Kaj je limfom: simptomi, zdravljenje, diagnoza, prognoza

Trenutno otroci in odrasli pridobijo težo skupino malignih tumorjev, limfomov. Ta kategorija je označena s lezij limfoidnega tkiva in pojavom neoplastične celice. Vključuje dve vrsti tumorjev:

• limfagranulematoz (Hodgkinov limfom) - stopnja preživetja približno 80% bolnikov
• Stopnja preživetja 20-25% - limfomom ne-Hodgkinov

Ti dve bolezni se precej razlikujejo v zadevah, o vzrokih in poteku bolezni, in kar je najpomembnejše, preživetje bolnikov.

Splošni koncepti limfnega sistema

Limfni sistem je del srčno-žilnega sistema in je sestavljen iz limfnih žil in bezgavke. Bezgavka vsebuje posebno limfoidnega tkiva, kjer se pojavlja limfni in dekontaminaciji.
To opravlja več vitalnih funkcij:

• To očisti telo strupov in tujih bakterij
• sodeluje pri presnovi (zlasti pri presnovi maščob)
• imunske celice nasičene krvi (limfocite)

megakaryoblastoma

Hodgkinov limfom ali Hodgkinova bolezen - neoplastična proces, ki se razvije v limfnem tkivu, ki je označen s pojavom novih Berezovski-Sternberg celic. Ta patologija je znan že iz leta 1832, ko je angleški zdravnik Thomas Hodgkin opisanem sedem primerov Hodgkinovo bolezen. Bolezen prizadene predvsem mladih, starih 20-25 let. Vzorec je bilo med pojavom Hodgkinove bolezni in prevoz Epstein-Barr virusa. Dodeli 4 Histomorfološke en izvedbeni bolezni:

• Lymphohistiocytic - 5%
• Nodularna skleroza - 30-45%
• Mešani celica - 35-50%
• Limfoidno izčrpanje - 10%

Klinična slika je odvisna od ugotovitev Hodgkin vir primarnega tumorja. Pogosto se bolezen začne z hipertrofija bezgavk na vratu, supraklavikularnih, aksilarna in dimeljske območjih, ki se združijo v daljšem časovnem obdobju v večje skupine in rastejo v osnovnih tkiva. Potem, sindroma vrhunsko vena cava razvita, plevritis in perikarditis, respiratorna odpoved, povečana jetra in vranico, izguba telesne teže do kaheksije.

Osnovna Postopek diagnosticiranja bolezni je prizadet iglo biopsija bezgavke. Formulacija označene Hodgkinov celice večjedrne celice Berezovski-Reed-Sternberg celice, limfocitov, nevtrofilcev, eozinofilcev, in drugi.

Zdravljenje Hodgkinovo bolezen je kombiniran in vključuje sevanja in kemoterapije. Prognoza za bolnike je koristno, kot je Hodgkinova bolezen dobro ozdravljiva. Stopnja preživetja Petletno bolnikov po uporabi kombiniranega zdravljenja je 87-90% (podrobneje v članku o simptomi in limfagranulematoza zdravljenje).

Maligni limfom - limfosarkom

To je velika skupina Limfoproliferativna (več kot 30 bolezni) inficiranje zarodne limfoidnega hemopoietic ima različne histološke značilnosti curka celicah in simptome bolezni in prognozo preživetja.

Statistika NHL obolevnosti

Trenutno incidenca te bolezni v približno 45% višja od pojava Hodgkinove bolezni. Še posebej limfosarkom pogosto pojavljajo v Združenih državah Amerike, Kanadi in Evropi. Redka bolezen pojavi v Aziji (Japonska, Singapur, Indija). V Rusiji so pojavnosti lymphosarcomas je približno 3%, je pomemben trend NHL rasti v zadnjih letih. Pojavljajo se na kakršen koli starosti pri moških 2-krat bolj pogosto, zelo redka pri otrocih, mlajših od 3 let, v glavnem diagnosticirali pri starejših ljudeh.

Vzroki bolezni

Zakaj so limfom, je še vedno skrivnost, da zdravniki in znanstveniki. Tam je našel pri vseh bolnikih hkrati nobena posebna lastnost. Vemo pa naslednje:

• Epstein-Barr virusa povzroča limfom Burkittov pri bolnikih, okuženih s HIV in pri bolnikih, zdravljenih immunnosupressivnuyu.
• Pri mnogih bolnikih z ne-Hodgkinovim limfomom so odkrili genske okvare na kromosomu 8.
• V ZDA je večina pacientov izoliramo človeškega T-celičnega virusa limfotropni tipa 1 (od HTLV-1), ki je pokazala posredovano preko človeških bioloških tekočinah (seme, kri, slina, mleko).

Okoljski dejavniki, prav tako igrajo pomembno vlogo pri povzročitvi bolezni. Obstaja veliko tveganje obolevnosti:

• Daljši stik s pesticidi herbicidi
• pri jemanju nekaterih zdravil
• kadar je izpostavljen sevanju, ionizirajočim sevanjem (X-žarke, UV-sevanje).

klasifikacija limfosarkom

Delitev NHL Real (spremenjene Evropske ameriške klasifikacije limfoidnih neoplazem) je kompleksna in temelji na molekularno strukturo in bioloških lastnosti tumorja.
Vrste limfoma:

Za malignimi boleznimi limfosarkom razvrščajo v tri kategorije:

• nizko maligni - majhna malignost imajo plazmacitom Valdenstroma in folikularni mešani celični NHL
• vmesna stopnja opazili med razvojem velikem foliklov in difuzni velikocelični limfom.
• Visoko - najnevarnejši z visoko stopnjo malignosti, se štejejo limfom Burkittov in NHL immunnoblastnaya.

NHL klinična slika

Simptomi limfoma so zelo raznolike, vsaka vrsta ima svoje posebnosti. Skupna značilnost za vse NHL je primarni bezgavke (vozla lokacije) ali jetra in vranica (ekstranodalne). Patološko proces vključeni materničnega bezgavke, pazduho, mediastinalni in retroperitonealna peritonealno (to je, na stranskih površinah vratu, pod pazduho, v že pod ključnico, dimlje).

V začetku bolezni bezgavke povečala v velikosti, postane gosta in neboleče, in nato združiti v večje skupine (konglomeratih) lahko ulcerirati in oblika trakta. Simptomi limfomi povzroča hipertrofijo vozlišč:

• kašelj, vdihavanja dispnejo
• občutek povprečnine v grlu, požiranju motnja
• Zastajanje krvi v zgornji polovici telesa zaradi stiskanja venah (cianozo in zabuhlost obraza)
• ud edem
• ileus
• obstruktivna zlatenica

Sčasoma se limfoblastnih celice razširijo po vsem telesu (od širi), ki prizadene kosti, jeter, vranice, živčni sistem, mlečnih žlez, testisov, in tako naprej. Z ekstranodulyarnym (tj niso povezani s bezgavke) Simptomi vključujejo:

• Poslabšanje apetita, izgube teže (v 6 mesecu za več kot 10%), slabost, vročina, nočno potenje poveča, slabo spanje, letargija, razdražljivost
• Povečajte in zapečati mlečne žleze, umbilikatsii simptom (umik bradavice)
• Videz kože tesen, boleči vozlički, nagnjeni k združitve
• Meningismus (poraz blast celice možganskih ovojnic), označen z glavoboli, ki se ponavljajo bruhanje, ne prinaša olajšave pozitivnih možganskih ovojnic znake
• Ko lezije kostnega mozga - anemije, dovzetnost za infekcije težko tekoč, strjevanja krvi težnja, pogoste krvavitve iz nosu, dolga težka menstruacije, modrice in tako naprej.
• Poraz mišično-skeletnega sistema se kaže s hudo bolečino v hrbtenici, medenici, mišična atrofija, bolečine v sklepih in kosteh, tudi v mirovanju
• Povečane bezgavke niso bile boleče na otip, normalna barva kože limfauzly spojeni
• Če je poškodba mandljev - težave pri požiranju, spremeni ton glasu, so tonzile v velikosti povečala
• Radi bi videli simptome Burkittovega limfoma, najpogostejših tumorjev v skupini. Burkittov limfom vpliva predvsem na prebavila, povzroča hipertrofijo bezgavkah. Postopek tumor spremljajo hude bolečine v trebuhu, napenjanje, zaprtje, ileus. Morda razvoj perforacije črevesja in peritonitis.
• Če postopek tumorja vključuje bezgavk v prsnem košu, bolezen respiratornega trakta, timus - težko požiranje, da je suh vdiranje kašelj, stiskanje v prsnem košu, progresivna težko dihanje
• Če to vpliva na centralni živčni sistem - krči, bruhanje, hude glavobole, paralizo lobanjske živcev

Limfom pri otrocih je drugačna. Najpogosteje je postopek tumorja vključuje kosti peskalni mozga letake zavre kri, ki povzroča anemijo, povečano krvavitev, pogosto vnetnih bolezni.

diagnoza limfoma

Glavne metode diagnosticiranja bolezni, vključujejo:

• Prebodete biopsija bezgavk citološki točkasti, ki običajno opredeljuje nezrele oblike T in B limfocitov. Gre za stopnjo zrelosti tumorskih celic je odločen malignosti NHL. Odvisno od notranjega organa lahko opravljajo biopsije jeter, kostni mozeg, lumbalno punkcijo.
• Rentgenska (CT, ocena tomografija), magnetno resonančno slikanje, ultrazvok duplex skeniranje prizadetih organov.
• Klinični testi (celotno krvno sliko, urinske analize, biokemijske analize, koagulacije).
• Laparoskopija in laparotomijo poskusno študij ascitne izločkom.
• Imunološka preiskava krvi za detekcijo protiteles za virus Epstein-Barr, specifične markerje tumorja (Bcl-2, CD 19, 20, 22, HLA / DS).

zdravljenje limfoma

NHL izbor zdravljenja je odvisna od obsega tumorja in morfoloških tipov celic. V vsakem primeru je treba zdravljenje zapleteno in cilj.
Glavne metode zdravljenja:

• Kirurško zdravljenje - z enim tumorjev notranjih organov. To izdeluje popolno izrezu prizadetega tkiva in bližnjih bezgavk skupin. Na označenem splenizme (tj nad delovanjem vranice, ko uničuje ne le na rakave celice, vendar normalnih krvnih celic) odstranimo sezenku.
• obsevanja - se uporablja v kombinaciji s kemoterapijo, je učinkovita tehnika v vseh fazah zdravljenja, se lahko uporablja v pred- in pooperativnem obdobju.
• Kemoterapijo - vključuje uporabo citotoksičnih zdravil (ciklofosfamida, fluorouracila), monoklonsko protitelo (rituksimabom), glukokortikoidi (metilprednizolon, budezonid). Limfomov se pogosto uporabljajo monochemotherapy.
• Presaditev (transplantacija) kostnega mozga - pomaga obnoviti sestavek krvnih celic, zmanjšuje simptome bolezni.

Glavno merilo za odpust je izginotje limfoma v pikčasti eksplozije. V zadnjih desetletjih je pogosto izvaja neinvazivno metodo, kot je PCR, ki kažejo spremenjeno DNA v organizem limfoidnega klon.

Prognoza limfomov

5-letno preživetje NHL je odvisna od morfoloških različic:

• Dobro prognoza večji od 70% - če folikularni limfom, MALT- limfomov, B-celični limfom marginalne cone
• Pri T-limfoblastna, periferne T-celični NHL - preživetja pod 30%.
• Ko tirnica primarnega limfomov, limfomov, pljuč, želodca, žleze, obroči Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz - ugodnejše napovedi - 5-letno preživetje več kot 60%
• Limfoma, prsi, kosti, centralni živčni sistem, limfom, rak na modih in malignost jajčnikov imajo visoko in nizko stopnjo preživetja.

Tudi z visoko kakovostne pričakovano limfom življenjska doba bolnikov je neposredno odvisna od pravočasnega začetka zdravljenja in njegovih rezultatov:

• Če dosegli popolno remisijo, stopnja preživetja 5 let-NJ približno 50%
• V delni remisiji - 15%, zato je zelo pomembno, da se takoj izvedejo aktivno intenzivno nego po diagnosticiranje visoke stopnje limfom, da bi dosegli popolno remisijo
• Petletno preživetje na nizke kakovosti limfoma je 80% glede na rezultat zdravljenja - popolno ali delno remisijo.