Skleroderma: simptomi, zdravljenje

Sklerodermija - to je ena od najbolj nevarnih sistemskih boleznih vezivnega tkiva, ki temelji na kršitvi mikrocirkulacije v plovila, kopičenje kolagena v koži, in kasneje v notranjih organov na podlagi imunskih motenj. Ženske, ki trpijo zaradi te bolezni je 5-7-krat pogosteje kot moški, povprečna starost prvenec skleroderma - 30-60 let.

vsebina

• 1 Etiologija in patogeneza skleroderma
• 2 Razvrstitev skleroderma
• 2.1 Variante sistemske skleroze
• 2.2 faza bolezni

Etiologija in patogeneza skleroderma

Vzroki skleroderma do danes ni znano. Nekateri pomembni znanstveniki pripisujejo genetske motnje imunskega sistema, ki so izpostavljeni škodljivimi zunanjimi dejavniki povzročajo bolezni.

Glavni dejavniki nagnjenosti so:

• virusne in bakterijske infekcije;
• kronične bolezni živčnega in endokrinega sistema;
• alergijskih bolezni;
• čustveno preobremenitev;
• pogoste izpostavljenosti na mraz;
• Delo povezana z vibracijami, izpostavljenosti nevarnim kemikalijam (organskem topilu, vinil klorida);
• jemljete določena zdravila (bleomicina in drugi).

Pod vplivom škodljivih dejavnikov v telesu pride do izpada - sproži avtoimunski mehanizmi, ki spodbujajo prekomerno produkcijo proteina vezivnega tkiva - kolagena. Ker ima vezna tkiva in sestavek v stenah žil in patološke spremembe v njem ugotovljeno: odebelitev notranje vaskularnega membranski plovila nagnjenosti k spazem, kar ima za posledico zastoj krvi v ožilju, izboljšanjem strjevanja tvorbo strdkov - motnje manifestira opisano klinično ti Raynaudov sindrom. Ključno vlogo pri razvoju bolezni se dodeli avtoimunske reakcije, ki povzroči stalno napredovanje patološkega procesa.

Razvrstitev skleroderma

Odvisno od razširjenosti patološkega procesa razlikovati od naslednjih oblik bolezni:

1. razpršeno (skupno lezije kože, zgodnji razvoj patologije notranjih organov);
2. omejene ali omejene (za dolgo časa ohranjen le Raynaudov sindrom, ki je bila kasneje dodana kožne spremembe na rokah, nogah in obrazu, in za njim, in notranjih organov);
3. skleroderma brez skleroderma (Reyno- zbijanje pojav otsutstvuyut- znake lezije kože notranjih organov);
4. predložek oblika (kombinacija znakov sistemske skleroze z drugimi boleznimi vezivnega tkiva);
5. juvenilni skleroderma (prvenec v starosti 16 let prej, je tip kože lezije lokalizirano skleroderma, nastanek kontraktur, izguba notranjih organov ne kaže klinično, vendar je pokazala le v raziskavi);
6. presklerodermiya (izoliramo Raynaudov sindrom plus značilne sistemske skleroderme kapilare spreminjajo).

Opozoriti je treba, da je vsaka izmed teh oblik bolezni nadalje označen in nekatere vaskularnih sprememb, zaznavne pod capillaroscopy in nekaj analiz lastnosti krvi. Ker pa je ta članek namenjen za široko paleto bralcev, nismo odločili, da breme ste veliko specifičnih podatkov.

Variante sistemske skleroze

• Akutna, hitro progresivni potek. V prvih 2 letih po nastopu bolezni razvija posplošene poškodbe kože in notranjih organov. V odsotnosti ustreznega zdravljenja te variante bolezni, bo nedvomno vodilo do smrti. Če v določenem času sodobnega zdravljenja, je prognoza za življenje močno izboljšalo.
• Subakutni ali zmerno progresivno tečaj. Prevladujejo kožnih lezij, mišicah in sklepih. Pogosto - križ sindrom.
• Počasi progresivna ali kronična. Že vrsto let je prišlo do prisotnost Reyno- koža spremeni sindrom, žilne bolezni razvije postopoma, notranji organi so vključeni v proces je počasen.

faza bolezni

• Zagon - navedena le 3 lokalizacijo patološkega procesa (npr kože, sklepov in mišic).
• Faza posploševanje - proces širjenja, ki vpliva na mnoge organe in sisteme;
• Terminal (konec) faza - je značilna znaki odpovedi enega ali več vitalnih organov (ledvice, srce, pljuča).

Vse 3 merila za razvrščanje so pomembni za pravilno določanje prognoze in izbiro najbolj ustreznega zdravljenja.

Skleroderma: Simptomi

Na začetku bolezni, bolniki pritožujejo zaradi splošne oslabelosti, utrujenost, povišana telesna temperatura do subfebrile (ne več kot 38 ° C), slabega apetita, hujšanje. Kot smo lahko videli, ti očitki so splošne narave in na njihovi podlagi na sum skleroderma, v večini primerov ni mogoče. Nekaj ​​časa po videzu bolnikov pogosti simptomi opazite znake poškodb kože, sklepov in drugih organov in sistemov.

vaskularne bolezni

• Ena od prvih simptomov skleroderma se imenuje Raynaudov fenomen - po čustveni stres ali izpostavljenosti povzroča hladno nenaden krč arterijah prstov. Zanj je značilna prvi belih prstov, in nekaj minut modrina (cianoza), sledi rdečica na koži prstov.
• Teleangiektatsii ali pajek žile - pozno znak bolezni. Pogosto se nahajajo na prstih, dlaneh in obrazu.

kožne spremembe

• zadebelitev kože, kot pravilo, se začne z dlani prsti, nato pa se širi na obrazu, prsih, hrbtu, trebuhu in v drugih delih zgornjih in spodnjih okončin. Značilna obodranje lezije: edem, zatrdlino, atrofija kože. Pečat je lahko različno težo, in sprejme drugačno časovno obdobje.
• Simptom "torbica" - glajenje nosno-ustnične gube, ustnice redčenje, videz radialnih gub okoli njih, težave pri odpiranju ust.
• Kršitev zaključni stoletju, rast trepalnic in obrvi, obraz amimichnoe, masko podobna.
• Boleče razjede na distalnem falang prstov, ki so značilni ponavljanjem.
• Brazgotine v distalnih falang prstov.
• Ulcerozni lezije na koži na področjih, ki veljajo za redni mehanske obremenitve - v pete, gležnjev, več velikih sklepov.
• Suha gangrene - nekroza distalnih sklepov prstov in postopoma širi na srednji falango in se konča samoamputatsiey.
• Menjavanje področja hipo- in hiperpigmentacija kože.
• Ker kot presežne vloge kolagena v lasnih za kožo lase in znoj in lojnice atrofijo, koža na teh področjih, postane hrapava na otip, suha, izgubi las plašč.

Poraz sistema osteoartikularne

• Jutranja okorelost v sklepih traja več kot 1 uro, artralgija.
• Uničenje končnih odsekih distalnih falang v rokah - akroosteoliz. Očitno skrajšanje prstov in njihove deformacije.
• Občutek trenja, ki jih otipavanje določena v fleksije razširitvijo prstov in rok, - simptom kit trenja a.
• Kršenje gibanja v sklepih prednostno ščetke - so v položaju popolne ali delne upogibanja (upogibnim kontraktur).

vključenost v mišicah

• bolečine v mišicah, šibkost mišic.
• Mišična atrofija.

Poraz prebavnega trakta

• Občutek grude v prsih, je bilo ugotovljeno, po hranjenju, motnje pri požiranju, obstojna zgaga, predvsem v ležečem položaju - ti pojavi so posledica zmanjšanja požiralnika gibljivost (njegova hipotenzijo).
• Težave sprejem trdno živilo zaradi luminalno zoženje v spodnjem delu požiralnika.
• Tvorba erozij in razjeda na požiralniku - povzroča rednim refluksu kislih želodčne vsebine v požiralnik, bolečina kaže v prsih, huda zgaga.
• Občutek teže v bolečine v trebuhu po obroku, hitro prihaja občutek sitosti.
• Pri več kuperoza želodčne sluznice lahko dokaj redek, a zelo nevaren zaplet - želodčna krvavitev.
• Napihnjenost, driska izmenično z zaprtje, fekalna inkontinenca, izguba teže.

pljuč

• težko dihanje - najprej pod obremenitvijo, in kasneje - pokoe- suh kašelj, splošna šibkost. Pojav teh simptomov so okvirne fibroze v pljučih, da je zamenjava pljučne vezivnega tkiva.
• Dispneja ne more biti le znak fibroze, pa tudi kažejo na povečanje tlaka v pljučnih plovila - pljučna hipertenzija.

poškodbe srca

• Dolgotrajna bolečina topa narava, občutek nelagodja v srcu.
• Palpitacije in motnje srca - so znaki aritmija.

poškodbe ledvic

• Videz proteina v urinu in krvi, zvišanje kreatinina v krvi, malignega (nenadzorovano, s pretirano visokimi številkami) arterijska hipertenzija so znaki odpovedi ledvic.

Poraz živčnega sistema

• Bolečina pecilni narava po živcih - polinevropatija.
• Odrevenelost obraza na eni ali obeh straneh, včasih tudi v kombinaciji z bolečino.

diagnoza skleroderma

Potrditi diagnozo sistemsko sklerozo bo pomagalo naslednje študije:

• celotne krvne (padec hemoglobina, povečan ESR);
• urinske analize (povečana koncentracija levkocitov, eritrocitov in prisotnost proteina v urinu je znak poškodbe ledvic);
• imunološki študije (določanje specifičnih protiteles);
• Revmoproby (v nekaterih primerih - povišana revmatoidni faktor);
• capillaroscopy (značilne spremembe kapilare podnohtja);
• dodatne metode raziskovanja, diagnosticiranje bolezni notranjih organov.

Sistemska skleroza: Zdravljenje

Za izboljšanje prognoze bolezni, je pomembno, da je diagnosticiranje v čim zgodnejši fazi in takoj po postavitvi diagnoze za začetek zdravljenja. Oseba, ki trpijo zaradi te bolezni, je treba hraniti pod zdravniškim nadzorom in redno pregledana - samo v tem primeru je možno, da zgodnje odkrivanje znakov napredovanja skleroderma in pravočasno korekcijo zdravljenja.

In še ena pomembna točka ... skleroderme je ne zdravimo tečaje. Upočasniti napredovanje bolezni zahteva konstantno dolg, in pogosto Vseživljenjsko, sprejemanje resnih zdravil, ki nimajo manj resne neželene učinke. Le dobro izbrana-terapija in polno spoštovanje priporočil bolnega zdravnika bo bistveno izboljšalo prognozo bolezni.

Splošna priporočila:

• Preprečiti podaljšan porabljen zmrzali, v stik s hladno vodo, vibriranja kemikalij;
• Izogibajte čustveni stres;
• zmanjševanje izpostavljenosti neposredni sončni svetlobi;
• nositi topla oblačila, spodnje perilo, palčnike namesto rokavice;
• prenehati kaditi in piti kavo.

zdravila:

• vaskularna terapija (zdravljenje Raynaudov sindrom plus sildenafil, bosentana);
• protivnetno zdravljenje (NSAID (Ksefokam, Nimesil, Denebola), glukokortikoidi);
• citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat, takrolimus);
• antifibrozni terapija (D-penicilamin).

Zdravljenje manifestacij notranjih organov:

• V lezij prebavil - pogosto majhnih hranjenjem, odvajanje od kajenja in alkohola, spanje na postelji s povišanim kontsom- antisekretornimi (omeprazol, famotidinom) izdelkov in orodij, ki izboljšujejo gibljivost (metoklopramid);
• pljučni z lezijami - kombinacija glukokortikoid (prednizolon) plus citostatiki (ciklofosfamid) najbolj učinkovito upočasnjuje proces fibroze pri pljučne hipertenzije legkih- - vazodilatatorjev (Nifedipine) in antikoagulanta (varfarin);
• z ledvično boleznijo - ustrezno kontrolo krvnega tlaka (zaviralcev ACE (moeksipril, perindopril), kalcijevih kanalčkov (nifedipina) - z razvojem hudo odpovedjo ledvic - hemodializo;
• pri lezijah srčnih - NSAID in kortikosteroidi v primeru perikarditis in miokarditis, v primeru aritmije - amiodaron.

obeti

Prognoza neželenih sistemsko skleroderma in je odvisen od bolezni in njenih kliničnih oblik. Po statističnih podatkih, petletno preživetje je približno 70%.

Napoved slabša:

• difuzna obliko bolezni;
• moški spol;
• prvenec v starosti 45 let;
• aritmija, ledvične odpovedi, pljučne fibroze, ali pljučne hipertenzije, razvil v prvih 3 letih od začetka bolezni;
• visoka določanje sedimentacije eritrocitov, anemija, beljakovine v urinu ob začetku bolezni.

Pravočasno imenovan, pravilno izbrana zdravljenje v večini primerov znatno izboljša prognozo bolezni in poveča preživetje.

S katerim se je zdravnik vprašal

Bolniki z skleroderma obdelamo z revmatolog. Vendar pa je za potrditev diagnoze pogosto traja precej dolgo časa, v katerem se bolnik pregledal zdravnik in drugih strokovnjakov. S porazom v prebavnem traktu, se nanaša na gastroenterolog, kožne bolezni - dermatologu. Ti strokovnjaki morajo zavedati skleroderma in jo pravočasno diagnosticiranje. Če bolezen vpliva na notranje organe, zdravljenje je povezano Pulmolog, kardiolog, Nefrolog (v odpoved ledvic). Ko nevropatija (bolečina vzdolž živcev, senzorične motnje), se morajo posvetovati nevrologa.