Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija

Gensko je odločeno bolezen večinoma igralec zheludochka- označen s postopnim nadomeščanjem mišičnih vlaken z vlaknenih in maščobnih tkivih spremlja povečano nagnjenje k ventrikularne aritmije.

razlog: Genetske mutacije, običajno deduje avtosomno dominantno način.

Klinična slika in vrste tokov

Običajno se pojavi pri mladih odraslih moških. Prva manifestacija - kratko izgubo zavesti zaradi ventrikularni tahikardiey- nenadno smrt lahko pride. dejavniki tveganje za nenadno smrtMladosti, sinkopa, srčni zastoj ali hemodinamsko pomembna ventrikularna tahikardija v zgodovini porazu levega prekata, velika škoda na pravo prekata, nenadna srčna smrt relativna starih <35 лет., волна эпсилон на ЭКГ. Субъективные симптомы: сердцебиение, головокружение, пресинкопальные состояния или синкопе. Позже развиваются симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

DIAGNOZA

raziskave za podporo

1. EKG: blokada blokado desne veje, negativni T valovi v širitev napačno QRS ventrikularna otvedeniyah- v V1-V3 in III> 110 ms in podaljška S v V1-V3> 50 ms (eden od najbolj občutljivih in najbolj posebnih sprememb) za kolena navzdol QRS - val epsilon (skoraj pathognomonic le 1/4 bolnikov) - pogosto - ventrikularne aritmije z morfologijo kompleksa QRS, kot v blokade levokračnim bloka.

2. Ehokardiografija: zmanjša in poveča kontraktilnost desnem prekatu.

3. MRI: maščobno infiltracijo in fibroza lezije v steni na desni zheludochka- vrednosti pri diagnozi aritmogena desnega prekata kardiomiopatijo je omejen zaradi velikega odstotek lažno pozitivnih rezultatov.

diagnostični kriteriji

Na podlagi rezultatov študij slikanja, kot tudi pojava resnih ventrikularne aritmije. Zaradi nizke občutljivosti endomiokardne biopsije se izvaja le redko.

diferencialna diagnostika

Idiopatski odtok trakt tahikardija z levega prekata, Brugada sindrom, anomalij Uhl, miokardni infarkt desnega prekata, DCM.

Zdravljenje aritmični desnega prekata kardiomiopatijo

1. simptomatsko zdravljenje je namenjen predvsem nasprotju ritma- prednostno - blokatorje sotalol, ali amiodarona.

2. Radiofrekvenca ablacijo aritmični žarišč: v primeru intolerance ali neučinkovitosti antiaritmiki pri bolnikih z aritmijo življenjsko nevarne prekatne.

3. Presaditev je kardioverter-defibrilator: za preprečevanje nenadne smrti pri bolnikih s hudimi ventrikularne aritmije in sinkope ali nenadne smrti v družini.