Takayasu bolezen

Kronično vnetje aorte in njenih podružnicah, redko drugih arterij, npr., Pljučih, neznane etiologije. Običajno obstajajo številne segmentno zožitev v panogah, v krajih aorty- lahko namesto tega pojavijo stenoza tromby- anevrizmo ugodno oblikovana na lokacijah, oddaljeni od suzheniy- seciranje pojavi le redko.

Klinična slika: na začetku bolezni ponavadi pojavijo psevdogripozni ali psevdorevmatichni simptome - nizkostopenjsko vročino, šibkost, bolečine v mišicah in včasih sustavah- - bolečine karotidno arteriy- akutni simptomi običajno izginejo spontano. Pri kronični fazi - simptomi stenozo in okluzijo arterije. Značilni simptomi - odsotnost ali asimetričen impulza v zgornjih okončin. Drugi simptomi, ki so odvisne od lokacije stenoza omotica, sinkopa, glavobol, motnje vida, krči, prehodne ishemične napade, kap, intermitentno klavdikacijo sudorogi- spodnjo čeljust in zgornji konechnostey- hipertenzija (v primeru zoženja ledvičnih arterij) - intermitentno bolečina hromota- zhivote- drisko in krvavitev iz gastrointestinalnega trakta (v primeru odklopna mezenterične arterije in abdominalne trupu) - težko dihanje, izkašljevanje krvi in ​​bolečine v prsih (redko) - lahko svidetelstvova y poraz pljučne arterii- simptomov miokardno ishemijo, vključno aritmii- spremembe podobni nodozni eritem. V in vitro - pospešeno ESR in povišanega CRP v serumu.

diagnoza: 3 mora biti prisoten od 6 kriterija: pojav bolezni v starosti 40 g.- klavdikacije enega od udov, zlasti verhney- oslabljen ali odsoten impulz na rami arterii- razliko od 10 mm Hg. Art. Pri merjenju sistoličnega krvnega tlaka v zgornjem konechnostyah- šuma nad subklaviji arterije ali trebuhu angiografijo aortoy- sprememb - stenoze ali zamašitev aorto in njene veje ali segmentov proksimalnim arterij, segmentna ali žariščne spremembe.

diferencialna diagnostika: Celica vaskulitis veliki, ateroskleroze, aortne sindrom loka oddaja v prsih, fibro-mišična displazijo arterij, Behcetova bolezen, Ehlers-Danlosovemu sindrom.

zdravljenje

Zdravljenje HA, npr., prednizon n / 1-2 mg / kg telesne mase pred preračunavanja ESR (prednostno 4-6 tednov.), ki ga je naknadno poševnem popolnoma ukinitvi zdravila. V primeru okvare glukokortikoidov, metotreksat, ciklofosfamid, itd .. invazivno zdravljenje (kirurškim ali endovaskularnih), odvisno od kliničnih simptomov ishemije organov.