Mastocitoza - diagnoza in zdravljenje

Skupina bolezni, označena s pretiranim proliferacijo in kopičenje mastocitov v eno ali več organov.

oblike:

1) kožna mastocitoza - makulopapularen oblika (sin urtikarija pigmentozni), difuzna oblika, mastocitom kože ;.

2) sistemska mastocitoza - blaga oblika (tli sistemske mastocitoze, mastocitoza izoliramo kostnega mozga), sistemsko mastocitoze z klonsko proliferacijo kalčkov nemastotsitarnih celice, agresivni sistemska mastocitoza, mastocytic levkemije, mastocytic sarkom, mastocitom pozashkirna.

Klinična slika in tipično tečaj

• 1. Spremembe kože: rumenkasta ali rdeče lise in srbeče papule, Darja simptom (skoraj takojšen nastop urtikarijo po draženja kože na mestu poškodbe).
• 2. Simptomi, povezani z izdajo nevrotransmiterjev hipotenzijo, izguba zavesti, in glavobol (vaskularne učinki širitve) - kratka sapa (bronhospazem) - povišana telesna temperatura, bolečine v kostyah- utrujenost, hujšanje in istoscheniya- dispepsija, driska, simptomi peptičnega. Povzročilce: droga, Fizični dejavniki (vročina, mraz, pritisk), telesna dejavnost, alkohol, stres, poseg (npr acetilsalicilna kislina, morfin, NSAID.).
• 3. siptomy povezane z infiltracijo organov: povečano vranico in jetra velikosti, driska in izguba telesne teže (zaradi malabsorpcije), znaki, anemije, hemoragični diateza, nagnjenost k okužbi simptomi poškodbe jeter, spremembe v srcu (npr aortno stenozo. - manifestacije poškodb in fibroze, endokarditis), patološki zlomi (osteoporoza učinkov), drugi organi simptomov.
• 4. Klinični tok je odvisen od oblike, lokalizacijo in obseg sprememb. Pri odraslih, spontani odpust se zgodi le redko. Sistemska mastocitoza je lahko povezana s mieloproliferativna, vsaj - limfoproliferativne bolezni.

DIAGNOZA

• 1. Mastocytic levkemija: mastocitov v kostnem mozgu> 20% v perifernem krvnem obtoku pri> 10%, infiltracije organov, pogosto brez kožnih lezij.
• 2. Kožna mastocitoza: Histopatološka slika z biopsijo kože.
• 3. Sistemska mastocitoza: na podlagi študije kostnega mozga, biopsije kožnih poškodb ali drugih organov, podatki o molekularnih raziskav in ravni v serumu triptaze.

 zdravljenje mastocitoza

1. Splošna priporočila:

• 1) Glede na tveganje anafilaktični šok vsak bolnik mora znatifaktory ki lahko povzročijo degranulacijo mastocitov, in se jim izogniti, kot tudi za izvedbo avtoshprits z epinefrina;
• 2) ne uporabljajo zdravil, ki spodbujajo degranulacijo mastocitov (na primer morfin, petidin, dekstrin, jodiranih kontrastnih mullions) .;
• 3) ne uporablja blokatorji;
• 4) pred anestezijo priporočljivo profilaktično uvesti 1 h in HA blokator.

2. kožne mastocitoze in enostavna oblika sistemske mastocitoze: samo simptomatsko zdravljenje - antihistaminiki, antileukotriene drog, zaviralci protonske črpalke z ali manifestacij dispepsije peptičnega ulkusa, topično HA in kdaj prejemali PUVA-fotokemoterapijo. Da bi zmanjšali tveganje za hipotenzijo in šokom se lahko uporablja profilaktično GC in antihistaminiki.

3. agresiven sistemska mastocitoza: prvo pripravo vrstica kladribin in IFN 2b- mogoče uporabiti tudi inhibitorji tirozin kinaze ciljanjem terapijo (midostaurin, dasatiniba, imatinib, nilotinib) - posameznih pacientov alo-BMT.

4. mastocytic levkemija: kemoterapija (kot v AML) ali kladribina, v nekaterih primerih z IFN-y (učinkovitost terapije z zdravili od - omejena), alo-BMT.