Razlogi za redke Creutzfeldt - Jakobova bolezen

To je redko stanje, so vsako leto diagnosticirajo približno milijon ljudi. Značilno je, da se razvijejo simptomi pri osebah, starih 60 let, bolezen le redko pojavi v mlajših letih. Kljub temu pa v letu 1995, pri čemer je bilo več mladih diagnosticiran z nekoliko drugačno obliko bolezni, ki se imenuje nova varianta Creutzfeldt - Jakobova bolezen. Upoštevati vse razloge za redke Creutzfeldt - Jakobove bolezni.

Znaki bolezni se razlikujejo, vendar pa pogosto vključujejo:

- postopna izguba spomina o aktualnih dogodkih;

- nihanje razpoloženja in izguba zanimanja za družbene dejavnosti;

- nezmožnost za opravljanje navidez preprosto nalogo prej;

- V primeru nove variantne Creutzfeldt - Jakobove bolezni so prvi simptomi pogosto razdražljivost in nespečnost.

V nekaj tednih razvija več hude simptome:

- nestabilnost in negotovost pri hoji;

- zamegljen vid;

- gallyutsinatsii- upočasnitev in nerazločen govor, težave pri iskanju besed.

Pozneje, bolezen hitro napreduje in spremlja:

- urinske inkontinence;

- tresenje;

- ud paralize;

- izguba sposobnosti govorjenja, jesti in gibanja.

Ko bolezen napreduje, bolniki niso več zavedali, kaj se je dogajalo. Opazovani vzbujanje je v veliki meri refleks kot odziva na dogodke. Smrt nastopi v roku šestih mesecev, pogosto zaradi pljučnice. Približno 10% primerov, se lahko simptomi za 2-5 let. Prej je veljalo prepričanje, da je povzročitelj sporadične oblike Creutzfeldt -, je Jakobove bolezni, ki je 90-95% vseh primerov virusa. Vendar pa se kužna snov ni bila ugotovljena.

Trenutno obstaja teorija, da je vzrok za Creutzfeldt - so Jakobova bolezen prioni (infekcijam poseben razred). Domneva se, da je sporadična oblika Creutzfeldt - Jakobove zdrave molekule celičnega proteina se spontano sprememb, da se tvori in prionske nato izzove enake spremembe v drugih podobnih molekul, s čimer se začne verižno reakcijo. Tip doslej prionskega ni opredeljen, in mehanizem, ki ga povzroča encefalopatija, ostaja neraziskana.

V drugih oblikah Creutzfeldt - je Jakob sredstvo, ki povzroča bolezen prenese na naslednje načine:

• v družinsko obliko Creutzfeldt - Jakobova bolezen - bolezen, ki je gensko prenaša na prihodnje generacije;

• okuženih nevrokirurški instrumenti, dura presaditev, roženice transplantacije in možganske elektrode so lahko dejavniki prenos Creutzfeldt - Jakobove bolezni. Variantne Creutzfeldt - Jakobova bolezen pri ljudeh, se šteje, da je rezultat jesti govedino okužen z bovine spongiformne encefalopatije (CGE).

Bolezen Creutzfeldt - Jakobova bolezen je zelo redka, prizadene eno osebo na leto na milijon prebivalcev na svetu. Nova različica bolezni je bila prvič diagnosticirali leta 1995 v Veliki Britaniji. Diagnosticiranje Creutzfeldt bolezni - Jakobova bolezen ni enostavno, še posebej zaradi dejstva, da so zgodnji simptomi pogosto pripisuje manifestacijo depresije.

Metode in razlogi za študije vključujejo:

• računalnik ali slikanje z magnetno resonanco - v redkih primerih, pomagajo opredeliti področja degeneracije možganov;

• lumbalno punkcijo za pridobitev vzorca likvorja - se lahko izvede izključitev druge patologije;

• elektroencefalografija (EEG) - v nekaterih primerih dovoljuje, da razkrije značilne motnje možganov električne aktivnosti;

• pregled post mortem možganov - edini natančno metodo diagnoze. Če se odkrije značilno izgube možganskih celic, ki se nadomestijo z mrežo vezivnega tkiva vlaken. Živčni Tkivo oblikovali več mikroskopskih odprtin, kar daje gobasto Ogledi zato izraz - spongiformna encefalopatija

Ko je nova različica Creutzfeldt - Jakob možganih in male možgane vsebujejo visoke količine nenormalnih proteinskih depozitov. Creutzfeldt - Jakobova bolezen - in nenalezljivih bolezni ni mogoče prenaša z bolno osebo. Kljub temu pa je smiselno, da se varnostni ukrepi, še posebej kadar so v stiku s krvjo ali možganskega tkiva. Ni znano metoda preprečevanja sporadično obliko bolezni, saj je vzrok ni dokončno znan. Konvencionalni postopek sterilizacije, očitno, ne morejo uničiti dejavnik, ki povzroča bolezen, tako da danes instrumenti, ki se uporabljajo v nevrokirurških posegov v primeru Creutzfeldt - Jakobove bolezni, uniči.

Komunikacija med novo varianto Creutzfeldt - Jakobove bolezni in CGE do sedaj določena le na podlagi statističnih podatkov. ni bilo nobenega neposrednega odnosa z laboratorijskim testiranjem. Statistični odnos podatkov o tej bolezni s CGE, vendar pa se zdi zelo zanesljiv. Zato so številne države članice sprejeti ukrepe, da izključujejo možnost uporabe populacije krav mesa, bolnikov KI3. Učinkovito zdravljenje za Creutzfeldt - Jakobova bolezen še ni razvila. Identifikacija molekularno strukturo prioni, morda v prihodnosti bo omogočilo razvoj novih terapij.

Simptomatsko zdravljenje vključuje:

• jemlje zdravila za zmanjšanje tremor (tresenje);

• skrb medicinska sestra, če je nemogoče, da bi bolnik za premikanje in se hranijo. Pojasnilo o naravi in ​​strukturi prioni lahko sčasoma privede do nove metode za učinkovito zdravljenje bolezni.