Hemofilija pri otrocih

Hemofilijo (hemofilijo) pri otrocih, je - klasična dedne bolezni. Pri tej bolezni, krvavitve periodično ponavlja, kar je zelo težko ustaviti, in se s pomanjkanjem faktorjev strjevanja krvi povzroča.

Vrste in vzroki za hemofilijo

Oblike bolezni so določene z različnimi pomanjkanjem faktorjev strjevanja krvi.

Obstajajo tri vrste hemofilijo.

• ob hemofilija, obstaja pomanjkanje faktorja VIII antihemofiličen globulin.
• hemofilijo B označen pomanjkljivost plazma komponenta trombo-plošča - IX dejavnik, ki povzroča tudi motnje strjevanja krvi.
• najbolj redka s hemofilijo, Faktor XI - pri kateri prekurzor pomanjkanja plazemske tromboplastinskega opazili.

Hemofilija A in B, so bolj verjetno, da trpijo moški. Pot poteka od dedka bolezen vnuka in dirigent, ali dirigent je hči. Izjemno redka klasična hemofilija pri ženskah, ki so se rodili hemophiliac oče in mati dirigenta.

Avtosomno recesivna način dedovanje je značilno za hemofilijo C. Tu je enaka verjetnost bolezni pri obeh spolih, in nagnjenost za bolezen se prenaša s potomci kakmuzhchinami in ženske. Raziskave (v obliki ankete) je pokazala, da je približno tretjina bolnikov ne morejo izpostaviti, da sorodniki bolnikov, ki so nagnjeni h krvavitvam. Znanstveniki pripisujejo to dejstvo, da nove genske mutacije. takšna hemofilijo, ki se imenuje spontan, se lahko zdi, kot da od nikoder v družini, ampak kot klasika, se je kasneje podedoval.

Simptomi hemofilijo pri otrocih

Očitna bolezni lahko pri katerikoli starosti, vendar je večina zgodnji simptomi bolezni so:

• krvavitve pri novorojenčkih (S popkovna obvezano)
• krvavitev v podkožje, koža,
• cephalohematoma.

V hemofilijo pri majhnih otrocih lahko pride do nenormalnih krvavitev priprorezyvanii zobe. Najpogosteje bolezen to dogaja po enem letu. Otrok te starosti se že začeli hoditi, je zelo aktiven in zato, da lahko širijo daleč travme pogosto opaziti hematom nastalo kot posledica globokega intermuscular krvavitve, zelo boleč in precej dolgo absorbira.

Izliti kri ostane tekočina dolgo obdobje, ki omogoča, da lahko prodrejo v tkanino in po fascie. Hematoma razviti do te mere, da je stiskanje perifernih živcev deblih ali večjih žil, ki izzove gangreno in paralizo. Teh bolezenskih procesov soprovozhdayutsyaintensivnymi bolečine. Tipično se podaljša tudi krvavitve mukoznih dlesni, nosu, ust in včasih iz prebavnega trakta in ledvicah. Vsako injekcijo in drugi medicinski posegi chrevatytyazhelymi krvavitev.

Vzroki za krvavitve

Vzrok je motnja v prvi fazi strjevanja krvi pri tvorjena tromboplastina, ki jo povzroča dedna izpad antihemofiličen dejavnikov (VIII, IX, XI). čas strjevanja hemofilijo To je lahko tudi do ene ure ali celo več ur.

Hemofilija Zdravljenje pri otrocih

Pomembno pri zdravljenju te bolezni - vnos v telo dejavnikov, ki niso v njegovi krvi.

Najprej moramo ustaviti krvavitev. Tukaj potrebne pripravke, ki vsebujejo antihemofiličen faktor VIII (krioprecipitata antihemofiličen plazmo transfuzijo krvi). Nato obravnava posledice v obliki hematoma, hemarthrosis in drugih manifestacij. Posvetiti več pozornosti, in zapleti, povezani s hemofilijo v obliki, ki povezujejo okužb.

Vse gemopreparaty daje v / v in samo jet. Zunanja krvavitev prekinemo 5% p-Hur aminokaprojske kisline, Vdolbine obdelamo z trombina ekstrahirali zob.

Ko microtraumas stop zunanje krvavitve, in lahko doma. Za ta trombin stalno hraniti v hladilniku je hemostatska goba, 5% p-ali aminokaprojske kisline in druge hemostatics. kožo, sluznico ust, dlesni so zdravi.

Skupina ambulanta klinike ima posebno hematologije center, kjer imajo bolni otroci, ki jih je treba registrirati.