Ataksija

Ataksija - mišično gibljivosti motnja, za katero je značilna motnjami koordinacije motorja in izgubo ravnotežja, tako v mirovanju in med hojo. Pomanjkanje usklajevanja med različnimi mišic lahko pride zaradi izgube posameznih delih možganov ali vestibularnega aparata, ki ga genetsko predispozicijo včasih povzročajo. Zdravljenje ataksijo in napovedi za njen razvoj je odvisen od vzroka bolezni.

Vrste ataksijo

V klinični praksi, naslednje vrste ataksijo:

• občutljivost;
• vestibularnega;
• Skorje ali prednji;
• Malih možganov.

Ko senzorične ataksija kršene globoke občutljivosti vlakna, ki prenašajo informacije o značilnosti okoliškega prostora in položaj telesa v njej. Razlog je lahko poraz v zadnjih stolpcih hrbtenjače, talamusu ali spinalnih živcev, kot tudi polinevropatija in primanjkljaj vitamina B12.

Na pregledu je pokazala simptomi, kot senzorična ataksija:

• Odvisnost usklajevanju vidnega polja;
• Kršitev vibracij in sklepih in mišicah občutljivosti;
• Izgubo ravnotežja z zaprtimi očmi Romberg;
• Izguba ali zmanjšanje kit refleksov;
• Nestabilna hoja.

Značilnost senzoričnega ataksijo - občutek hoje na preprogi ali volne. Da bi se nadomestilo za motnje gibanja, bolniki so nenehno iščejo na noge, in se dviga visoko in močno ukrivljen na kolena in boke, in potem na silo se spusti na tla celoten podplat.

Ko vestibularnega ataksija, vestibularnega disfunkcijo vodi v posebnem motnje hoja, vrtoglavica, slabost in bruhanje. Vsi simptomi so še slabše v ostrih zavojih glave in sprememb položaja telesa. Možna okvara sluha in horizontalno nistagmus - nehoteni gibi zrkel. S to vrsto bolezni lahko privede steblo encefalitis, bolezen ušesa, možganskih tumorjev in ventrikularni Menierjevi sindrom.

Kortikalna ataksija povzročajo motnje prednjega režnja možganov kot posledica disfunkcije fronto-mostomozzhechkovogo sistema. Razlog je lahko v napačnih možganska kap, tumorjev ali abscesov.

Prednji ataksija manifestira na strani telesa nasproti prizadete polobli. Nestabilna, nagnjena ali zavalivanija začeti ovinku, in bolniki ne morejo stati in hoditi s hudimi poškodbami. Ta motnja koordinacije označena zaradi kršitve vonj, duševne spremembe in izražena razumela refleksa.

Značilnosti cerebelarna ataksija je izguba verbalne gladkost, tremor različnih vrst, hipotenzijo, mišice in oculomotor disfunkcije. Hoja ima tudi značilne lastnosti: bolniki segajo čez in ziblje z ene strani na drugo. V Romberg opazili izredno nestanovitnost, ki se pogosto vrača padec. Močno usklajevanje gibanja pojavlja v tandemu hoji, ko je peto ene noge postaviti na drugo pete. Cerebelarna ataksija lahko povzroči številne bolezni - Beriberi in zastrupitve droge malignih tumorjev.

Heredodegenerativne spremembe v malih možganih vzrok spinocerebralna ataksija za - kronična bolezen progresivne narave, ki so prevladujoči ali recesiven tipa.

Avtosomno dominantna cerebralno oblika bolezni je pogosto spremlja naslednjih simptomov:

• tresenje;
• hiperrefleksija;
• amyotrophy;
• oftalmoplegije;
• Medeničnega motnje.

Obdukcija znamenje ataksija Pera Mari je hipoplaziji v malih možganih, vsaj - atrofija spodnje oljk in pons. Prvi motnje hoja začne, v povprečju 35 let. Nato dodamo obrazno mimiko in motnje govora. Duševne motnje se kažejo v obliki depresije, nižjo inteligenco.

Avtosomno recesivna spinocerebralna ataksija v kombinaciji s temi simptomi:

• arefleksija;
• dizartrija;
• Hypertonicity mišic;
• skolioza;
• kardiomiopatija;
• Sladkorna bolezen.

Rezultati ataksija Family Friedreichova iz porazu hrbtenice sistemov, najbolj pogosto - kot posledica parjenja v sorodstvu. Glavni simptom anatomopathological - povečanje degeneracijo zadnjemu in stranskih stolpcev hrbtenjače. Okoli 15 let pojavi nestabilnost pri hoji in pogostimi padci. Sčasoma, skeletne spremembe povzročajo nagnjeni k pogostim izpahi sklepov, in kyphoscoliosis. Trpi srce - atrijske deformirane zobe, zdrobljen srčni utrip. Po vsakem fizičnem naporu se začne kratka sapa in paroksizmalne bolečine pri srcu.

Diagnoza in zdravljenje ataksijo

Ko cerebelarna ataksija izvedla naslednje študije:

• EEG. Določa zmanjševanje alfa ritma in razpršeno delta in theta aktivnosti;
• MR. Izvedena za zaznavanje atrofija možganov in hrbtenjače debel vrvjo;
• Elektromiografija. Kaže-aksonsko demielinizacijske poškodbe perifernih živčnih vlaken;
• Laboratorijske preiskave. Vam omogočajo, da spremlja kršitve presnove aminokislin;
• DNK test. Vzpostavlja genetske predispozicije za ataksijo.

Zdravljenje ataksija je namenjena odpravljanju simptomov. To se izvede z nevrologa in vključuje:

• Obnovitvena terapija - antiholinesteraze, Cerebrolysin, ATP, vitamina B;
• Kompleks vaja terapija - krepitev mišic in zmanjšanje slabša koordinacija.

Pri zdravljenju spinocerebralna ataksijo se lahko zahteva, da popravi potek imunoglobulina imunsko pomanjkljivostjo, pri čemer je vsaka izpostavljenost kontraindicirana. Včasih je predpisano jantarna kislina, riboflavin, vitamin E in drugih zdravil za ohranjanje mitohondrijske funkcije.

Dedni ataksiji napoved je ugodna. Sposobnost za delo, kot pravilo, zmanjša, in duševne motnje napredujejo.