Zollinger-Ellison sindrom in -Diagnosticiranje zdravljenja

Zollinger-Ellisonov sindrom Vključuje tumorja produtsiruyuschiyu gastrin (gastrinom - pogosto v dvanajsternik stene trebušne slinavke [navadi v glavi] ali v okoliških bezgavkah redko drugo motenj) in vodi v vedno ponavljajočo peptične razjede zaradi sekundaren hipergastrinemijo prekomernim izločanjem solne kisline v želodcu . Več kot polovica tumorjev imajo množinsko obliko in 2/3 primeri maligne. V 2/3 primerov - sporadicno tumorjev in 1/3 je del sindroma multiple tipa endokrine neoplazije. Poleg gastrin lahko izločajo ACTH.

Klinična slika in vrste tokov

Simptomi, tvorijo klinično sliko Zollinger-Ellisonovega sindroma opazili pri 1/2 bolnikov: dolgoročne znamenji peptičnega, je težko lecheniyu- drisko, včasih steatorrhea. Oznake na možnost Zollinger-Ellisonovega sindroma, so: več razjede in rane netipično lokalizacija (distalni del dvanajstnika ali kolona prazen) spremljevalne težka ezofagitis, ulkusov po farmakološko ali kirurško zdravljenje, sočasno inzulinomom, hipofize tumorja ali hiperparatiroidizmom (pri MEN1 sindroma). 2/3 tumorji so maligni lik z različno dinamiko napredovanja (dolgoročna čas). Tumor metastaze je najpogosteje lokalizirana v okoliških bezgavkah, jetra, vranico, kosti in mediastinuma.

DIAGNOZA

raziskave za podporo

1. Laboratorijski testi:

• 1) Koncentracija gastrina 10-krat višja od normalne (1/3 bolnikov), pri pH želodčnega soka <2,1 - достоверный диагноз;
• 2) ko je nižja koncentracija gastrina - bazalno izločanje želodčne klorovodikove kisline> 15mmol / l in pozitivnim sekretinovogo preizkus (treba prekiniti za 3 tedne aplikacije IPP- sekretin, I / 2 enotami tip / kg telesne teže, in določimo koncentracijo gastrina v vzorcih krvi. je na drugi, peti, desete in 20 minut raziskav je pozitivna pri koncentraciji gastrina> 95 pmol / l [200 ng / l] v enem vzorcu);
• 3) je mogoče opaziti odmik, tipično drugih tumorjev, ki obsegajo MEN1 sindroma (npr., Hiperkalcemija).

2. Endoskopija: hipertrofija gubah želodčne sluznice (> 90%), razjede v zgornjem delu gastrointestinalnega trakta (75% v dvanajsternik).

3. Vizualni pregled: receptorjev scintigrafija ter endosonography [endoskopski ultrazvok] (občutljivost 80%), ultrazvok, CT, MRI in selektivni arteriography (občutljivost v občasnih tumorjev, 50%).

diagnostični kriteriji

Diagnoza temelji na značilni klinični sliki, značilni odstopanja v rezultatih nadaljnje raziskave in določitev lokacije tumorja med vizualne preglede.

diferencialna diagnostika

peptični ulkus (Zlasti dvanajsternik) - stanje s povečano koncentracijo gastrina v krvi spremlja - slabokrvnostjo in G-celično hiperplazije v pilorusa delu želodca (npr atrofični gastritis, H. okužbe pylori in pogoji po želodca konzerviranje pilorusa del). Treba je postaviti diagnozo, da se opredelijo MEN1 sindrom.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Cilj zdravljenja je celjenje peptične razjede in odstraniti, da se v največji možni meri, tumorji ali tumorji, ki proizvajajo gastrin.

1. zaviralci protonske črpalke v visokih odmerkih, npr., Omeprazol 60-120 mg / dan, lansoprazol 75 mg / dan (pripravki pogl. 4.6).

2. Kirurgija (resekcijske) tumorjev. Če vizualni pregled ne pokaže tumor, smo laparotomijo izvedemo s podrobnim revizijo trebušno votlino. Po odstranitvi stanja tumorja 50% bolnikov je zadovoljiva več let-preostalega zahteva zdravljenjem.