171 мкмоль / л, при массе 1250-1499 г соответственно 257 и 222 мкмоль / л, при массе 1500-1999 - 291-257 мкмоль / л, при массе 2000-2499 - 308-291 мкмоль / л, при массе 2500 г и более показанием для переливания является билирубин 342 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 308 мкмоль / л. Операционное поле обрабатывают 96% раствором этилового спирта и 2% раствором йодной настойки, обкладывают стерильными пеленками. Катетер вводят на глубину 6-10 см. Операцию начинают забором крови в количестве 10-15 мл, после чего вводят резус-отрицательную донорскую кровь. Забор и введение крови делают медленно, со скоростью 3 мл в минуту, операция продолжается около 2 часов. Вводится крови на 2 мл больше, чем выводится. По окончании переливання ребенок должен получить на 50 мл крови больше, чем у нее было забрано. Общий объем крови 150-180 мл или 70-80 мл эритроцитной массы на кг массы тела ребенка. После введения каждых 100 мл крови вводят 1,5-2,0 мл 10% раствора кальция глюконата, 10 мл 15% раствора глюкозы. В конце операции вводят 5% раствор альбумина и антибиотик (ампициллин в дозе 250 мг или иной пенициллин широкого действия).