Diferencialna diagnoza dedno koagulopatije

Diagnoza hemofilija A, B je določena na podlagi naslednjih dejavnikov:

- Analiza Poreklo (krvavitev pri moških na mater strani);

- Krvavitve Tip gematomny: globoko hematomi (subkutano, intramuskularno krvavitev v sklepih z razvojem artropatijo, psevdotumor kosti intracavitary krvavitev v notranjih organov);

- Krvavitev se lahko pojavi ne samo po poškodbi, vendar po 1-4 urah, ne prenehajte lokalno tamponada;

- Pri bolnikih, ki so nevarne analizo krvi, intramuskularno, subkutano injekcijo, pregled žrela z lopatico;

- Tipične spremembe splošne testi koagulacije: podaljševanje strjevanja čas, poveča čas v plazmi Rekalcifikacijski, aktivirani delni tromboplastinski čas;

- Kršitve v fazi I strjevanja krvi: Majhna poraba protrombina-

- Nizke stopnje antihemofiličen faktor VIII, IX (njihova stopnja opredeljuje resnost krvavitvah);

Tipična hemofilija pri ženskah (seveda prevoznikov hemofilusu gena) redka in pod temi pogoji:

a) če hemofilijo oče in mati - Haemophilus genov nosilec;

b) ženska - nosilec in hemofilusu gen Turnerjev sindrom in oče ima nepravilnosti v kromosomu X;

c) je testisov feminizacija.

Hemofilija - dedna bolezen, prenosljiv recesivna ubiranje tip-X povezani. To je značilno znatno upočasnitev strjevanja krvi in ​​krvavitev zaradi premajhnega povečanja aktivnost faktorjev VIII ali IX. Glede na pomanjkanje faktorja koagulacije krvi razlikovati med hemofilijo A, ki je posledica pomanjkanja faktorja VIII (antihemofiličen globulina A) in hemofilija B povzroči pomanjkanje faktorja IX (plazma tromboplastinski komponenta).

PRIMER Diagnoza: Hemofilija Medij resnost, primarna hemarthrosis desno kolena, intramuskularno hematom, hemoragična anemija.

Hemofilija C (Rosenthal bolezen) je značilno pomanjkanje faktorja XI, in se prenaša kot avtosomno dominantno lastnost. Bolezen se odlikuje z rahlim predmeta. Večja krvavitev pojavi šele po operacije, poškodbe redko hemarthrosis. Trpijo zaradi tako dečke in deklice. Diagnozo potrdimo z odklonom pomanjkanjem fazi in koagulacijskega faktorja in XI prisotnosti.

Med podedovanih krvavitvam motnje, povezane z oslabljenimi drugih koagulacijskih faktorjev vrniti paragemofilii (Ovrena bolezni, Stuart-Prauera), zlasti prokonvertinemii, afibrinogenemia in afibrinemii (zmanjšanje in nimajo faktor XIII), ki so podedovali v avtosomno recesivna predvsem tipa. Za te bolezni značilno, skupaj z gematomny krvavitve tipa, mikrocirkulacije - z petehialne krvavitve v kožo ali sluznico, gastrointestinalne krvavitve.

Laboratorijska diagnoza razen napake v fazah I in II koagulaciji ima nizko raven ali odsotnosti, oziroma, V, VII, X, XIII in druge strjevanja krvi dejavnike.

Posebna spremenljivost toka razlikuje Willebrandovega bolezni (angiohemophilia), ki prevladuje v kliniki, kot hemofilijo, gematomny ali vaskularne trombocitov vrsto krvavitve z resnimi kožnimi krvavitve, hude gastrointestinalne in krvavitev iz maternice. V laboratorijskih študijah, skupaj z nizko stopnjo strjevanja faktorja VIII je povečan čas krvavitve in zmanjšano adgeziivnoi in agregacijo trombocitov.