Kongenitalna sindrom podolgovata interval QT (LQTS)

Gensko povzročila bolezen ionski kanal označen s podaljševanjem intervala QT, s pojavom polimorfni tipa VT torsade de pointes (pirouette-tahikardija) in Nenadna srčna smrt. vrsteRomano-Ward sindrom (Romano-Ward- brez zaslišanja motnje pogoste), Jervell-Lange-Nielsen sindrom (Jervell-Lange Neilsen, z gluhoto, redkeje). Dodeli 12 vrst LQTS, zaradi> 500 mutacije. Oslabljenega delovanja ionskih kanalčkov povzroči podaljšanje akcijskega potenciala nadaljevanje času predvsem m-celic, heterogenosti repolarizacijski in tahiaritmijo z mehanizmom krožečo.

Klinična slika

pritožbVčasih samo epizode golovokruzheniya- najbolj tipične sinkopo zaradi paroksizmalno tahikardijo, pirouette, pogosto spremlja napade ali simptome nenadnega srčnega zastoja, ki ga čustveno vzburjenje, telesne dejavnosti ali hrup povzroča. Najprej se pojavijo v starosti od 5-15 let in ponovil. V družini - sinkope ali nenadne srčne smrti, še posebej v mladosti. Povečano tveganje za nenadno srčno smrt.

Glavni dejavniki tveganja: Zgodovina Sinkopa, polimorfna tipa VT torsade de pointes (pirouette-tahikardija), prenese srčni zastoj. Najslabša prognoza je klinična oblika syndactyly ali gluhost, kot tudi vrsto LQT3. Drugi dejavniki tveganja: LQT1 z znatno podaljšanje popravljene QT (QTc> 500 milisekund), LQT2 ali 3 moški z QTc> 500 ms, zgodnji izraz SIPTU, nenadne srčne smrti v zgodovini družine, v poporodnem obdobju, kakor je razvidno v zvezi s standardnimi EKG T-valov alternans

DIAGNOZA

diagnostični kriteriji

Diagnoza temelji na kliničnih simptomov in EKG anamneze: Interval raztezek popravljena QT> 440 ms (10% bolnikov normalen interval QT, in pogosto le rahlo podaljšanje), prirejena morfologijo vala T, prisotnost vala U (pogosto visoko amplitudo).

ventrikularna tahikardija tip torsade de pointes (pirouette-tahikardijo) pri bolnikih z LQTS je običajno hitro, s variabilnosti v morfologiji teh ciklov se lahko izklopi, ali ponovil preoblikujejo v FSH. Njen videz je odvisen od stopnje podaljšanja QT in prisotnosti pavze, ki se prikaže, ko bradiaritmijami ali kombinacije sistema, "kratke (PVC) na - dolgo (pavza po VE) -. Kratkimi (naslednjih in PVC tahikardijo)"

Obstaja korelacija med vrstami in mutacij in klinične posledice, vendar genetske študije, ki določi vrsto in vrsto LQTS mutacij je nedostopen.

diferencialna diagnostika

1. Pridobljene podolgovati sindrom reža QT - klinični simptomi in EKG podobnye- vzorec povzroča - motnjami elektrolitov (hipokaliemija, hipomagneziemija, hipokalciemija) in učinki mnogih zdravil, med drugim z antiaritmiki (amiodaron, propafenon, sotalol), antihistaminiki (hidroksizin, loratadin terfenadin), antibiotiki (eritromicin, klaritromicin, moksifloksacin, trimetoprim), antimalariki (klorokinom), psihotropna (amitriptilin, klorpromazin, dezipramin, doksepin, droperidola, imipramin, haloperidol, sertralin, tioridazi n, litijev karbonat), in drugi (cisaprid, ketokonazol) - klinične simptome akutnega dogodka zelo podobno kot v prirojenih LQTS in EKG zabeleži podaljšanje QT interval. Odločilni je zbiranje podrobno zgodovino o zdravilih, ki so sprejete, in ki določajo raven kalija, magnezija in kalcija v serumu.

2. Drugi vzroki za sinkopo.

Zdravljenje kongenitalnega sindroma podaljšane reže

1. mora izogniti uporabi zdravil, ki podaljšujejo interval QT in zmanjšujejo koncentracijo kalija v plazmi.

2. To je treba izogniti telesne dejavnosti, so športni prepovedano.

3. LQT2 treba izogniti različne zvočne dražljaje (budilko, klici, itd), kar povzroči aritmijo. Ko je LQT1 kopanje dovoljeno samo pod strogim nadzorom. Kdaj naj LQT3 oseba, ki skrbi za bolnika spala z njim v isti sobi.

4. Ne glede na invazivno zdravljenje, določeno za sprejem globoko zaviralca maksimalne tolerirane doze pacienta.

5. ICD implantacija pri bolnikih po srčni zastoj, pri simptomatskih bolnikih s sinkopo in / ali VT zadel pokazal oken (visoko tveganje), kot tudi nekatere paciente s QT 500 ms (zlasti 550 ms), s prirojeno gluhost z dvojno mutacijo ali mutacije, povezane z visoko tveganje nenadne srčne smrti.

6. Implantacija stimulatorjaBolniki z bradiaritmij ali AV blok zaradi adrenergični receptor ali če je aritmija meri odvisno od premor ali bradiaritmijami. Če se simptomi še naprej pojavljajo preuči možnost uničenja levi zvezdnati debla.

7. Ablacija aritmija, če obstajajo dokazi, da pirouette-tahikardija se začne z PVCs prekata izhodnega trakta ali Purkynjevih vlaken.