Horea

Horea je oblika hiperkinezij in patologija živčnega sistema, ki soprovozhayuschihsya motnje v korteksa vozlišč in izraženo kaotično trzanje brezpredmetna in občasno predvsem v nogah in rokah (manj pogostih v prtljažniku).

Ta izraz ima dvojno rabo. So neodvisni in stoje za to skupino bolezni (kot so horea ali Huntingtonovo) in nekatere sindromov, ki se pojavljajo v različnih patologij. Ime "horea" ni naključna: v grškem jeziku pomeni določeno vrsto plesa. Bolan bolnik med napadom izgleda res nerodno: hitro, strma, neusklajeni in sunkovit gibi udov in trupa daje vtis zmede nekaj pometanje in neprostovoljno ples. Zato horea pridobil še eno "zgodovinsko" ime - "Horea", ki je prišel k nam iz globokih srednjega veka. Mimogrede, o tem izjemno izraz slišal veliko ljudi, ki niso v ničemer vpletena v nevrologiji. Dejstvo, da je bil sv Vida, ki živi na Siciliji, v času mučeniško Rimljani kot aktivni promotor krščanstva. Kasneje namaz prepričanje, da bo vsaka oseba, ki splyashet sprednji kip svetnika v njegov rojstni dan (15. junij), prejel nagrado v ogromne količine energije in moči za najmanj eno leto. Torej, na ta dan okoli kipa začela množice vraževerna državljanom, ki so zaradi svojega zdravja ni okleval "izročitve" smešno izrazno ples. S tem pa tudi rastoče korenine izraz "horea", ki sčasoma poimenovan horeo.

Vzroki horee lahko razlikujejo, vendar pa je pogosto dednih dejavnikov. Obstajajo štiri sorte te bolezni, ki so postale "talci" slabih genetike (tako imenovanih primarnih oblikah). Gre Huntingtonova horeja, bolezni Lesch-Nai Han, neyroakantsitoze in benigna dedna horea.

Med drugimi povzročilce iz horea zdravniki opozarjajo na naslednjih razlogov:

• Infekciozna naravo bolezni (oslovski kašelj, Lymska bolezen, nevrosifilisa, HIV, virusni encefalitis, tuberkulozne meningitis).
• Presnovne motnje. V tej skupini je več patologiy- "krivcev" bogatejši: Sturge-Weber bolezen, hipertiroidizem, glutaminsko aciduria, bolezen Gallervordena-Spatz, hipokalciemija, metohromaticheskaya leukodystrophy, Wilsonova bolezen, mukopolisaharidoze, gangliosidosis, Leigh bolezen, Homocistinurija, Pelizaeus Merzbacherjeva bolezen, , hiperglikemija, Fabryjeva bolezen in drugi.
• Zastrupitev. Lahko usodne zastrupitve levodopo različne antipsihotike, digoksin, litij, živo srebro, in celo peroralnih kontraceptivov.
• Avtoimunske bolezni. Vzrok horea lahko postane multipla skleroza, sistemski lupus eritematozus, odgovor cepljenja, antifosfolipidni sindrom in drugi.
• strukturna možganske poškodbe. Med njimi - poteze, vse vrste travmatske poškodbe možganov, hipoksično encefalopatijo in nastanek tumorjev.

Vse sorte horee noben faktor tej skupini sprožili so sekundarne oblike bolezni. Poleg tega obstaja še ena vrsta horea - psihogena (pogled je psihogene motorične motnje).

Pogosti simptomi horeja

Horea zdi kaotično in kratkotrajna, saj so bile naključne telesne gibe, predvsem v okončinah. včasih spominjajo na hiter in povsem normalno gibanje zdravo, vendar zaskrbljeni oseba nekaj, vendar niso del vseh načrtovanih ukrepov primerno. V drugih primerih, samovoljno drget horee podobno nenadzorovano in čustveno "ples." To sunkovit trzanje je lahko eno- ali obojestranski, in celo z "sodelovanje" na obeh straneh telesa niso sinhronizirani.

Horea ples svetega Vida

Horea znaki se razlikujejo glede na obliko patologije. Torej, če je rahlo poudarjen trohejski hiperkinezij je rahlo nemir, ki lahko spremljajo neprimerne geste, nepričakovani sitna premiki z nekaterimi grimase, povečana custvenosti in motorno disinhibition. Glede na različne oblike bolezen, se običajno pojavijo značilne gibe "yo-yo" ali milejši divje "ples." Izrazita trohejski hiperkinezij izkrivlja ne le govora in obrazno mimiko, temveč tudi pri hoji gibanje. Hoje od bolne osebe lahko opišemo kot čudno, in nekje "klovn". Bolnik z zelo hudo obliko bolezen, na drugi strani pa lahko na splošno ne opravljajo nobenega gibanja. Se jim zdi to težko premikati zaradi stalnih padcev, niso mogli v celoti poskrbeti za sebe doma, in zato so odvisni od sorodnikov. Horea trzanje v obraza in ustnih obraznih mišic (vključno s grla in jezika), preprečevanje in govorna komunikacija, in vnos hrane. Takšni bolniki lahko enostavno nosite vilice s hrano z usti ali pa tudi ne "zaslužiti" krpo v nosnice, piha ven zamašen nos.

Vrste horea in njihove značilnosti

1. primarnih oblikah:

• Huntingtonove bolezni. Ta bolezen se lahko pojavi pri katerikoli starosti, vendar se ponavadi pojavlja v 35-45 letih. Ni označen s samo tipično hiperkinezij, ampak tudi demenca (upad inteligence) in osebnostne motnje. Postopni razvoj bolezni, včasih je težko ujeti pojavu prvih nasilnih gibanj. Običajno se pojavijo na obrazu in izgledal naključnih motornih automatisms (odprtine ustja, lizanje ustnic, mrko, štrleči jeziček et al.). V času napredovanja bolezni hiperkinezi razvije v zgornjih okončin (tako imenovani "prstov na igranje klavirja"), in se razširja tudi na trupu, in statični prelomni korak. Še dodatno slabšajo govor in požiranje procese, spomin, in raven lastne storitve. Posledica tega je demenca.
• Morbus Huntington včasih začne z motnjami v duševnem razvoju v obliki vedenjskih, emocionalnih ali paranoično-halucinatorni motenj.
• Neyroakantotsitoz. Poleg trohejski hiperkinezija, akantocitoza in je celo (to so spremembe v obliki rdečih krvnih celic). Glavna razlika te bolezni od prejšnje s tem, da se zgodi, ko šibkost in atrofija mišic v rokah in nogah. Prav tako je označen z oralnim hiperkinezij z žvečilni gibanji, ki štrli jezika, ustnic trzanje in drugih grimase. Druga značilnost neyroakantotsitoza - neprostovoljno grizenje ustnice, jezika in notranje ploskve licih (do krvi). Praviloma je ta vrsta horee kot svojo napredovanja zapletena napadi epilepsije in demence.
• Bolezen Lesch-Nai Han. To je prirojena nepravilnost, ki je posledica dednim pomanjkanjem hipoksantin-gvanin, ki vodi do hudih nepravilnosti v živčnem sistemu in povečane proizvodnje sečne kisline. Zapoznelo gibalni razvoj pri otroku, je opaziti v prvih mesecih svojega življenja, potem je trd udi. Prvi obrazne grimase, kot pravilo, so že v drugem letu življenja, in obstajajo znaki lezij piramidnih trakta in duševna zaostalost. Ena od nevarnosti te bolezni je, da so otroci pogosto povzroči telesne poškodbe, da sam, grize prste ali gobo.
• Benigna (ali neprogresivne) dedna horeja. Ta sorta je bolezen manifestira v zgodnjem otroštvu ali celo otroštva. Otrok je posplošena hiperkinezija, ki "ugasne" le med spanjem. Glavna razlika od horee Bolezen Huntingtona je naslednji dve točki: normalen razvoj inteligence in ne-progresivni potek bolezni (prav nasprotno, celo pri benigni horee lahko zmanjša hiperkinetički v starejših letih).

2. Sekundarne oblike. Mnogi od njih, vendar pa je najbolj pogosto opazimo se šteje, da je noseča in horea horea.

• Horea noseča običajno pojavi pri ženskah, ki je kot otrok je bil bolan z majhnim zborom. Ta patologija se pogosto kaže v nulipare. To se kaže v obdobju 2-5 mesecih nosečnosti in se lahko ponovi v poznejših položaju "zanimivo". Simptomi običajno izginejo v nekaj mesecih po porodu ali splavu.
• Horea (ime, sinonim - Sydenhamova korea). Pogosto je nekaj mesecev po poslabšanja revmatizem ali steptokokkovoy okužbe. V blažjih oblikah označena disinhibition gibanje z ekspresivnimi gestami in pretirane grimase. V bolj zapletenih oblik trohejski hiperkinezij celotnem telesu bolnika normalno premikati, skrbeti zase, za komunikacijo in za dihanje prikrajša. Prav tako je hipotonija, čustvena-afektivnih motenj, "ozdravljive" ali "tonično" kolen kreten reakcija.

Zgodovina bolezni - horea - St. Vitus Dance

Horea in njeno zdravljenje

Zdravilni učinki so odvisni od posamezne vrste bolezni. Tako je horea učinkoviti sredstvi Huntingtonova ki zmanjšujejo aktivnost možganskih dopaminergičnih sistemov: rezerpina, haloperidol, fenotiazini itd Pomirjevala in antipsihotiki tudi pomagajo bolniku obvladovati z depresijo in notranjega nelagodja. Pri nizkih horee morala iti v bolnišnico. Poleg bedrest, predpišejo antibiotiki (peni- in novotsellin), glukokortikoidi hormoni številko, salicilati, kalcijev droge, srcem zdravil, multivitaminov. Fizioterapije pomembne borovim kopeli, električni, galvansko ovratnik na Shcherbak s kalcijevim kloridom.

Istonik članek