Vzroki in zdravljenje pigmenta gepatoza

Funkcionalna hiperbilirubinemija (pigment steatoze) - jetra degenerativne Genesis, ki je dedna. Patologija razvija zaradi deterministični enzimopaty ga genetske spremembe povzročajo. Funkcionalno, to kaže v obliki metaboličnih motenj bilirubina v jetrih.

Razlogi pigmenta gepatoza

Non-hemolitični bilirubinemija lahko pojavijo pri otroku kmalu po rojstvu ali po nekaj letih, kar je, kot pravilo, v skladu s spremembo prevoza bilirubina v krvi, kot tudi kršitve prejemu bilirubina v jetrne celice in se veže na glukuronsko kislino, ki ji sledi ekstrakcija v žolču.

V to skupino sodijo patologije tudi Gilbert sindrom, Crigler-Najjar, Dubin-Johnson in Rotor.

Gilbert sindrom, juvenilni ali intermitentno zlatenica, jetrna bolezen se nanaša na kronično seveda glavne simptome, ki postane nekonjugiran bilirubinemija. Med vsemi bolniki z zlatenico, so 5% bolnikov z diagnozo "Gilbertov sindrom." Bolezen je razdeljen na dve vrsti: dednih in pridobljenih. V prvem primeru je patologija ni povezan s virusnega hepatitisa. V drugem - Prvi simptomi bolezni pojavijo takoj po virusnega hepatitisa. Virus tako izzove gensko določeno napako v presnovi bilirubina. Kljub dejstvu, da je vzroki pigmentnega gepatoza z ustavnim in postgepatitnoy obliki patologije različni, njihovi simptomi skoraj ne razlikuje.

Crigler-Najjar sindrom ali zlatenica, genetsko določena in je povezana z delno ali popolno pomanjkanje glukuroniltransferaz.

Ta sindrom je prav tako razdeljen na dve vrsti. V prvem primeru je otrok v prvih urah življenja hitro začeli porumenijo. bilirubin veže malo, tako da se začne, da se kopičijo v maščobnem tkivu možganov. Otroci se pojavijo in napredek hujših simptomov zastrupitve. Bolezen je hitro smrtnimi konci.

Druga vrsta patologije ima veliko skupnega z Gilbertov sindrom in je bolj benigna. V prvem letu življenja otrok pojavi zlatenica simptome, povezane z visoko bilirubina v krvi.

Sindromov Dubin-Johnsonov in rotor razvila pred povečanjem konjugiranega bilirubina zaradi motenj v večini primerov ločitev pigment hepatocitov, ki je na Rotor sindroma manj izrazit.

Diagnoza bolezni zahteva natančno študijo o vzrokih pigmenta gepatoza in temelji na metodi izključitvi drugih patologij.

Diagnoza vključuje več faz. V prvi vrsti gre izključiti akutnem virusnem hepatitisu ali se ponovila kroničnim aktivnim hepatitisom, ki teče.

Nato smo preučili genetsko ozadje bolnika, bo epidemioloških zgodovino in bolnika dvomiti o prisotnosti prodromske manifestacij, ki spremljajo akutni virusni hepatitis. Pri izvedbi ankete zdravnika odvisna tudi od velikosti in gostote jeter in vranice. Študija analizira rezultate nam omogoča, da se upošteva raven bilirubina v krvnem serumu in nekaterih njenih frakcij.

Pri odstranjevanju bolnika z diagnozo akutnem virusnem hepatitisu ali poslabšanje kroničnega hepatitisa v aktivni obliki, kot tudi kroničnega hepatitisa v stopnji II je treba izključiti hemolitična anemija s hiperbilirubinemijo, povezano s prisotnostjo nekonjugiranega bilirubina.

Najbolj težko razlikovati pigmentnih s steatozo kronično persistentne hepatitisa, ki teče z zelo nizko stopnjo aktivnosti.

Za uresničitev natančnejšo diagnozo, lahko traja določen čas, ki omogoča, da preuči razvoj bolezni sčasoma slediti hitrosti sprememb v velikosti telesa, kršitev njegovega delovanja. Prav tako je pomembno, da se določi prisotnost krvi HBsAg, HCV in protitelesa do njih. Za diagnozo biopsijo jeter bolnika se lahko dodeli.

Diagnoza, povezane bolezni žolčevodov v večini primerov enostavno.

Diagnoza temelji na rezultatih ultrazvok cholangiography dvanajstnika intubacijo, včasih izvedena za ta namen jetrne biopsije.

Razlikujejo pigmentni hepatotoksičnost s cirozo jeter je relativno enostavna. Dovolj za zbiranje anamnezo, pregledati rezultate fizičnega pregleda telesa, rezultati ultrazvoka.

- Najdeno napako v besedilu? to in še nekaj drugih besed izberite, pritisnite Ctrl + Enter
- Vam ni všeč članek, ali kakovost predloženih informacij? - pišite nam!

Zdravljenje pigmenta gepatoza

Pri zdravljenju pigmentirane steatozo upoštevati nekaj pravil. Prvi pacient je treba izogibati fizično in živčni preobremenitve. Če se bolezen ne spremljajo bolezni prebavil, med remisijo ni treba držati posebne diete. Priporočena tabela številka 5. Če je ozadje patologija razvije vnetje žolčnika, lahko zdravnik predpiše pripravke cholagogue, tyubazh, antibakterijskih zdravil z napredovanjem simptomov pigmenta gepatoza. Crigler-Najjar sindrom sem se zdravijo s fototerapijo z uporabo dnevne svetlobe svetilke, neposredni sončni svetlobi. Intravensko se priporoča albuminsko raztopino. V nekaterih primerih je izmenjava transfuzijo izvaja. Poslabšanje Crigler-Najjar tipa sindrom II Gilbert zahteva predpisovanje povzroči indukcijo encimov in bilirubina vezave. Dubin-Johnsonov sindrom in Rotor sindrom trenutno nima posebnih del zdravljenja.