Zapleti hemofilija bolezni pri ljudeh

Hemofilija - dedna bolezen, povezana z motnjami strjevanja krvi. Vendar se imenuje "kraljevska bolezen", ker hemofilija bolnih potomci kraljice Viktorije Velike Britanije, in Tsarevich Alexei Romanov - dediča Nikolaja II. Hemofilija je posledica mutacije v kromosomu X, ki je podedoval. Obstajajo tri osnovne vrste - hemofilija C, ki se razlikujejo pomanjkljivosti različnih proteinov v krvi - faktorji strjevanja krvi. Tako je Hemofilija najpogostejša (okoli 80% primerov) povzročijo nezadostno proizvodnjo faktorja - antihemofiličen globulin. V primeru hemofilija B v telesu se ne proizvaja koagulacijskega faktorja IX, C-XI faktor. Niso izolirani v ločenem bolezni, včasih pa je pomanjkanje faktorja VII in von Willebrandovi bolezni, ki prav tako vplivajo na strjevanje krvi.

Sam po sebi je mutacija v genu in pomanjkanje proizvodnje beljakovin neposredno ne vpliva na zdravje ljudi, vendar oslabljen ali praktično ni strjevanja je lahko zelo nevarno, in zapleti s hemofilijo bolezni pri ljudeh se pojavljajo v številnih stranskih bolezni in je lahko zelo nevarno in boleče, pogosto vodi invalidnosti.

Hemofilija je neozdravljiva, čeprav so znanstveniki lahko ozdravi hemofilija laboratorijske miši, ki uporabljajo gensko zdravljenje s pomočjo virusov adenoassotsiativnyh ki nadomestijo okvarjeni gen v kromosomih v celičnem mestu je odraslih živali. Le simptomatsko zdravljenje se izvaja - uporabo hemostatskih sredstev v primeru krvavitve. Pogosto uporabljeni drog s koncentrirano manjkajočih faktorji strjevanja krvi, pridobljenih iz krvi, ki se včasih uporablja transfuzijo krvne plazme od darovalca, se včasih uporablja droge iz krvi živali

Za so bolniki s hemofilijo zelo nevarne poškodbe, rane, notranje krvavitve, zlasti možganskih - brez zdravniške oskrbe in pravočasno dajanje hemostatičnih zdravil lahko taka krvavitev povzroči smrt. Kirurški poseg je treba tudi storjeno le v ozadju uporabe teh zdravil.

Vse druge zaplete, ki se pojavijo pri bolnikih s hemofilijo - a posledice krvavitve. Najprej, to obsežno podplutbe v mišicah in sklepih, ki jih manjšimi poškodbami ali fizičnim naporom povzročil. Pogoste in obsežne krvavitve lahko povzroči slabokrvnost, splošno slabitev telesa, vnetje na področjih obsežne modrice.

Veliko neprijetnosti pri tej bolezni zagotavlja zobozdravstvene, zlasti njihovo odstranitev, odstranjevanje zobnega kamna, bolezni dlesni, periodontitisa primer. Pogosto kapilarne krvavitve iz poškodovanih dlesni brez uvedbe ustreznih strjevanja krvi izdelke lahko še nekaj dni. Ni najbolj estetska podoba bloodied ustnic in zob, slab zadah, gingivitis, kri vstopi v želodec s slino dopolnjujejo le neprijetnosti. Ekstrakcije, zlasti modrostni zob v odrasli dobi, ali zamenjava mlečnih zob so korenine v otroštvu lahko služi tudi vzrok za hospitalizacijo in mora spremljati uvedbo hemostat za normalno hitro celjenje dobro, odstranjeno zob.

posvetuje tudi specialist, Hematolog ali hospitalizacijo in dajanje hemostatične droge zahtevajo minimalno kirurške izpostavljenosti, da ljudje brez bolezni gredo brez zapletov - zdravljenje bradavic, odstranitev mandljev ali vraščenih nohtov, nekateri tipi anket, kot endoskopijo.

Glavni zapleti hemofilijo - hematom (modrice) v mišicah in sklepih, ki jih na videz ni močne odrgnine in telesne aktivnosti povzročajo, ki se lahko pojavijo tudi med običajnimi vsakodnevnimi aktivnostmi. Kota za pohištvo, igre na prostem z otrokom ali z živalmi, zjutraj toplo-up - vse to je lahko vzrok za poškodbe in kasnejše hematom. Poleg omejeno mobilnostjo in bolečine z hematoma v mišicah ali vnetje lahko pojavi, ki negativno vpliva na skozi mišičnih živcev in žil v kostno tkivo. mišična atrofija začne ob daljšem nepremičnost. Vnetje v sklepih, ki jih pogoste krvavitve privedejo do degeneracije in poškodb hrustanca in deformacije sklepov, ki lahko pripeljejo do popolne izgube mobilnosti in hude bolečine. Takšno skupno bolezen imenovano hemarthrosis in največkrat vzrok invalidnosti pri bolnikih s hemofilijo.

Najpogostejši zapleti hemofilija - strjevanja krvi zaradi prisotnosti kamnov ali pesek v ledvicah in mehurju. Taka krvavitev (hematurija) zlahka diagnosticirana, vendar ustavil šele po uvedbi hemostatičnih agentov. Redna ledvic krvavitve lahko povzroči vnetje ledvic, in postopno poslabšanje njihovega delovanja.

Resen problem za bolnike s hemofilijo lahko želodčna razjeda in razjeda na dvanajstniku, ki vodi do vztrajnega želodčne krvavitve.

Poleg bolezni in zapletov, povezanih s hemofilijo je socialni dejavnik - ni primeren poklic, povezan s tveganjem in telesne dejavnosti za osebe s to boleznijo. Če se pojavijo zapleti, kot so območja hemarthrosis možnosti zoži še več. Še en socialni dejavnik je družinsko anamnezo bolezni in zaskrbljenost tla načrtovanih otrok. Kot so prenašalke bolezni žensk (medtem ko so sami bolni s hemofilijo je zelo redko), se lahko bolezen, ki se prenesejo na hčeri vnuk, ali skozi matere pojavijo v nekaj generacijah.

Ob upoštevanju vseh očitnih težav in neprijetnosti, ki jih hemofilijo povzročil, obstaja nekaj prednosti - za bolnike ni tromboza.