Hemophagocytic sindrom

Vzroki in simptomi hemophagocytic sindroma

Hemophagocytic sindrom in njeni vzroki

Več kot je v zadnjem desetletju dosegla znaten napredek pri študiju bioloških značilnosti sistema makrofagov, ki se šteje kot biološki filter krvi in ​​limfe, pomaga za odstranjevanje mikroorganizmov, in celice, okužene tumor, okuženih z virusi, strupi, metaboliti, ostankov zdravil.

V postopkih čiščenja organizma izbral mononuklearnih fagocitov jeter in vranice, krvne monocite, makrofage, bezgavk, alveolarnih makrofagov.

Povečana aktivnost makrofagov fagocitozo vodi do nereguliranim krvne celice - to je otlichitelnoyosobennostyu hemophagocytic sindrom (HPS). Ta bolezen je pridobil ali dedna, se nanaša na skupino sindromov histiocitni združujejo bolezni značilna proliferacijo monociti, makrofagi in dendritične celice.

simptomi HPS

Simptomi so opisani v 1952 je označen s stabilno kuge, znižanje krvnega tvori sestavo snovi, povečanje jeter in vranice z znaki izraženega sindrom hemoragični.

Bolniki so bili okvarjeno delovanje jeter, zvišane ravni feritina in transaminazina, nevrološke simptome v nasprotju s centralnega živčnega sistema, zvišane plazemske koncentracije trigliceridov, koagulacije s povečano strjevanje krvi.

Klinična slika mnoge bolnike - otekle bezgavke, izpuščaji, zlatenice in otekline. V rdečem celuloze vranice, jeter sinusoids, sinusov bezgavk, kostnega mozga in manifestacij centralnega živčnega sistema, ko je GFS difuzna infiltracije organov in tkiv, ki jih aktiviranih makrofagov z znaki hemophagocytosis. V tem osiromašeni limfnem tkivu. Jetrni biopsiji kaže spremembe značilne kronične vztrajanja hepatitis.

Obstajata dva različna stanja, začetne Klinični znaki so težko razlikovati med seboj.

1. dedna hemophagocytic lymphohistiocytosis - je avtosomno recesivna bolezen, pri kateri ima tvorba mutacijo v genu za perforin pomembno vlogo (20-40% primerov SGLG).
2. Sekundarna hemophagocytic lymphohistiocytosis - makrofagov sindrom aktivacije hemophagocytosis razvija kot posledica imunskega aktiviranja sistema za mononuklearnih fagocitov. V večini primerov so bolniki s hemophagocytic lymphohistiocytosis ni imunske pomanjkljivosti. Razvoj hLH lahko povzroča revmatskih bolezni, rak, presnovne bolezni.

- Najdeno napako v besedilu? to in še nekaj drugih besed izberite, pritisnite Ctrl + Enter
- Vam ni všeč članek, ali kakovost predloženih informacij? - pišite nam!

Forms sindrom hemophagocytic

Do danes, obstajajo štiri oblike bolezni, od katerih tri identificirane gene, ki so odgovorni za sintezo beljakovin. Vključeni so posredovana s CD8 T - in NK celične citotoksičnosti in perforin kodiranje - proteina vgrajenega v lipidno dvoplastno membrano s tarčnih celic in sprožijo njeno uničenje.

sindrom Diagnoza hemophagocytic

Izjemno kompleksna razlika diagnoza med primarno in sekundarno HLH brez družinsko zgodovino. Za diagnozo je potreben identifikacijski hemophagocytosis histološke v organih. Označeno patologija težko oceniti na podlagi biopsijo kostnega mozga, bezgavke ali jeter. Imunološke teste za dokaz inhibicijo NK-celično aktivnost in povišanje ravni receptorja niso IL-2, ki določa diagnoze. HLH diagnoza je bila ustanovljena na podlagi simptomov, ki so vključeni hepatomegaliji splenomegalija, levkopenija, trombocitopenija, anemija, gipofibrinogenemia, hipertrigliceridemijo, živčni poškodbe centralnega sistema. oblika Končno preverjanje bolezni se izvaja na osnovi molekularne genetske analize. Najpogostejši variante HPS v odrasli HPS pojavlja kot IAGFS. Virusnimi infekcijami, ki jih Epstein zlasti povzročajo - Barr virus (EBV), lahko sproži primarno in sekundarno hLH.

hemophagocytic zdravljenje sindroma

Zdravljenje je treba začeti na začetku bolezni. Zgodnje imunosupresivno terapijo, uporabo protivirusnih zdravil, plazmo in simptomatsko zdravljenje, pomoč v hemophagocytic sindroma ni bilo ponavljajo huda in trdovratna z nepopravljivimi posledicami.

V protokol zdravljenje uporablja kemoterapijo, alogenske presaditve hematopoetskih izvornih celic iz združljivega darovalca, prispeva k postopnemu okrevanju. Na žalost, ta bolezen je zelo zahrbtna, pogosto splenektomija pospešuje celjenje in dobro počutje bolnikov, ki omogoča normalno življenje in delo.