Simptomi in zdravljenje redkih bolezni - miozitis

Miozitis - redka bolezen, označena s kronično vnetje v telesnih tkivih, zlasti v mišico. Z povečujejo vnetne spremembe zmanjša mišični tonus in vnetje razširi na druge organe, vključno z:

• spoji
• srce
• pljuča
• črevesje
• koža

Incidenca miozitisa: 1 na 2 milijona ljudi. 135 bolnikov z miozitisom so registrirane v Združenih državah Amerike.

To je sistemska bolezen, ki prizadene mišice v vseh delih telesa, vendar so opisani primeri, ko miozitis razviti le v določenih okončin (eno roko ali nogo), ali, na primer, samo v mišicah, ki premika zrkla. V takih primerih, uporabiti bolj ozke pogoje, na primer, na materničnem vratu miozitisom, s simptomi, ki se uporabljajo samo za kršitve delovanje mišic v materničnega vratu regiji.

Nekateri bolniki z miozitisom pojavlja kot prehodna motnja, ki poteka v nekaj dneh ali tednih. Za druge - to je bolezen, ki se morajo boriti vse življenje.

Kronično zdravljenje z napačno ali njegova odsotnost lahko povzroči mišične atrofije in invalidnosti.

razlogi

Med vzroki sprostitev miozitisa:

• Sistemske avtoimunske bolezni (lupus, scleredema, revmatoidni artritis). Za miozitisa v takih primerih, dolgotrajna in zahteva dolgotrajno zdravljenje;
• Okužba. Najpogostejši vzroki so virusna infekcija. Vsaj - bakterij, gliv ali praživali. Virusi in bakterije lahko prodre neposredno v mišico, in imajo tudi škodljiv učinek, ki proizvajajo toksine. Hladno virusi, gripe in virusa HIV - eden od mnogih, ki lahko povzroči simptome miozitisom;
• Droge. Množica zdravil lahko povzroči začasno poškodbe mišičnih vlaken. To stanje se imenuje miopatijo, vendar brez ustreznega zdravljenja v poškodovani mišice razvili vnetni proces. Za zdravil, ki povečajo tveganje miozitisa vključujejo statina kolhicinom, Plaquenil, interferon-alfa, kot tudi kokain in alkohol.

Miopatija lahko neposredno razvijejo po začetku zdravil, in čez nekaj mesecev ali let, z dolgotrajno uporabo. Včasih je to stanje pojavi kot posledica nepravilnega odmerjanja, ali sočasno prejme več nezdružljivih zdravil. Vendar, miozitis, povzročene z zdravili, le redko postane huda.

• Poškodbe. Preveč intenzivna vadba lahko povzroči bolečine v mišicah, oteklina in slabost ki traja nekaj dni po vadbi. Ker se oteklina in bolečina znaki vnetja, lahko ta država šteje za blago obliko miozitisa, ki je bil rešen brez posledic po krajšem obdobju okrevanja.

dejavniki tveganja

Ta bolezen lahko vpliva na otroke in odrasle. Najpogostejša oblika bolezni v otroštvu, je dermatomiozitis (običajno pojavi v starosti od 2-15 let). Polimiozitis in dermatomiozitis so pogostejša pri ženskah. Fibromyositis - bolezen starejših ljudi, starejših od 50 let.

simptomi

Glavni simptom miozitisa - mišična oslabelost. Ko se ta pomanjkljivost lahko izrazi ali odkriti le v posebnih testov. Izguba mišične moči postopno povečuje več tednov ali mesecev. Bolezen prizadene velike mišice ali skupine mišic v vratu, ramen, kolkov in hrbta. Ko simptomi mišične miozitis navadno pojavi simetrično na obeh straneh. V tem primeru se pacient ne more dvigniti težkih predmetov, hoji po stopnicah ali celo dvigniti roko ali obleči.

Še posebej hudo vnetje rame in mišice medeničnega dna. Bolnik s postopnim miozitisom lahko pogosto pade in imajo težave dvigovanje s tal ali stol. Druge označujejo simptomi miozitis vključujejo:

• izpuščaj;
• Na splošno utrujenost;
• Pečat ali odebelitev kože rok.

Znaki miozitis vratu označen s težavami pri preoblikovanju ali nagibanje glave, kot tudi težave s požiranjem.

Bolniki z miozitisom z virusom, simptomi točke nalezljivih bolezni (vročina, kašelj, nahod, slabost, driska, itd) povzročajo. Vendar pa lahko znaki okužbe mimo dolgo pred simptomi miozitisom.

Nekateri bolniki pritožujejo zaradi bolečin v mišicah, vendar je večina od njih to simptom ne razvije zaradi vnetja, ki je posledica poškodbe ali drugih bolezni (gripi, itd).

• Dihala. Miozitis prsni koš lahko okužijo dihalne mišice in povzroči pljučno fibrozo (brazgotinjenje normalno tkivo). V tem primeru, je bolnik pritožuje, kašelj in zasoplost, nezmožnost, da globoko vdihnite.
• Sistemski vnetni znaki. Bolnik je označena vročino, hujšanje, slabosti in tako imenovani Raynaudov fenomen (povečano občutljivost na mraz, zlasti v prstih rok in nog);
• Bolečine v sklepih. Običajno se pojavi v času poslabšanja bolezni, se spoji niso otekle, koža nad njimi ne spreminja barve, ne segreva.

dermatomiozitis - kot da gre za sistemsko bolezen mišičnega tkiva, ki pa za razliko od polimiositisom, začne bolj akutna in prizadene tako odrasle in otroke. Simptomi so podobni tistim, ki je opisan zgoraj, ampak ga spremlja kožnih sprememb - izpuščaj.

juvenilni dermatomiozitis je značilna nenadna, se pojavi kot miozitis noge. Otrok pritožuje nad težavami pri hoji in bolečine v nogah. Visoko bolečine intenzivnost opazili v mišicah golenice. Ponavadi je bolezen pred kratkim se je preselil na hladno ali bolečine v grlu.

Ta oblika se razlikuje od bolezni pri odraslih spremlja razvoj vaskulitis (vnetje krvnih žil) odlaganje kalcijevih soli v tkivih in motnje lipidnega metabolizma spojin. V tej obliki kožnih lezij in šibkost mišic razvija istočasno, vendar pa je resnost in napredovanja vsake od simptomov pri vsakem bolniku lahko precej razlikujejo.

fibromyositis pogosto pojavlja pri starejših in je označen s počasnim napredovanjem. Obstajajo primeri, kjer je bil v posesti začetka simptomov do diagnoze 5-6 let. Več kot 20% bolnikov, ki so imeli težave pri požiranju. Mišična oslabelost ni vedno enaka v razvoju simetrične mišice in lahko prevlada v majhnih mišice meča in mišic podlakti.

zdravljenje

Glede na to, kako in kdaj je izrazil očitne znake, ki kažejo miozitis, lahko zdravljenje vključujejo imunosupresivi, antibiotikov, protivirusnih zdravil, itd

Strategija obravnava miozitis izbrana individualno glede na vzrok bolezni, resnost in posebnosti posameznega bolnika.

Pri vnetnih bolezni povzroča miozitis, se zdravljenje izvede z uporabo imunosupresivnih zdravil:

• prednizolon
• Azatioprin (Imuran)
• metotreksat

Posebna obdelava za virusno miozitisom ne obstaja. Z razvojem bolezni v ozadju bakterijske infekcije pri zdravljenju antibiotikov dodana.

Za zdravljenje miozitisa, ki so nastale po uporabi zdravila, je dovolj, da prekliče svojo recepcijo. Pogoj normalizacija pojavi v približno 2-3 tedne.

• kortikosteroidi

Hormonskih sredstev se uporablja za znižanje vnetnega odziva. Najpogostejša uporaba prednizolon. predpiše tudi kortizon, hidrokortizon, metilprednizolon, triamcinolon, deksametazon in betametazon. Pri visokih odmerkih, ta zdravila zavirajo delovanje imunskega sistema, s čimer se zmanjša simptome osnovne bolezni, ki pa povečuje tveganje za razvoj okužb. kortikosteroidi Doziranje je odvisno od resnosti bolezni.

Bolniki, ki se zdravijo s hormoni mora vsaj enkrat na leto, ki se pregledajo na prisotnost oftalmologu simptome očesne mrene. Poleg tega obstaja nevarnost lokalnih motnjah prekrvavitve in poznejši razvoj kosti nekroze. To je resna komplikacija hormonske terapije, ki ga spremlja huda bolečina. Pojav novih virov bolečine, se takoj posvetujte z zdravnikom.

• Azatioprin (Imuran)

Azatiopin - imunosupresiv, peroralno (kapsule) za 50-150 mg / dan. To zdravilo zavira nastajanje rdečih krvnih celic in belih krvnih celic, zato med zdravljenjem je treba nadzorovati krvni test vsak mesec. Drugi neželeni učinki vključujejo izgubo las, poškodbe jeter, slabost, bruhanje, dodajanje sekundarnih okužb.

• Metotreksat (Revmateks, Rheumatrex)

Pripravek je podoben mehanizem delovanja z azatioprinom. Stranski učinki so enaki.

• Plaquenil

Plaquenil ima imunosupresivni in protivnetni učinek. Uporablja se predvsem pri starejših, bolnikih s dermatomiozitis.

• Gamma imunoglobulin

Ta pripravek izhaja iz človeške plazme. Ima več kot 15 let, se uporabljajo za zdravljenje različnih bolezni. Miozitis Ko se uporablja za zmanjšanje kreatinfosfokinzy - encim pojavi v velikih količinah v krvi pri uničevanju mišičnih vlaken.

Stranski učinki zdravljenja so:

• glavobol;
• Aseptični meningitis (draženje membran možganov);
• vročina;
• Prebavne motnje;
• Splošna oslabelost.

Imunoglobulin se uporablja pri virusnem miozitisa. Običajno se uporablja kot rezerva drog, ko so druge metode ni uspelo.

• Ciklofosfamid (citoksan)

Ciklofosfamid - imunosupresivno imajo bolj izrazito aktivnost kot zdravil so opisani zgoraj. Po drugi strani pa obstaja večje tveganje za pojav neželenih učinkov njegove uporabe. Posebnosti zdravljenja je potreba po strogi kontroli dajanja, in odvajajo tekočine. Zdravilo je dražilne učinke na mehurju, da pacient potrebuje povečano količino tekočine porabljene.

Fizikalna terapija in vadba

Zdravljenje miozitisa ne bo učinkovita brez fizioterapijo. Treba je ohraniti mišični tonus in izboljšati vzdržljivost. S fizioterapijo zagotovljeno preprečevanje mišične atrofije, ki bistveno izboljša kakovost življenja bolnikov.

Tudi majhno povečanje telesne aktivnosti čez dan lahko prinese oprijemljive koristi. Na primer, obdelava hrbtnih mišic učinkovito s pomočjo navigacije ali celo enostavno delo na vrtu. Količina vadbe je mogoče enostavno prilagoditi vsakemu posameznemu pacientu.

Glavna priporočila za usposabljanje so:

• Obvezna vaja. Mišice je treba segreti, da se zagotovi normalen pretok hranilnih snovi za izboljšanje prihodkov in povečanje kontraktilnost srca;
• Delo v načinu vadbe, ki vam omogoča, da ne prenaporno delo. Ne izvaja s silo;
• Po treningu, se sprostite, obnoviti dihanje in utrip.

Enoten program usposabljanja ne obstaja. Za vsakega bolnika zahteva individualno izbiro. Na primer, zdravljenje miozitisa vratu z usposabljanjem odpornosti: sedeti vzravnano, veselim in položil roko na čelo in nagnete glavo naprej, z roko ustvariti povratne odpornost. Enako ponovite, vendar z glavo nagnite nazaj, nato pa ob straneh.

Imejte v mislih, da tudi ta navidez preprosta tehnika zahteva dnevno prilagoditve dnevno oceno učinkovitosti vadbe.

Dodatna priporočila za vadbo, vključujejo:

• Počasno začetek s postopnim povečanjem stopnje;
• Koncentracija na prizadeto mišico. Če menite, da preveč naložiti problematično, ne nadaljuje z izvajanjem, sprostitev;
• Ne izgubite vaše navdušenje. Med zdravljenjem, je prepričan, da bo sedanje težke dni. Razviti program za dobre in slabe dni;
• Vlak s partnerjem.

Specialisti za rehabilitacijo za bolnike z mišičnimi boleznimi priporočam aquatherapy. Takšno zdravljenje miozitisa pri otrocih je še posebej učinkovito in pogosto omogoča kratek čas, da v celoti obnoviti izgubljeno telesno dejavnost in se izognili invalidnosti.

študija o možnostih

Raziskave miozitisa in drugih avtoimunskih miopatije še naprej nemoteno. Značilno je, da nove metode diagnosticiranju in zdravljenju miozitisa uveden kot posledica odkritij povezanih področij (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus).

Obetavna področja zdravljenja, ki bodo na voljo v prihodnosti, so:

• Rituksimab (rituksimab, rituksana) - priprava monoklonskih protiteles, usmerjenih k zatiranju dejavnosti B-celic, ki so odgovorni za razvoj vnetnih reakcij v miozitisa;
• Blokatorji TNF (tumorje nekrotizirajoči faktor). Inhibirajo produkcijo TNF - proteinske spojine, ki sodelujejo pri mehanizmu sprožijo vnetni odziv. Pri zdravljenju miozitisa uporabljajo: Remicade (Remicad) za intravensko injekcijo, Enbrel in Humiro - za subkutano dajanje;
• Orensakh (Orencia, abatacept): ki se uporablja za zdravljenje revmatoidnega artritisa. Dokazi o učinkovitosti v miozitisom še;
• Blokatorji, interferon-alfa. Zdravila, ki inhibirajo aktivnost interferona alfa so trenutno v poskuse začetni fazi pri bolnikih z avtoimunskimi boleznimi.
• CellCept - imunosupresiv uporablja pri presaditvah.

obeti

Ko z obdelavo večini bolnikov s polimiositisom pravilno izvedena in dermatomiozitis s časom v celoti ali delno obnoviti mišični tonus. Ko zdravljenje fibromyositis ima navadno nima pozitivnega učinka, vendar pa lahko bistveno upočasni napredovanje simptomov. V tem primeru so bolniki potrebni pripomočki za hojo ali invalidskega vozička za premikanje.

Prognoza poslabša ob vstopu sočasno bolezni (pljučnica, rak).

Ko je čas začel zdravljenje nalezljivih miozitis mišic z uporabo antibiotikov in imunomodulatorji, da ima pozitiven pogled. Simptomi bolezni so veliko manj izrazit takoj po okrevanju od okužbe. Zdravljenje je običajno učinkovito, razen v primerih trihinelozo. Zapleten potek okužbe, sepsa bistveno poslabša prognozo.