Sistemska skleroderma

Patogeneza sistemska skleroza 

Aktivacija imunokompetentnih celic (limfocitov T, makrofagi), ki se selijo v primarnem mestu poškodbe usnjice (edem, induracija) smo izolirali limfokini in monokinov (proliferacijo fibroblastov). Izboljšana sintezo kolagena poveča nezrele kolagen. Fibroza pojavi, nato multiple skleroze. Fibrozne in žilne stene Sklerotičan spremembe povzročajo motnje mikrocirkulacijo vaskularnih lumen zmanjšuje do uničenju. Nezreli kolagena ima antigensko aktivnost, pride avtoimunske reakcije.

klinika

Koža sindrom: atrofija in žig dele razpršenega naravi ali v obliki lezij in plakov. V patološkem procesu sodelujejo ne samo kožo, ampak tudi podkožno tkivo in včasih hrustanca in kosti. Značilen vazomotorni motnje krč malih plovil - Raynaudov sindrom.

Mišice degenerativni sindrom vključujejo artritis, artralgija, periartropatije, miozitis, mialgijo.

Visceralnih lezije daje le malo klinične manifestacije. Ti so odkrili s pomočjo instrumentalne metode preizkušanja. Tukaj bazalni pljučna fibroza, kardio-in miokardiody Strophes, nefropatije, bolezni prebavnega trakta (simptomi disfagije, zlasti značilne težave s požiranjem trdne hrane). Laboratorijske nespecifični spremembe: levkocitoza, eozinofilija, anemija, hypergammaglobulinemia, povečana IgM, IgG, videz faktor in Protijedrna DNK protitelesa.

razvrstitev

I. kliničnih oblik:

1. lokalizirana skleroderma:

• - Obročno (blyashkovidny)
• - Linearna.

2. sistemska skleroderma:

• - razpršeno;
• - Omejeno (omejeno).

3. Kombinirana oblika.

II. Za: akutni, subakutni, kronična.

III. Stopnja dejavnosti: minimalna, zmerna in največja.

Zdravljenje sistemske skleroze

Prikaz nesteroidnih protivnetnih zdravil (salicilati, indometacin, diklofenak natrij), aminohinolonovi pripravke (delagil, Plaquenil), akutna trenutnih glukokortikoidi. Dodeljevanje antitrombotična zdravila (Curantylum, Trental) in sredstva za izboljšanje mikrocirkulacije (aminofilin, papaverin, komplamin, heparin, dimexide, Corinfar itd ..). V hujših imunosupresivov rabo (azotioprin, leykeran). Prikazuje razporeditev D-penicilaminu z unithiol (izboljša presnovo kolagena).

Še posebej pomembno je fizioterapija (Ozocerite kopeli, blato, vosek, dimetilsulfoksid, elektroforeza Lydasum, hialuronidaza, ultrazvok hidrokortizon itd.), Masaža, telovadbo.

Rehabilitacija terapija se izvaja vsaj 3-4 tečaje na leto. Ob upoštevanju, da bolnik ne vzlet.