Fabryjeva bolezen in alfa-galaktozidaza Agalsidaza - Medicina, moški bolezen

• Na kratko o Fabryjeve bolezni

Patogenezi bolezni je prirojena pomanjkljivost bistvene encima alfa-galaktozidaze A. To vodi do odlaganja velike količine škodljivih lipidov in proteinov v notranjo oblogo in gladke mišice mnogih plovil kot tudi v endoteliju notranjih organov, kot so srce. Kot rezultat dela mnogih sistemov kršene.

Bolezen naredi svoj prvi nastop v zgodnjem otroštvu. Praviloma se to kaže v videzu paroksizmalna pekoč občutek v rokah in nogah. Intenziteta bolečine je oster, zelo izrazito. Včasih bolniki so preprosto ne morejo prenašati take muke.

V preteklih letih, škoda pomemben organ napreduje. Obstaja več srčne napake trpi vida, motnje v dejavnosti centralnega in perifernega živčnega sistema, vpliva na ledvice in jetra. Na splošno te patološke spremembe vodijo za dokončanje invalidnosti osebe, in, kar je bistveno, tudi v otroštvu.

Trpijo zaradi te bolezni le predstavniki močno polovica človeštva, saj je okvarjen gen recesivna v naravi, in je lokaliziran na kromosom X. Čeprav obstajajo klinično nepotrjeni primeri, ko Fabry bolezni in bolnih žensk.

• Farmakološko delovanje zdravila

Agalsidaza alfa se proizvaja v obliki raztopin za injekcije, ki je namenjeno za intravensko kapalno infuzijo. Edina učinkovina tega zdravila je sintetični analog encima alfa-galaktozidaze A.

Ta snov je lahko selektivno veže na specifične receptorje na celicah, kar vodi do želenih biokemične reakcije, ki vodijo do delovanja prizadetih sistemov in organov delno normaliziranih.

• indikacije

Kot sem stal, edina indikacija za Agalsidazy alfa je prisotnost klinično potrjeno diagnozo Fabryjeve bolezni. Imenovanje in spremljanje učinkovitosti zdravila v celoti, je posebna pravica lečečega zdravnika.

• kontraindikacije

Vsako zdravilo, ne glede na to, kako visoko kakovost ni bilo, je skoraj vedno nekaj posebnih kontraindikacij. Agalsidaza alfa ni nobena izjema. Njegovo imenovanje je nesprejemljivo A. Mimogrede, če ste preobčutljivi na prisotnost sintetičnega alfa-galaktozidaza ni preveč pogosto, vendar še vedno pojavlja.

Drugič, mlajših od 7 let, njegova uporaba mora biti strogo nadzorovana specialist in uporabljati previdno.

V prisotnosti hude ledvične bolezni, ki se pojavijo pri bolnikih z ledvično odpovedjo se zdravilo ne dajemo. Razlog za to leži v dejstvu, da je odstranitev alfa-galaktozidaza izključno s pomočjo sečila. Se mu pozorna imenuje v starejši starostni skupini, osebe, starejše od 65 let.

• Uporaba in odmerjanje

Odrasli in otroške bolniki, starejši od 7 let, Agalsidaza alfa dajemo v količini od 0,2 mg na kilogram telesne mase. Zdravilo prej razredčimo z vodo za injekcije in dajemo več kot 40 minut.

Pri redčenju zdravil je potrebno za zagotovitev sterilnosti pogoje. To narekuje njegovo pomanjkanje protimikrobnih dodatkov. Celoten raztopine je treba uporabiti takoj.

Treba je opozoriti, da je treba pri dajanju zdravila, je treba hraniti bolnika pod nadzorom zdravstvenega osebja neutrudni. Poleg tega, upravljanje in oceni bolnikovega odziva mora biti strokovnjak z izkušnjami pri delu s temi zdravili.

• neželeni učinki

Med injekcijo, kot tudi v prvih 4 mesecih od njegove uporabe, se lahko pojavijo infuzijske reakcije, kot so manjše povišano telesno temperaturo, nastanka edema, urtikarijo, mrzlica, in tako naprej.

Od živčnega sistema, v nekaterih primerih pa je bil glavobol, motnje spanja in budnosti, okončine tremor, parestezija.

lahko pojavijo lezije respiratornega sistema v obliki bronhitisa, ki ga spremlja huda kašelj, vnetje žrela, rinitis, faringitis, in tako naprej.

Na strani kardiovaskularnega sistema lahko kršitve ritma, videz izrazite bolečine v srcu, tahikardija. Zelo pogosto prizadene prebavila, obstajajo kršitve stol, difuzne bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje.

Obstajajo lahko Bolezni mišično-skeletnega sistema kot bolečine v kosteh in mišicah, otekanje sklepov, občutek teže v nogah.

Zgornji seznam še zdaleč ni končana. Podrobnejša predstavitev možnih neželenih učinkov, bi vzelo preveč časa.

zaključek

Kot sem že omenil, bi bilo to zdravilo imenovati strokovnjaka z izkušnjami pri uporabi teh sredstev. Nepooblaščena uporaba tega zdravila je kategorično nesprejemljivo. Ne pozabite, self-nevarna za vaše zdravje.

Ostanite zdravi!

Tatiana, medicsguru.ru