Cistična fibroza pri otrocih

cistična fibroza - sistemska dedna bolezen označena z lezijami eksokrine žleze, hude motnje gastrointestinalnega trakta in dihala.

Cistična fibroza je dedna v avtosomno recesivna lastnost. Bolniki s cistično fibrozo otroci so pogosto rojeni od zdravih staršev - nosilci mutiranim genom. Bolezen povzroča pankreasne insuficience, kronične pljučne bolezni, motenj črevesja, jeter, žolčnika in genitalij.

simptomi cistično fibrozo

Večina otrok cistična fibroza je določena v prvih dveh letih življenja. Nekateri bolezen odkrita zgodaj dni življenja mekonija ileusa. V bolnega otroka ne zapusti izvirno cal. Napihnjenost, da refluks in bruhanje žolča. Po dnevu - dve njegovo stanje poslabša, obstajajo znaki zastrupitve. Možna perforacija črevesja, in mekonija peritonitis.

Intestinalno obliko cistične fibroze povezana s pomanjkanjem prebavnih žlez. Novorojenčki se lahko podaljša zlatenica, povečano vranico in jetra, evakuacijo zakasnitev iztrebkov. Živo simptomi cistično fibrozo se kažejo z uvedbe dopolnilnih živil ali prenos otroka steklenice hranjenje.

Pljučna oblika je značilna kašelj, napadi zadihanost, bruhanje, tudi prvih nekaj dni po rojstvu. V ta oblika cistične fibroze trdovraten kašelj slabše ponoči, lahko zadihanost, bruhanje, modre oči. Zaradi kopičenja sluz v pljučih patološkega procesa je zapleten spajanje bakterijskih infekcij (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), ki povzroča dolgotrajno pljučnico.

S spremembami v trebušni slinavki v črevesju se pojavi napenjanje, napihnjenost zapiske. Stol - pogost in obilen v smislu presega dnevno normo 2-8 krat. Zaradi izgube apetita in malabsorpcije hranil otroci ne bodo pridobili težo, ki zaostajajo v telesnem razvoju. Zaradi lahko spremembe na trebušni slinavki razvoj diabetes.

Najtežji - mešana oblika cistične fibroze, ki vključuje znake pljučnih in črevesnih oblik. Od prvih tednih življenja otrok, ki trpijo zaradi hudega bronhitisa in pljučnice dolgotrajno, stalno, trdovraten kašelj z viskozno izpljunku, črevesni sindrom in motnje hranjenja.
Resnost bolezni je odvisna od trajanja prvih simptomov. Mlajši je otrok, težje je za cistično fibrozo in njeno bolj neugodno prognozo.