ALS bolezen in kakšna je

Stranska (lateralna) amiotrofna skleroza še vedno nosi ime ALS bolezen. In drugimi znanimi imeni bolezni - bolezni motornih nevronov, Lou Gehrig bolezni, bolezni motoričnega nevrona, Lu Geriga bolezni. Kaj je to? Ta neozdravljivo, degenerativne bolezni centralnega živčnega sistema, ki napreduje počasi, ko pa vpliva tako na možgansko skorjo in hrbtenjačo in jedro kranialnih živcev. To se kaže v motornih nevronov lezij, paralizo in mišično atrofijo.

Kot posledica odpovedi dihalnih mišic, ali okužbe dihal pojavi usodna. lahko pojavijo ALS sindrom in z klopnemu meningitisu, vendar pa je to povsem drugačna bolezen.

Prvi opisal to Lou Gehrig bolezni leta 1869.

Vzroki ALS bolezni

Vzrok ALS - mutacijo nekaterih proteinov (ubikvitin) c pojava znotrajceličnih agregatov. so opazili družinske oblike bolezni v 5% primerov. V bistvu, bolni ljudje bolezen ALS v starosti od štirideset in šestdeset let, vključno z dednimi oblikami medijev ni več kot 10%, preostali primeri, znanstveniki še vedno ne more razložiti vpliv vseh zunanjih dejavnikov - okolje, poškodbe, bolezni in drugih dejavnikov.

simptomi

Zgodnji simptomi krči, trzanje, odrevenelost in šibkost udov, pa tudi težave pri govoru, vendar pa teh znakov se uporabljajo za številne bolezni. To je zelo težko diagnosticirati pred zadnjim obdobjem, je bolezen že premika v korak mišično atrofijo.

Najbolj znani bolniki ALS: Stiven Hoking rad črne luknje in televizijo

Začetni poraz ALS se lahko pojavijo na različnih delih telesa, v tem primeru do 75% bolnikov se bolezen začne z okončin, predvsem nižje. Kaj je to? Obstaja težave pri hoji, bolnik začne omahoval, je neprilagodljivost v gležnju. S porazom zgornjih okončin, izgubi prožnost prstov in moč v svojih rokah.

lahko pride do ALS funkcionalni govor težave a (Oblika bulbarna), ki v naslednjem koraku prenese na težave s požiranjem.

Kjer koli se je pojavil prvi znaki ALS, šibkost mišic postopno prenese na vse velike dele telesa, čeprav oblika bulbarna ALS, bolniki ne morejo preživeti do popolne pareza udov zaradi dihanja.

Sčasoma, bolnik izgubi sposobnost, da se premaknete samostojno. ALS bolezen To ne vpliva na duševni razvoj, najpogosteje pa se začne globoko depresijo - človek čaka smrt. V zaključnih fazah bolezni in prizadete mišice, opravlja funkcijo dihal in življenje bolnikov, je treba ohraniti mehansko prezračevanje in umetno hranjenje. Z opazovanjem prvih simptomov ALS do smrti se je pripetil 3-5 let. Vendar pa so znani primeri, v katerih je stanje bolnikov z ALS edinstveno priznavajo bolezen stabilizirala v daljšem časovnem obdobju.

Kdo Gets ALS?

V svetu več kot 350 000 primerov ALS.

• • 100 000 prebivalcev diagnozo ALS ima 5-7 ljudi na leto. vsako leto ALS odkrijejo pri več kot 5.600 Američanov. Ta 15 novih primerov ALS na dan
• • ALS lahko udari vsakogar. Stopnja pojavnosti (število novih) ALS - 100.000 ljudi na leto
• • Manj kot 10% primerov ALS so dedne • ALS lahko vplivajo na moške in ženske ALS vpliva na vse etnične in socialno - ekonomskih skupin
• • ALS lahko udari zelo mladih in starejših odraslih, vendar je najpogosteje diagnosticiran v srednji in pozni odraslosti.
• • Ljudje z ALS potrebna draga oprema, zdravljenje in stalno skrb štiriindvajset ur na dan
• • 90% bremena oskrbe pade na družinske člane bolnikov z ALS. ALS vodi v morebitno izčrpavanje fizičnih, čustvenih in finančnih virov v Rusiji, več kot 8500 bolnikov z ALS v Moskvi več kot 600 bolnikov ALS, čeprav je ta številka nenehno uradno podcenjevati. Najbolj znana ruska ki zboli z ALS - Dmitry Shostakovich, Vladimir Migulya.

Vzroki bolezni niso znani. Zdravila za ALS ne. Prišlo je upočasnitev napredovanja bolezni. Življenje Podaljšanje je mogoče z domačo ventilator.