Whipple bolezen: Simptomi, diagnoza in zdravljenje

Whipple bolezen (sinonim - črevesne lipodistrofija), se šteje za redko bolezen, ki prizadene tanko črevo in nekatere druge organe. Zato mnogi zdravniki pozabi svojega obstoja. Medtem, bolezen pravočasno pristojnemu zdravljenja ima ugoden izid.

vsebina

• 1 razlogi
• 2 simptomi
• 3 diagnostika
• 4 zdravljenje
• 5 obeti
• 6 S katerim se je zdravnik vprašal

Intestinalno lipodistrofija pojavlja predvsem pri moških. Povprečna starost bolnikov je blizu 50, vendar Whipple bolezen lahko vpliva tudi na zelo mlade.

razlogi

Sodobni znanstveniki verjamejo, da je Whipple bolezen povzroča nekatere vrste bacili Tropheryma whippelii, ki so speljani skozi, kopičijo in razmnožujejo v imunskih celic - makrofagov. Pri zdravih ljudeh, te celice požira in uničijo povzročitelje bolezni, vendar v tem primeru se bacili ostala nedotaknjena.

Nadalje modificiramo makrofagov kopičijo v črevesni sluznici (jo infiltrirajo). To vodi do znatnega zmanjšanja prebavnega absorpcije prebavljivih hranil, ki jih encimov v krvi. Njihov promet je prekinjen na ravni tankega črevesa, tako da so maščobne kapljice tvorjen v sluznici (lipodistrofija). So poslabša spremembe v absorpciji vitaminov, beljakovin, mineralov, ogljikovih hidratov in maščob. Potem, postopek nadaljuje na mezenterićne (intraperitonealno) bezgavk in limfatičnega pride do drugih organov (srčne mišice, sklepe, peritonej, osrčnika, plevre, možgane, itd).

V izbranih bolnikih, ki se ukvarjajo in enkrat na črevesju in drugih organih.

simptomi

Klasična varianta intestinalni lipodistrofija ima tri zaporedne faze:

• Korak zunajčrevesne manifestacije;
• Korak malabsorpcijski v črevesju (črevesne);
• multipla korak orgle (trpi več organih) zaslonov.

Sprva je bolan pacient:

• vročica (dvig temperature včasih preseže 38 ⁰C);
• prehodne bolečine v več sklepih (prisotne pri 75% bolnikov);
• včasih otekli sklepi in koža nad njimi blush;
• mišična bolečina;
• mrzlica;
• povečanje skupin bezgavk (neboleč, hkrati pa ohraniti njihovo mobilnost).

Kasneje, po 1-2 letih očitno za enteralno (črevesnih) simptomov zaradi malabsorpcije sestavine hrane, ki jih telo v razvoju presnovne motnje zahtevajo. Bolnik začne motiti:

• driska do 10-krat na dan (cal peno z visoko vsebnostjo maščob, svetlo rjava);
• Včasih katranasto blato (vitaminski motenj sprejemanja K pospeševanje strjevanja in zmanjša krvavitev pojavitev);
• napihnjenost;
• popkovna krč;
• napredujoče izgube teže;
• povečuje utrujenost od vseh naporih;
• znaki pomanjkanja vitaminov in mineralov (otekanje in vnetje jezika, luščenje in kože pigmentacije perleches, nevroloških motenj, itd);
• slabost;
• izguba apetita.

Z razvojem zadnji od teh faz, lahko bolnik je treba opredeliti različne težave. Njihov značaj je določena glede na lokacijo organov lezija bolezni. Bolnik je razvil:

• Neuspeh ventili in srčne mišice;
• nevrološke motnje;
• vnetje različnih školjk in struktur očesa;
• vnetje poprsnice in / ali traheobronhitisom (kaže dolgotrajen kašelj in težko dihanje):
• demenca;
• nespečnost;
• motnje spomina;
• modrice;
• obstojne znižanje krvnega tlaka;
• sivo-rjave pigmentacije.

diagnostika

Ni vsak strokovnjak spominja Whipple bolezni. Vendar pa je že sum na osnovi klinične slike dosledno odvija. nujno potrebujejo diagnostične postopke za popolno potrditev diagnoze redki:

• hemogram (zazna anemijo, naraščanju trombociti in levkociti, pospešeno določanje sedimentacije eritrocitov);
• Biokemijski testi (krvni protein odkrili v zniževanje holesterola, železo, kalij, magnezij, kalcij);
• Fekalno kulture (obstaja visoka vsebnost maščob);
• endoskopskih postopki: enteroscopy, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya ali fibroileokolonoskopiya (morda ugotovili, pordelost in otekanje črevesne sluznice, bledo rumene visok izobraževanja vam omogoča, da sprejme potrebne biopsije);
• Rentgenski pregled s kontrastom - barijev (barijev prehod, ki ga tanko črevo anketiranih lahko zazna spremembe relief sluznice posrednih znaki povečane bezgavke);
• Ultrazvok, MRI / CT - vizualizacijo povečane bezgavke, kopičenje odvečne tekočine v votline;
• Histološka preiskava vzorcev biopsija pridobi - kosi črevesni sluznici, primerkov limfnih vozlov tkiva in prizadeti organi - primarni Postopek za identificiranje Whipple bolezni (označen z modificiranim "penastih" makrofagov z ali brez bacilov jim maščoba kopičenje v sluznici bezgavke in poti);
• genska Postopek molekulska (PCR).

zdravljenje

Po preverjanju diagnoze lahko zdravnik začne celovito obravnavo. Bolnik mora razumeti, da bo trajalo dolgo časa (vsaj eno leto) in bo potrebno nekaj potrpljenja. Kratke kaotičen požiranju različne tablete poslabša le težak položaj in povzroči zagone (vrnitev) za Whipple bolezni.

Zdravljenje črevesne lipodistrofija vključujejo:

• visoko proteinska dieta z zmanjšano vsebnostjo maščob (priporočeno pustega mesa, piščančje prsi, sladkovodne ribe, beljak, mlečnih izdelkov, soje, ajde in ovseni žit, morski sadeži in nekaterih bolnikih tudi osiromašeni umetno prehrano upravlja posebne mešanice prodajajo v lekarnah ali intravenskimi raztopinami);
• antibiotiki (tetraciklini, penicilini, rifampicin, itd) dolgo progo;
• protimikrobna sredstva (kotrimoksazolom et al.);
• hormoni (prednizolon itd potrebni v hudih primerih.);
• vitamini (D, B, A et al.);
• kalcijevi dodatki, železo, kalij, magnezij.

Če je ustrezno zdravljenje normaliziral temperaturo, drisko in zmanjšana do konca prvega tedna. Bolečine v sklepih nazadovala v mesecu. Vendar to ni velik govorec služi kot signal do konca zdravljenja. Bolniki morajo biti pod strogim zdravniškim nadzorom. Za določitev prave dinamike bolezni zahtevajo številne ponovitve študije o biopsije.

obeti

Ob pravočasnem začetku antibiotikov, hormonov in nadomestljivo zdravljenje pomanjkanja hranil Whipple bolezen ima ugodno prognozo. Če zdravljenje ni na voljo, in simptomi bolezni napreduje, lahko bolniki umrejo v 2 letih od začetka druge faze bolezni.

S katerim se je zdravnik vprašal

Whipple je bolezen zdraviti zdravnik, ki je gastroenterolog. Vendar pa je v prvi fazi bolezni, ko sklepi postanejo vnete, lahko bolnik uporablja za revmatolog, ki mora tudi vedeti o tej bolezni. V hujših primerih se zahteva pomoč specializiranih strokovnjakov: nevrologija, kardiologija, pulmonology, dermatologiji, oftalmologiji. Med zdravljenjem, koristno, da bi dobili podroben nasvet za prehrano.