Sjogrenov sindrom: Simptomi, zdravljenje, vzroki, diagnoza

Sjogrenov sindrom, ali "suhi sindrom" kaže funkcija zmanjšanje žleza z zunanjim izločanjem, ki je razlog, zakaj je hudo suha koža, ustna sluznica, oči, nazofarinksa, sapnik, vagina, in zmanjšano izločanje prebavnih encimov trebušne slinavke in t. d.

Pogosto ga spremlja več avtoimunskih bolezni vezivnega tkiva - skleroderma, dermatomiozitis, itd. - In se imenuje sekundarni Sjogrenov sindrom. V primeru neodvisnega bolezni se imenuje primarne Sjogrenov sindrom ali bolezen.

Epidemiološke študije, ki so bile izvedene v zadnjih letih je bilo mogoče ugotoviti prisotnost te patologije v 0,59 - 0,77% prebivalstva, med ljudmi, starejšimi od 50 let - na 2,7%. Incidenca med ženskami v 10 - 25-krat višje kot pri moških.

Vzroki in mehanizmi za razvoj bolezni

Najbolj značilne bolezni, Sjogrenov sindrom je uničenje žlez in solznih žlez, da zmanjša svojo funkcijo. Zato obstaja vnetje in suhost ustne sluznice (kserostomija), konjunktivitis, keratitis (roženice vnetje očesa), keratokonjunktivitisa.

Vzroki za Sjögrenov sindrom ni v celoti nameščen. Najbolj sprejeta teorija je nenormalen imunski odziv. Pojavlja se kot odziv na poškodbe celic žlez z retrovirusom, kot je virus humane imunske pomanjkljivosti, citomegalovirus, VI herpes virus, Epstein-Barr virusa. Kljub podobnosti imunoloških motenj in sprememb v telesu ne dobimo po virusne okužbe, direktno znaki virusne vzrok.

sebe, kot tudi epitelne celice žlez spremenjen imunski sistem prepozna kot tuje elemente (antigeni) virusi. To jim proizvaja protitelesa, ki napada in postopoma uničujejo žleznega tkiva. Bolezen se pogosto najdemo kot družina, še posebej med dvojčkoma, ki daje povod za domnevo, da obstaja genetska predispozicija.

Tako se domneva, da ima mehanizem za nastanek in razvoj bolezni vrednostnega kombinacijo mnogih faktorjev:

• Genetski.
• Virusni (morda).
• Imunski nadzor s T-limfocitov.
• Imunski ureditev vključuje spolnih hormonov, kot je razvidno iz redke bolezni pri otrocih (pod 20 let) - in pri otrocih v 80% bolniške dekle.
• Stres odziv organizma, posledično imunski odziv.

Simptomi Sjögrenov sindrom

Vsi simptomi Sjögrenov bolezni v kombinaciji v 2 skupini:

• Žleznega - izguba epitelijskih izločevalnih žlez, skupaj z zmanjšanjem njihove funkcije.
• Vnezhelezistye, ali sistem - različne simptome, ki nakazujejo poškodb različnih sistemov v telesu in niso značilne za to bolezen.

Stalno in obvezno simptom za diagnozo Sjogrenov sindrom je poraz je solzni in žleze slinavke. V zgodnjih fazah bolezni suhe sluznice Sjogrenov občutijo bolnika, praviloma le na vznemirjenja ali fizičnim naporom, saj bolezen napreduje postane stalen občutek suhosti, prisili bolnika, da sperete s hrano, pogosto navlažite usta in uporabo kapljic, umetnih solz za vlaženje oči.

žleznih simptomi

Simptomi keratokonnktivita - strganje, peska in pekoč občutek v očeh, srbenje kože vek in rdečico, periodične kopičenja v kotičkih oči bel izcedek. Ob zmanjšano ostrino vida, očesne zmanjša vrzel pika in pika krvavitve infiltracijo (edem) veznice, povečana občutljivost na močno svetlobo (fotofobija) - neprijetne občutke, solzenje, zbadanje in bolečina v očesu (glej podrobneje. Suha sindrom Eye: Zdravljenje, simptomi).

Posledica globoke suhe roženice sta njena motnost in tvorba roženice trofičnih (prehranska bolezen) razjede. Pristop Stafilokokni infekcije povzročajo izloča gnojen izcedek konjunktivitisa, roženice ulkusov suppuration sledili nevaren zaplet v obliki perforacije (perforacije!). Včasih pride do povečanja v solzni same žleze.

Kronične parenhimskih mumps

To je druga stalna in obvezna znak Sjögrenov sindrom in je značilna razširjenih poškodb tkiva žlez slinavk. Zelo pogosto je to pred stomatitis, pordelost in suhost na področju meja in kot "boste izbrali" ustnice, zobje karies veliko, in povečanje submandibularnega žlez vratu.

Pozneje je suha usta in parotidne žleze slinavke, kar je precej manj - Palatalan, podjezična in submandibularne žleze. Suhost v ustih pojavi ob prvi manjši psihološki in čustveni ali fizični stres, vendar se je kasneje postane konstantno vlago in vodi k potrebi v ustih, medtem ko govorimo in prehranjevanje, še posebej pri uporabi suhih izdelkov.

Bolezen pri 50% bolnikov z eksacerbacij pojavi, v katerem parotidne žleze poveča, kar vodi do sprememb v obraznih kontur ( "gobec hrčka"). Žleze nekoliko boleče na otip ali celo neboleč. V remisiji, zmanjšajo, vendar po eni izmed rednih poslabšanj ostajajo razširjeni. Približno 30% bolnikov z otekle bezgavke se pojavi, ne le v času ponovitve bolezni, vendar postopoma in stalno.

jezika in ustne sluznice postane suha in rdeča (lak) zlahka poškodovan in včasih krvavitve in slini - pomanjkljiv ali viskozen pena.

Neobdelan nadaljevanju:

• opisani simptomi postanejo bolj izrazite
• jezik papile atrofija in zgladi gube pojavijo na to, da glositis (vnetje jezika), je zelo težko, ker tega, kar požiranju
• lica pojavljajo odseke keratinizirane epitel, sline in popolnoma odsotna
• morda bakterijske, glivične in virusne okužbe
• na ustnice in razpoke rjava
• delno ali popolnoma izgubila zob

Na teh simptomov skupine diagnoze temelji za Sjögrenov sindrom in ostali znaki so lahko spremljajo bolezen, v nekaterih primerih, ki pa niso odločilne pri oblikovanju diagnoze.

Spremljajoči znaki poraz žlez

• Suhost trakta sluznice zgornjih dihalnih

To povzroča hripavost, kronični rinitis in vnetje sluznice obnosnih votlin, vnetje srednjega in izgubo sluha. Atrofija, suhost, pordelost in otekanje vaginalne sluznice so vzrok kronične vaginitis, čemur sledi pekoč občutek, bolečina, srbenje, zmanjšanega libida.

• Pogosti simptomi so suha koža, zmanjšanje potenja.

Pri 30% bolnikov s izgubo apocrine znojnic, ki se nahajajo v pazduho, nižje regije v sprednjo trebušno steno, v intimnih in zunanjih genitalij. To omogoča luščenje kože, njeno pigmentacija na teh območjih in nastanek abscesov in flegmone pristopom sekundarne okužbe.

• Simptomatologiji bolezni prebavil (80%)

It bolezni, kot so kronična ezofagitisom, gastritisom, kronične holetsistopankreatit (glej. Pankreatitis: Simptomi, Zdravljenje, da bi lahko jedel s pankreatitisom). Pojavljajo spahovanje, bolečine v prsih v času prehoda hrane skozi požiralnik, bolečina v nadželodčnem regiji in desnem zgornjem kvadrantu, slabost in včasih bruhanje. Z zmanjšanjem izločanja prebavnih encimov trebušne slinavke pojavijo nestrpnost do maščobnih in mlečnih izdelkov, kakor tudi klinično sliko kršitev delovanje črevesja.

simptomi Vnezhelezistye

Ti vključujejo bolečine v kosteh brez rentgensko ugotovljenih sprememb v njih. Pri 60% bolnikov togost, bolečine in omejevanje gibanja v malih sklepov predvsem zjutraj, vsaj - v velikih sklepih. V 5-10% z rahlim bolečino in šibkost v mišicah, lahko včasih pojavi huda polimiozitis (skupno vnetje mišičnih skupin).

Pri 50% Sjogrenov sindrom pojavi traheobronhitis, ki ga spremlja kašelj in dispneja in rentgenske aparate pri 65% bolnikov je pokazala kronična intersticijska pljučnica ali pljučna fibroza, toliko manj - eksudativni (eksudativni) in suho plevritis (glej. Plevritis: Simptomi, Zdravljenje).

Večina bolnikov je dalo povečanje vratu, submandibularnega, cervikalne in supraklavikularnih bezgavk, v 30 - 35% limfadenopatijo (otekle bezgavke) se na splošno. V tem primeru, pogosto pa je povečano vranico in jetra.

Enak odstotek trpi vaskulitis (vnetje arterij notranja lupina), ki se pojavljajo na vrsto izbrisanih oblik Raynaudov sindrom ali izbris ateroskleroze spodnjih okončin. Majhen kaliber vaskularne lezije se kaže v obliki različnih melkotochechnye kože ali lise kožni izpuščaj, ki ga spremlja srbenje, pekoč občutek in naraščajočo temperaturo, nastajanje razjed in nekrotične (DEAD) kožo.

Skupne motnje perifernega živčnega sistema (polinevropatija) je klinično kaže bolezen ali izguba občutljivosti kože na rokah in nogah tipa "rokavic" in "nogavice", redko nevritis obraznega živca, trigeminalna živca, vaskularna poškodba možganov in hrbtenjače.

Tudi pregled omogoča nastavitev znake lezije ščitnice in zmanjšati svojo funkcijo (okoli 10%), nagnjenost do alergijskih reakcij na veliko hrane, zdravil in gospodinjskih kemikalij.

diagnostika

Diagnoza "Sjogrenov bolezen", se ugotavlja na podlagi prisotnosti dveh glavnih diagnostičnih meril - keratokonjunktivitis in parenhimske mumpsu, vendar šele potem, razen tretjega merila - sistemske avtoimunske bolezni (sistemski lupus eritematozus, revmatoidni artritis, itd ...). V navzočnosti tretje merilo ustanovljena diagnozo Sjogrenov sindrom.

Laboratorijske metode so neobvezna. Omogočajo diferencialno diagnozo in do neke mere, da presodi stopnjo aktivnosti procesa:

• visoko ESR
• anemija, zmanjšanje krvnih celic in trombocitov
• povečanje krvnih nivojev imunoglobulinov A, G in M
• prisotnost revmatoidnega faktorja
• prisotnost protiteles proti sestavin celičnih jeder z imunofluorescenco določi.

Uporablja se tudi Schirmer test za določanje stopnje zmanjšanja izločanja solz po stimulaciji z amoniakom, roženice in veznice obarvanje posebnih očesnih barvil ter zatem biomicroscopic pregledu epitelija.

Za študij na delovanje žlez slinavk se uporabljajo:

• Metodologija nestimulirano in spodbujena sialometrii - količina sline izloča na časovno enoto
• ptyalography - izvajamo z rentgenskim slikanjem po dajanju kontrastnega sredstva v sline kanalizacija zhelez- tehnika omogoča identifikacijo v votlini žleze kot 1 mm
• mikroskopski pregled biopsijo žlez slinavk

Sjogrenov sindrom Zdravljenje

Zdravljenje Sjögrenov sindrom se lahko, odvisno od stadija bolezni in prisotnosti sistemske znake.

Da bi spodbudili delovanje žlez se opravi:

• kapljično kontrikala
• subkutano dajanje galantamina
• kot simptomatsko zdravljenje so dodeljeni "umetne solze" (kapljice za oči), - nizko viskoznost - Lakrisifi (200-250rub) za odtrganje naravne (250 rubljev) Lakrisin srednje viskoznosti, Oftagel visoka viskoznost RUB 180, 200 Vidisik RUB Rub 150 Lakropos .
• z namenom Krepitev potekala vitamin tečajev

V začetnih fazah v odsotnosti poškodb in drugih sistemov neizrazit laboratorijske spremembe imenovan daljša tečaje kortikosteroidov (prednizona, deksametazon) v majhnih odmerkih.

Če znaki in laboratorijske parametre precej izražena, vendar ni nobenih sistemskih manifestacije, se dodajo kortikosteroidi citotoksičnih imunosupresivnih zdravil - ciklofosfamid, hlorbutin, azatioprin. Podporna terapija se izvaja z istimi sredstvi v nekaj letih.

V prisotnosti poškodb sistemskih simptomov, ne glede na stadij bolezni takoj dodeljen kortikosteroidov visokih odmerkov in imunosupresivnimi zdravili za nekaj dni s postopnim prenosom na vzdrževalni odmerek.

Ko so generalizirana polinevritis, vaskulitis, bolezni ledvic in drugih resnih manifestacije bolezni doda zgornjih metod zdravljenja, kot zunajtelesno zdravljenja - plazmafereza, hemosorbtion, plazma ultrafiltracijo.

Drugi pripravki so predpisani glede na zaplete in spremljajočih bolezni - holecistitis (gl. da bi lahko jedel z holecistitis), Gastritis, pnevmonitis, endocervicitis in drugi.

V nekaterih primerih je treba upoštevati prehranskih omejitev in vadbo.

Sjogrenov sindrom se ne grozi, da bo bolnikovega življenja, vendar pa lahko zmanjša kakovost življenja in privede do invalidnosti. Pravočasna diagnoza in zdravljenje v zgodnjih fazah bolezni lahko bistveno upočasni razvoj patološkega procesa, da bi preprečili resne zaplete in ohraniti sposobnost za delo.