Cistična fibroza Simptomi in zdravljenje

cistična fibroza - Sistem podedovali motnje, povezane z poškodovanja eksokrine žleze in znatno zmanjšano organov in sistemov funkcij, ki jih odlikujejo - trebušne slinavke, dihala, sinusov, žlez, znojnic in spolnih žlez, črevesnih žlez, jeter.

Cistična fibroza - pogosta dedna bolezen, ki je posledica mutacije gena za cistično fibrozo regulator transmembranski, zaradi česar ga izločajo žleze skrivnih postane zelo gosta in lepljiva.
Razlikovati intestinalni, bronhopulmonarnih in mešane - s porazom dihalnih in gastrointestinalnih oblike cistično fibrozo.

simptomi

Simptomi cistične fibroze povezane s sproščanjem adhezivnega sluz. V pljučih so posledica razvoju vnetnih procesov, kršene njihove prezračevanje in pretok krvi. Pogosta boleče kašelj z težko izpljunek - eden od stalnih simptomov. Najpogosteje postane okužena pljučne Pseudomonas aeruginosa ali Staphylococcus, da bolniki v prvih mesecih življenja pojavljajo ponavljajoče bronhitis in pljučnica s dolgotrajna. Prisotnost okužbe poveča viskoznost izpljunka, ki je zelo nevarna za življenje pacienta - respiratorna odpoved je vzrok smrti veliko število pacientov s cistično fibrozo odraslih in otrocih.

Zaradi pomanjkanja encimske aktivnosti trebušne slinavke pri bolnikih s slabo prebavi hrane, tako otrokom, kljub temu dober apetit, so prelahki in zakrnela. Žolč Stand Pri nekaterih bolnikih je razvoj ciroze, nastanek žolčnih kamnov. Poleg tega, v želodcu redno označena bolečino in nelagodje zaradi trebušne distention, obstajajo težave v blatu, driska. Kot rezultat, lahko pogosto število blatu blata na dan preseže hitrost 28-krat.

Pri novorojenčkih, lahko zgodnjih dni življenja cistično fibrozo pojavljajo ovire mekonija. Otrok je pomanjkanje prvotne blatu, bruhanje žolča, vetrovi. Po 12 dneh je njegovo stanje slabša - je bleda in suha koža, izrazito vaskularne vzorec na koži trebuha, zaspanost in slabost, raste znake zastrupitve.

Če je kakršna koli oblika cistične fibroze pri otrocih mnogih očitno sindrom "slani otroka" - v slan okus kože zaradi odlaganja kristalov soli na obrazu ali pod pazduho.

zdravljenje cistična fibroza

Win pri cistični fibrozi, ni mogoče danes, vendar pri konstantni ustrezno zdravljenje, lahko oseba, ki živi polno življenje. In prej diagnoza in začetek zdravljenja zelo olajšajo bolnikovo stanje.

bolniki CF morali nenehno droge. ta mukolitike omogoča ločevanje slizi- encimski preparati za prebave, rast in povečanje telesne teže pri otrocih z antibiotiki za preprečevanje in lajšanje bakterijske okužbe pri organih dyhaniya- gepatoprotektory redčenje žolč in izboljšuje delovanje pecheni- multivitaminski kompleksov.

Vital fizioterapija - posebne vaje in vaje za dihanje, ki pomagajo odstraniti sluz. Jih je treba storiti dnevno skozi vse življenje.