Dedna bolezen von Willebrandov bolezen

Von Willebrandova bolezen je dedna bolezen označena z motnjami strjevanja krvi. Ga spremlja pojav spontane krvavitve, podobne tistim, hemofilija bolezni. Najprej dedna bolezen von Willebrandova bolezen, ki jo znanstveniki opisali v imenu Willebrandovega leta 1926. On je gledal vso družino z hemoragične nagnjenostjo, ki je imel dedno značaj.

Ljudje, ki imajo diagnozo Willebrandov bolezni mora vedno postaviti na njej v dobro znani zdravnik, saj nekaterih medicinskih postopkov z velikim tveganjem za prekomerno krvavitev.

Vzrok bolezni

Da bi razumeli, zakaj se je von Willebrandova bolezen, je treba vedeti nekaj o sistemu človeškega strjevanja krvi. V tej kompleksni biokemični proces vključene številne posebne molekule, molekularne komplekse. Koordinirano delovanje kaskade biokemijskih transformacij omogoča strjevanje krvi, npr, na površini rane na človeško telo.

Eden od faktorjev koagulacije - antihemofiličen beta-globulin, ki plazemsko glikoprotein kompleks, ki se imenuje von Willebrandov faktor. Prisotnost kompleksa z Willebrandov faktor ščiti antihemofiličen globulin pred delovanjem proteolitičnih encimov, ki jo uniči. Neuspeh Willebrandov faktor vodi k dejstvu, da je anti-hemofilni globulin beta uničil krvne plazme encimov. Torej je motnja krvavitve.

vrste bolezni

Strokovnjaki opredeliti tri različne vrste Willebrandov bolezni, ki temeljijo na nekaterih svojih značilnosti:

• Prvi tip. Dedna bolezen označena s pomanjkanjem krvi Willebrandov faktor pri človeku. To lahko privede do pojava manjšo ali zmerno krvavitev. Tako resnost krvavitve odvisna od stopnje pomanjkanja faktorja. Po statističnih podatkih, je ta vrsta bolezni opazili pri približno 75% vseh ljudi, ki trpijo zaradi von Willebrandovi bolezni. Pogosto se ta bolezen ne sama ni očitno, da so bolniki niti ne zaveda.

• Druga vrsta. Willebrandov faktor pri tej vrsti bolezni, čeprav je prisoten v človeški krvi, vendar ne opravlja svoje funkcije. Druga vrsta Willebrandov bolezni je še vedno razdeljena na več podtipov. Resnost krvavitve je lahko zelo majhna in zelo težka.

• Tretja vrsta. Značilna popolna odsotnost Willebrandov faktor v krvi, ali vsebine v zelo majhnih količinah. Ta oblika bolezni je najbolj hudo. To je skupaj z močno krvavitvijo. Pri bolnikih, ki trpijo zaradi te vrste Willebrandov bolezni pogosto razvije anemija. Poleg priprave poškodbe ali med kirurškimi posegi imajo nevarne krvavitve se lahko pojavijo. Po statističnih podatkih, je tretja vrsta diagnosticirana pri približno 5% ljudi z Willebrandov boleznijo.

simptomi

Kot smo že omenili, von Willebrandov bolezen se kaže v prvi vrsti, pogoste krvavitve. Njihova intenzivnost in narava je odvisna od vrste bolezni in stanja bolnika.

Pri blagih oblikah bolezni označen s simptomi, kot so:

• težke menstruacije pri ženskah;

• pogost pojav krvavitev iz nosu;

• krvavitev dlesni;

• Razvoj hude krvavitve v travme in kirurških posegov.

Hujše primere von Willebrandovi bolezen je značilno, da:

• pojav hematurija (prisotnosti krvi v urinu);

• temno obarvano blato;

• modrice, čeprav z manjšimi poškodbami;

• krvavitve v sklepe, ki imajo za posledico omejeno gibanje in otekline.

zdravljenje bolezni

Praviloma je to dedna bolezen, je treba redno zdravljenje. Vendar pa ljudje z Willebrandov bolezni vedeti, da so tveganja so krvavitev vedno visoka.

Pred izvedbo kirurški bolniki prejemajo preventivno zdravljenje. Najpogosteje vključuje dajanje transfuzije pripravke z antihemofiličen faktor koncentrata beta-globulin veže na Willebrandov faktor.

Če je bolezen blaga, ki je bolnik dodeljen dezmopresin sintetično zdravilo, ki ima vazopresorne in antidiuretičnega ukrepanje in zagotavlja izrazit stimulacijo proizvodnje antihemofiličen globulina in beta-vWF.

Ženske preprečiti hude menstrualne krvavitve predpisane kombinirani oralni pripravki kontracepcijska zmanjšanju krvavitve in zmanjšanje trajanja in pogostosti menstruacije.

Ljudje z diagnozo Willebrandov bolezni, je treba opozoriti, zdravniki pred vsemi medicinskih postopkov. Strokovnjak se mora zavedati pacientove bolezni, saj lahko različni medicinski postopki (na primer, na zobeh) povzroči krvavitve razvoj.