Sistemska sklerodermija pri otrocih

sistemska skleroderma, ali progresivna sistemska skleroza - bolezen, pri kateri je značilna sprememba v vseh plasteh kože v obliki tesnila, atrofije in lezij mišično-skeletnega sistema in notranjih organov s fibroserozne Sklerotičan procese na bazi. Slednje so neposredno povezana s procesi biološkega prekomerne spremembe kolagena, kršitve mikrocirkulacije. Ta proces je pogosto spremlja vazospastično pojavov, značilnih za Raynaudov sindrom.

Dekleta trpijo 3-5 krat pogosteje kot fantje.

Sklerodermija pogosto delimo na sistemske in osrednjim. Slednji je razdeljen na linearne in neenakomerno.

Po klasifikaciji NG Gusevoy lahko bolezen akutna, subakutna, kronična, ima 3 stopnje razvoja in tri stopnje aktivnosti.

Pediatrična sistemska skleroza se lahko pojavi pri katerikoli starosti, pogosto pred 10 let, in ima navadno goriščno obliko, sistemske lezije so redke. Smrtnost je nižja kot pri odraslih.

Glavni diagnostična merila za bolezen: Raynaudov sindrom, skleroderma kožne lezije, osteolize nohtov falangealni ( "ptičja noga"), osteoporoza, kalcifikacija (Tiberzha-Veysenbaha sindrom), skupne in mišičnih kontraktur sindrom, sistemska skleroza.