Prader Willy: simptomi, zdravljenje, vzroki, pričakovana življenjska doba

Zakaj razvijati Prader Willy? Razlogi za državo

Kot smo pojasniti, Prader-Willi sindrom je dedna bolezen. Deformiran ali manjkajo geni, ki sprožijo razvoj simptomov bolezni, so v petnajsti očetovi kromosoma. Omeniti velja, da v večini primerov, se ta bolezen ne prenaša neposredno z bolno osebo svojega otroka, saj je ta patologija šteje, da je zelo redka.

Kako Prader Willy? simptomi pogojem

Prader-Willi sindrom je značilna za razvoj manjše duševne zaostalosti in nekaj fizičnih težav. Eden od najbolj očitnih simptomov, se šteje, da je nepopustljivi hrepenenje hrane - močan občutek lakote, ki povzroča prenajedanje. V tem primeru ima bolnik obsesivne misli o hrani in poskuša najti hrano in zadovoljiti svojo lakoto na kakršen koli način.

Nekatere značilnosti bolezni postalo očitno v obdobju vzgajanja otrok. Klasična predstavitev hkrati šteje, da je zmanjšana mobilnost ploda, kot tudi njegova napačna lokacija. Po videzu drobtin v luči je določen mišično hipotonijo, ki še vedno vztrajajo v prvem letu življenja. Poleg tega, da pri otrocih s podobnim sindromom, opazili zmanjšanje pri požiranju in sesanju refleks, ki znatno otežuje proces hranjenja. Nekatere kršitve motorike hkrati je pojasnil tudi s prisotnostjo mišično hipotonijo, zato lahko bolni otroci komaj sedi, da svojo glavo in tako naprej. Vendar je treba poudariti, da so nekatere šole starost hipotenzijo pri bolnikih z zmanjšanim in skoraj izgine.

Prader-Willi sindrom pri otrocih je tudi kar sam čutil močno in nenehno željo, da bi jedli, in vnos hrane ne nasičena. Takšne klinični simptomi postali opazni po drugem, četrtem letu otrokovega življenja. Ti povzročijo postopno razvoj hiperfagija ali kompulzivno prenajedanje, otrok začne razmišljati o hrani. Njegovo vedenje postane obsesivno v naravi, tako da bolnik preživi čas v neprekinjenem iskanju hrane in poskuša zadovoljiti svojo lakoto. Simptomi so opisani v vsakem primeru, da je vzrok za debelost, ki se kaže najpogosteje na trupu in proksimalnih okončinah. Opisani simptomi bolezenskega stanja pogosto postanejo vzrok zapletov kot obstruktivne apneje med spanjem, ki javi pojavitev spalne apneje.

Drugi klasični simptomi Prader-Willi sindrom se šteje, da je treba zmanjšati stopnjo rasti, podolgovate glave in mandljevimi oči. Bolniki imajo širok nos, je usta značilna po svoji majhnosti in tanka zgornja ustnica izgleda. Ušesa hkrati je dovolj nizka, noge in roke videti nesorazmerno majhen. V večini primerov je bolezen zmanjša pigmentacijo kože, las in iris. Poleg tega je skupaj z displazijo kolkov, ukrivljenost hrbtenice, zmanjšano kostno gostoto. Ko Prader-Willijev bolniki sindrom trpijo pretirana zaspanost in strabizem, so opazili zlasti debel slino, kakor tudi različne težave z zobmi. Puberteta se pojavi na podobnih bolezni, še posebej pozno.

Kaj storiti s tistimi, ki so ugotovili, Prader Willy? stanje, ki se zdravijo

Terapija Prader-Willi sindrom do sedaj ni mogoče. Znanstveniki še niso izumili eno zdravilo, ki bo sposobna z boleznijo. Prilagoditve lahko vključujejo uporabo nekaterih terapevtskih ukrepov za izboljšanje kakovosti bolnikovega življenja. Na prvem mestu so te dejavnosti namenjene izboljšanju mišični tonus, zato so otroci svetovati, naj upoštevajo posebne masaže in zasedanj vpliva fizioterapijo. Pomembno vlogo igra tudi z dieto, medtem ko je v bolnikovi prehrani mora vsebovati najmanj maščob in ogljikovih hidratov. V nekaterih primerih se lahko zdravnik odloči o imenovanju gonadotropinov, kot hormonska terapija za povečanje rasti bolnega otroka, in optimizacijo mišičnega tonusa. V tem primeru, se bodo kalorije pravilno porazdeli po vsem telesu, pomaga pri preprečevanju debelosti. Popravek lahko tudi vodijo razrede s defektologije, psihologa in logopeda in uporabo različnih posebnih razvojnih tehnik.

Če želite prešteti tiste, ki imajo Prader Willy? pričakovana življenjska doba

Med simptomatsko prilagoditev in omejitev vnosa hrane, lahko bolnik Prader-Willi sindrom živeti ne manj kot šestdeset let.

Kljub temu, da je sindrom Prader-Willi ni mogoče pozdraviti, lahko bolniki s to diagnozo tudi bolj ali manj normalno, da se prilagodijo življenju, vendar imajo vedno za nadzor na področju uživanja hrane.