Hipertrofična kardiomiopatija (HC) - diagnoza in zdravljenje

Miokardno boleznijo, ki pogosto je genetsko pogojene (genske mutacije, ki kodira eno od proteinov srčne sarcomere), in označen z miokardnim hipertrofija, predvsem levega prekata pogosto - z asimetrično interventricular septalno hipertrofijo in ponavadi z ohranjenim delovanjem sistolični. Glede na dejansko razvrstitev iz HCM gensko določene sindrome in sistemske bolezni, pri katerih razvoj miokardnega hipertrofija, vključno amiloidoza in glycogenoses.

Klinična slika in vrste tokov

1. Subjektivni simptomi: težko dihanje na naporu (pogost simptomov), orthopnea, angine, sinkopa ali blizu sinkope (zlasti v obliki zožitev levega prekata iztočnem traktu).

2. Cilj znaki: sistolični "mačka prede" v vrhu srca, difuzni apikalno impulz, včasih - je razdeljen, III (samo z popuščanje levega prekata) ali IV ton (predvsem mladih), zgodnje sistoličnega klik (kaže na občutno zmanjšanje izhod levega prekata iztočnem traktu), sistolični šum, običajno, crescendo-decrescendo, včasih - hitro dvofazni periferni pulz.

3. Tipičen kap: je odvisna od stopnje miokardne hipertrofije, gradient razsežnosti v izhodne poti, nagnjenost k aritmije (predvsem atrijsko fibrilacijo in ventrikularne aritmije). Pogosto bolniki živijo do starosti, ampak tudi primere nenadne smrti v mladih letih (kot prva manifestacija hipertrofično kardiomiopatijo) in srčnega popuščanja. Dejavniki tveganja za nenadne smrti:

• 1) pojav nenadnega srčnega zastoja ali protrahirane ventrikularne tahikardije;
• 2) nenadna srčna smrt v relativnem eno stopinjo;
• 3) novejše nepojasnjen sinkopo;
• 4) levo debelina stene prekata 30 mm;

5) odgovor nenormalen krvni tlak (povečanje <20 мм рт. Ст. Или снижение 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов , которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 genske mutacije).

diagnostika

raziskave za podporo

1. EKG patološko zob Q, zlasti v vodi na dno in stranske stene livograma P valov nepravilnih oblik (z navedbo tekme atrijsko povečave ali oboje preddvori) globino negativnih T valov v vodi V2-V4 (pri vožnji tvorita HKM) .

2. WG prsnega koša: zaznajo povečano levi prekat, ali obe prekati, in levo atrij, še posebej pri sočasni mitralno insuficienco.

3. Ehokardiografija: miokardni hipertrofija znaten, v večini primerov, splošne, navadno z lezijo pretin, ter sprednjih in stranskih stenah. Pri nekaterih bolnikih se nahaja le hipertrofija bazalnih delov pretin, ki vodi k zožitev levega izhodnega trakta, ki je v 25% primerov, čemur sledi perednosistolichnim sunki mitralne letakov ventilov in popuščanja. V 1/4 primerih je gradient med prvotnim sredino levega prekata in aorte (nakloni> 30 mm Hg. Art. Ima napovedno vrednost). Raziskava je priporočljivo za predhodno ocenjevanje bolnika s sumom na HCM in kot študije preverjanja pri sorodnikih bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.

4. elektrokardiograma preizkus vaja tolerance: za oceno tveganja Nenadna srčna smrt pri bolnikih z HCM.

5. MRI: priporočamo pri težavah ehokardiografsko oceno.

6. Genetske študije: priporoča sorodnikov (1. stopnja) bolnikov z HCM.

7. 24-urni Holter monitoring EKG je za identifikacijo potencialnih ventrikularne tahikardije in indikacij ocenjevanja za ICD implantacijo.

8. Koronarna angiografija: v primeru bolečine v prsih, da se prepreči sočasno koronarne srčne bolezni.

diagnostični kriteriji

Z določitvijo z ehokardiografske miokardnega hipertrofije in njegovo izključitvijo drugih razlogov, zlasti arterijske hipertenzije in aortne zaklopke.

diferencialna diagnostika

Arterijske hipertenzije (pri HCM s simetričnim hipertrofijo levega prekata), pomanjkanje aortne ventila (zlasti stenoza), miokardnega infarkta, Fabryjeva bolezen, nedavni miokardni infarkt (pri povišani srčne koncentracija troponina).

Zdravljenje hipertrofična kardiomiopatija

farmakološko zdravljenje

1. Bolniki brez subjektivnih simptomov: opazovanje.

2. Bolniki z subjektivnih simptomov: blokatorji beta (npr bisoprolol 5-10 mg / dan, metoprolol 100-200 mg / dan, propranolol in 480 mg / dan, zlasti pri bolnikih z gradientom v levega izhodnega trakta po vadbi) - postopoma povečujemo doziranje, odvisno od učinkovitosti in prenašanje PM (stalnim nadzorom krvnega tlaka, srčnega utripa in EKG) - v primeru izpada verapamila 120-480 mg / dan, diltiazem ali 180-360 mg / dan, previdno pri bolnikih z izhodnega trakta zožitve ( pri teh bolnikih ne uporabljajo nifed Yiping, nitroglicerin, digitalis glikozidi in inhibitorji ACE).

3. srčnim popuščanjem farmakološkega zdravljenja kot v DCM.

4. Atrijska fibrilacija: Poskusite obnoviti sinusni ritem, in jo shranite z uporabo amiodaron (kaže tudi pojav ventrikularnih aritmij), ali sotalol. Pri bolnikih, ki imajo stalno atrijsko fibrilacijo antikoagulantov prikazani.

invazivno zdravljenje

1. Kirurška resekcija plitvih levi odsek na poti prekatni izhoda pretin (miektomiya, Morrow kirurgija) bolnikih s trenutnim gradientom v izhodnem sredino> 50 mm Hg. Art. (Na preostalem ali med vadbo) in simptomatsko omejevanje vitalnosti običajno obremenitveno dispnejo in bolečine v prsih, ne odzivajo na farmakološko zdravljenje.

2. Transdermalni alkohol abrazijska particije: dajanje čistega alkohola septalno perforiranje veje razviti miokardni infarkt v proksimalnem delu interventricular peregorodki- iste indikacije o učinkovitosti miektomii- kot kirurškega zdravljenja. To se ne priporoča pri bolnikih, starih <40 г., которым можно выполнить миектомию.

3. Dual-komora korakanje: omogočila okrepitev farmakoloških lecheniya- menijo pričanje bolnike, ki ne opravljajo miektomiyu ablyatsiyu- ali alkohol je v hudi HCM ne priporoča z zoženo levega prekata izhodnega trakta.

4. transplantacija srca: Če terminal oblika srčnega popuščanja ne odziva na zdravljenje.

5. vsaditev kardioverter-defibrilator: pacienti obremenjeni z velikim tveganjem nenadne smrti (primarno prevencijo), kot tudi bolnike, ki okrevajo po srčnem zastoju ali sprejem, spontano pojavljajo ventrikularno tahikardijo (sekundarno preprečevanje).

SPREMLJANJE

Pri bolnikih z visokim tveganjem za smrt obremenjene, vsako leto opraviti obremenitveni test elektrokardiografskih vadbe in spremljanje Holter EKG pri bolnikih, obremenjenih z nizkim tveganjem - vsakih 3-5 let. V primeru odkritja patogenih mutacij pri posameznikih brez simptomov bolezni - periodičnih nadaljnjih preiskav (ki vključujejo tudi EKG in transtorakalno ehokardiografijo) vsakih 5 let za odrasle in vsakih 12-18 mesecev. pri otrocih.