Brugada sindrom

Redek, genetsko določena aritmogena naravo bolezni z avtosomno dominantnega dedovanja, se pojavi pri bolnikih brez strukturnih sprememb v srcu, 8-krat pogostejše pri moških. To se kaže v starostni skupini 20-40 let, včasih prej, predvsem v malignih oblikah. Pred srčnega zastoja pride predvsem v 3. ali 4. desetletju življenja. Dejavniki, ki negativno vplivajo na prognozo: spontane spremembe EKG, zgodovina sinkopa.

Glavni klinični simptomi: sinkopa, ki ga hitro polimorfni tahikardijo prekata povzroča (pogosto izginejo sami) srčni zastoj ali nenadna smrt (zaradi preoblikovanja dolgih kosov FSH) - se kaže predvsem ponoči. Med epizodami VT ali manj AF nimajo simptomov bolnikov.

0,2 mV v pipe V1-V3 (včasih - v primeru atipičnih V1-V3, eden razporejen na medrebrne vesoljski spiranja) Diagnoza: spontano ali inducirano razred I antiaritmik izboklina drog točke J segment ST> 0,2 mV v vodi V1- V3 (včasih - v atipičnih vodi V1-V3, ki se nahaja na eni medrebrni prostor nad ali v standardnih vodi, vendar po hranljiva obrok) do segmenta ST, postane negativno Vile T.

diferencialna diagnostika: Drugi redkih bolezni ionskimi kanali - Polimorfna VT odvisno od kateholaminov, Kratek QT sindrom interval (interval QTc <300 мс).

Zdravljenje Brugada sindrom

Če je "nevihtami" - izoprenalin (Izomilin) ​​- ni zdravila, ki uspešno preprečuje ventrikularno tahikardijo in nenadna srčna smrt. Bolniki srčni zastoj po implantaciji ICD, upravičene tudi pri bolnikih s spontano dvigom spojnice ST in sinkopo ali dokumentirano tahikardijo paroksizmalna prekata, je mogoče razmisliti izvedba bolniki razdrobljenosti zapletene QRS (tj zazubrennyamy RSR tipa ali "kompleksi) in / ali kratek čas neodzivnosti stimulacije ventrikularna programirati.