Ima terapijo hemofilijo

1. intramuskularna injekcija prepovedana (vse formulacije intravenozno ali oralno).

2. Krvavitve drugo mesto in resnosti bolečine v spoju, sumi intraorganic krvavitev, travme - je indikacija za takojšnjo uvedbo antihemofiličen faktor koncentrata.

3. Raziščite čas zobozdravnik 1 na četrtine.

Vsaka krvavitev resnosti in lokalizacije, hematom, hemarthrosis potrebno takojšnje dajanje antihemofiličen pripravke Krioprecipitat ali faktorja VIII v hemofilijo A v odmerku 15-60 enot na 1 kg telesne teže. V hemofilija B - V agemofilin 1 odmerek 1-2-krat na dan, protrombinski kompleks stopnja koncentrat RRSV 16 enot na 1 kg telesne mase ali sveže zamrznjene plazme anti-gay profil - 15 ml na 1 kg ponavljajočih 4-6 4 ure. -5 dni postopnega prehoda na 1 čas dneva 3-4 (razpolovna doba faktorja VIII dajemo v začetnih 4-8 urah, ko ponovno - 12-36 ur).

Za izboljšanje aktivnost faktorja VIII uporabimo dezmopresin v odmerku 0,3 mg na 1 kg telesne mase intravensko vsak 12-24 ur počasi.

Profilaktične antihemofiličen priprave začnejo zgodaj v življenju (1-3 let življenja) na videz artropatije in izvajajo na podlagi ambulantno dalj časa pod nadzorom ravni Factor pomanjkljive v sistemu strjevanja krvi. Bolniki s hemofilijo A, Krioprecipitat dajemo v odmerku 25-40 IU na 1 kg telesne mase 3-krat na teden, in hemofilija B - koncentrat faktorja IX 26-40 ie 1 do 2 g telesne mase dvakrat na teden. Takšna terapija se izvaja za 1,5-2 let pred povečanjem 4-5-krat v redkih dejavnikov, ki prispevajo k bolj blag potek bolezni in preprečuje razvoj zgodnje invalidnosti.

Antihemofiličen droge je potrebna za dajanje pred operacijo (odprtjem absces, ekstrakcija mlečnih zob, šivanje ran in al.), Odmerek in pogostnost dajanja je odvisno od resnosti sindroma hemoragične in obsega kirurškega posega. Potrebujemo vse antihemofiličen zdravila, ki se daje samo intravensko. Pri večjih kirurških posegih priporoča pomanjkanjem faktorjev dajanje odmerek 50 enot na 1 kg telesne mase pred operacijo v 4-6 urah po operaciji in nato vsakih 24 ur v odmerku 20-30 enot na 1 kg telesne mase do popolne zaustavitve krvavitve in zdravljenje postoperativni rane (pod nadzorom ravni deficitarnih dejavnikov).

Pri ekstrakciji zob za 12-13 ur pred operacijo dajemo koncentrata faktorja VIII v odmerku 30-40 enot na 1 kg telesne mase, 1 uro pred operacijo - 40 ie na kg 1 do 4 - 10 ur po ekstrakciji - ZO- 40 U na 1 kg telesne mase, nato dnevno 3 dni, nato vsak drugi dan do epitelizacije vrtin. Kraj uporabimo tudi preko tamponada hemostatske igrišče, trombin, aminoheksanojske kisline - 50 mg na 1 kg telesne teže štirikrat na dan.

Topično zdravljenje pomeni v primeru tamponada krvavitve je hemostatska goba, rajona, gaza, trombin, materino mleko, aminokaprojske kisline, itd ..

zgoraj navedeni zapleti zdravljenja lahko vključujejo naslednje:

- Infekcija z virusom HIV, hepatitis B in C, herpes, citomegalovirus, treponemes;

- Pri 10% bolnikov razvije inhibitorno hemofilija (proizvedenega protitelesa do VIII in IX faktor strjevanja krvi, ki otežuje potek in zdravljenje bolezni).

Zdravljenje hemarthrosis:

- Imobilizacija rege 2-3 dni, stiskanje Dimexidum na prizadetega sklepa, s 5-8 th dan - deksametazonom phonophoresis, elektroforeza s kalcijevim kloridom, Lydasum, ronidaza, tripsinizirali z 2% raztopino bakrovega sulfata 5-10 sej, lasersko ;

- Pri ostre bolečine - aspiracijo krvi od spojne kapsule z uvedbo hidrokortizona temelji 1-1,5 mg na 1 kg telesne teže. V hujših artropatije predpisal 2-tedenski tečaj prednizolon;

- Z pogoste ponavljajoče krvavitve v sklepih pri otrocih starejših od 5 let metoda izbire je radioterapiji (enkratni odmerek - 0,5 Gy, je celotna doza - 4-5 Gy). Če ni učinka - kirurško zdravljenje (sinovektomiya).

paragemofilii Zdravljenje (Stuart-Prauera bolezen) ne razlikuje od navedenega v hemofilijo.

Terapija hypoprothrombinemia, gipoprokonvertinemii vključuje plazma transfuzijo, afibrinogenemia RRBV- ko uporabljate sveže zamrznjeno plazmo, fibrinogen.

Vožnja ambulanta opazovanje otrok, hemofilijo

ampak vsaj 1-krat v 3 mesecih. primeren nasvet

psihologNadzor in diagnostično-agencija študijaPrimerno periodična kontrola (1-2-krat na leto) za HIV, hepatitis BOrnovni okrevanje potMoč mora biti popolna, utrjena, mora biti strokovno usmerjenost

intelektualne poklice;

ni za prehlade

glede acetilsalicilna kislina,

indometacin, toplotna Kontraindicirano

Postopek in nekatere fizioterapija

tretmaji (UHF, diatermijsko)spremljanjePreden se pošlje na kliniko za odraslecepljenjeIzvajanje cepljenje s cepivi kontraindicirana parenteralnymvvedeniemFizično usposabljanjeOprostitev telesne vadbe

Poliklinika faza reabilitaschi otroci s hemofilijo

1. Preverite otroka invalidnosti.

2. Zagotoviti Guardian način: usposabljanje šola s krajšim delovnim časom, in dodaten dan v hudo boleznijo.

3. Sprostitev telesne vadbe je tveganje poškodb, vendar ne fizično aktivnost odmerka, vključno z atravmatsko vadbe, plavanje.

4. za prehlade Ne glede na acetilsalicilna kislina, indometacin.

5. kontraindicirana banke, UHF, diatermiya- masaža izvaja zelo previdno.

6. Prikazano fitoterapije - hemostatična pristojbine, jedo arašide z rjavo lupina.