Avtoimunski hepatitis

Kaj je avtoimunski hepatitis?

avtoimunski hepatitis (YAG) - postopno jeter vnetna nekrotične naravo, pri čemer je prisotnost odkrita v krvnem serumu in jeter ciljanje protitelesa in povečano vsebnostjo imunoglobulinov. To pomeni, da bolniki s avtoimunskega hepatitisa, jetra pride do uničenja lastnega imunskega sistema telesa. Etiologija bolezni ni povsem jasen.

Neposredni Posledice te bolezni postanejo hitro progresivna ledvična odpoved, ciroza jeter, kar lahko pripeljalo do smrti.

Po statističnih je avtoimunski hepatitis diagnosticiran pri 10-20% celotnega števila vseh kroničnim hepatitisom B in velja redka bolezen. Ženske trpijo zaradi nje 8-krat pogosteje kot moški, z incidenco vrha v dveh starostnih obdobjih: 20-30 let starosti in po 55 letih.

Vzroki avtoimunskega hepatitisa

Vzroki avtoimunskega hepatitisa, je bil dovolj raziskana. Temeljna točka je prisotnost imunsko pomanjkljivostjo - izguba tolerance za samozaposlene antigene. Predpostavlja se, da ima neka genetska predispozicija vlogo. Morda taka reakcija telesa je odziv na uvedbo katere koli nalezljive bolezni iz zunanjega okolja, ki se ukvarja igra vlogo "sprožilca" za razvoj avtoimunskega procesa.

Ker se ti dejavniki delujejo ošpic virusi, virus (EBV), hepatitis A, B, C in nekaj zdravil z zdravili (interferon in m. P.).

Tudi, več kot 35% bolnikov s to boleznijo zazna in drugih avtoimunskih sindromov.

Bolezni, povezane AIG:

• Hashimotovega tiroiditisa;

• Gravesova bolezen;

• vitiligo;

• Hemolitična in perniciozna anemija;

• Dermatitis herpetiformis;

• gingivitis;

• glomerulonefritis;

• Od insulina odvisni diabetes mellitus;

• iritis;

• Lichen planus;

• Lokalni miozitis;

• Nevtropenična vročina;

• Ulcerozni kolitis;

• Perikarditis, miokarditis;

• Periferna nevropatija živci;

• plevritis;

• Primarni sklerozirajoči holangitis;

• Revmatoidni artritis;

• Cushingov sindrom;

• Sjogrenov sindrom;

• sinovitis;

• Sistemski lupus eritematozus;

• Nodozni eritem;

• Fibrozna alveolitis;

• Kronična urtikarija.

Od teh je najbolj pogosto v povezavi z YAG revmatoidnega artritisa, ulceroznega kolitisa, sinovitis, Gravesova bolezen.

Po temah: Seznam avtoimunskih bolezni - Vzroki in simptomi

Vrste avtoimunskega hepatitisa

Odvisno od ugotovljenih protiteles v krvi tipa 3 izoliramo avtoimunski hepatitis, od katerih vsaka ima svoj tok, specifičen odziv na zdravljenje z imunosupresivnimi zdravili in prognozo.

Tip 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivni)

To se lahko pojavi pri katerikoli starosti, najpogosteje pa diagnosticiran v obdobju 10-20 let in starejše od 50 let. Če ne zdravljenja, 43% bolnikov, ki so za tri leta prihaja cirozo. Večina bolnikov z imunosupresivno terapijo daje dobre rezultate, stabilne remisije, ko opazi ukinitvi zdravila pri 20% bolnikov. Ta vrsta AIH je najbolj pogosta v ZDA in Zahodni Evropi.

Tipa 2 (anti-LKM-l pozitivni)

Obstaja veliko redkejše, kar predstavlja 10-15% od skupnega števila primerov AIH. Bolni večinoma otroci (od 2 do 14 let). Ta oblika bolezni je značilno močno biokemičnega delovanja je ciroza jeter v treh letih tvorjen z 2-krat več kot enem tipu hepatitisa.

Tip 2 je bolj odporna na zdravila imunoterapije prekinitvi običajno vodi do relapsa. Pogosteje kot pri tipu 1, je kombinacija pri drugih imunskih bolezni (vitiligo, tiroiditis, od insulina odvisni diabetes, ulceroznega kolitisa). V ZDA je tipa 2 diagnosticiran pri 4% odraslih bolnikov s AIH, medtem tipa 1-80%. Upoštevajte tudi, da so virus hepatitisa C slabo 50-85% bolnikov z tipa 2 boleznijo in samo 11% od tipa 1.

Tip 3 (anti-SLA pozitivni)

Pri tej vrsti YAG jeter tvori protitelesa na antigen (SLA). Pogosto, ko se zazna revmatoidni faktor ta tip. Opozoriti je treba, da imajo tudi 11% bolnikov z tipa 1 HCV anti-SLA, zato ostaja nejasno, ali je treba ta vrsta AIH vrste ali tipa 1 dodeljene za določeno vrsto.

Poleg običajnih vrst taki včasih pojavljale oblik, ki poleg klasične kliniki, imajo lahko simptome kroničnega virusnega hepatitisa, primarne biliarne ciroze ali primarnim sklerozantnim holangitisom. Te oblike se imenujejo navzkrižne avtoimunski sindromi.

- Najdeno napako v besedilu? to in še nekaj drugih besed izberite, pritisnite Ctrl + Enter
- Vam ni všeč članek, ali kakovost predloženih informacij? - pišite nam!

Simptomi avtoimunskega hepatitisa

Približno 1/3 primerov je bolezen začne nenadno, in njegove klinične manifestacije se ne razlikujejo od simptomov akutnega hepatitisa. Torej včasih napačno diagnosticiran kot virusni ali strupene hepatitisa. Zdi se, označena slabost, izguba apetita, urin postane temne barve, obstaja močna zlatenica.

Z lahko postopnim razvojem zlatenica bolezni majhne, ​​občasno so resnost in bolečine pod rebri na desni, prevladujočo vlogo avtonomno disfunkcijo igral.

Na so vrhunec simptomov do zgoraj navedenih lastnosti se pridružili slabost, srbenje, limfadenopatija (otekle bezgavke). Bolečina in zlatenica Izginila, dopolnjena v času poslabšanja. Tudi v času poslabšanja lahko znaki ascitesa (kopičenje tekočine v trebuhu). Obstaja povečanje jeter in vranice. Proti zdi ozadje avtoimunskega hepatitisa pri 30% žensk, amenorejo, hirzutizem mogoče (povišana telesna las), fantje in moški - ginekomastija.

Tipične kožne reakcije - kapilara, eritem, kuperoza (pajek žile) na obrazu, vratu, rokah in akne, saj so praktično vsi bolniki pokazala nepravilnosti v endokrini sistem. Purpura pustili pigmentacije.

Sistemske znake avtoimunskega hepatitisa vključujejo artritis velikih sklepov. Ta bolezen je značilno kombinacijo jetrih in imunskih motenj. Ali takšnih boleznih, kot ulcerozni kolitis, miokarditisa, tiroiditis, sladkorna bolezen, glomerolunefrit.

Vendar pa je 25% bolnikov je bolezen v zgodnjih fazah brez simptomov in se odkrijejo šele v fazi cirozo jeter. Ko se znaki prisotnosti katere koli akutne okužbe (virus herpesa simpleksa tipa 4, virusni hepatitis, citomegalovirusa) diagnosticiranje avtoimunskega hepatitisa delo pod vprašaj.

diagnostika

Diagnostična merila za bolezni so serološki, biokemičnih in histološke označevalci. Takšne raziskovalne metode, kot so ultrazvok, MRI jeter, pomembno vlogo v zvezi z diagnozo ne igrajo.

Diagnozo "avtoimunski hepatitis" se lahko postavi pod naslednjimi pogoji:

• Zgodovina transfuzijo krvi nobenih dejstev, ki prejemajo hepatotoksičnih zdravil, nedavno uživanja alkohola;

• Imunoglobulina v krvi preseže stopnjo 1,5-krat ali več;

• bili odkriti v serumu označevalci aktivne virusne okužbe (hepatitis A, B, C, virus Epstein-Barr, citomegalovirus);

• Titre protiteles (SMA, ANA in LKM-1), višje od tistih za odrasle, 1:80 in 1:20 za otroke.

Končna diagnoza je potrjena na podlagi rezultatov biopsije jeter. Histološki pregled koraku je treba opredeliti ali premostitvi nekroza tkiva, limfnega infiltracija (limfocitov grozd).

Avtoimunski hepatitis je potrebno razlikovati od virusnega hepatitisa, Wilsonove bolezni, inducirane z zdravili in alkoholni hepatitis, brezalkoholna maščobne bolezni jeter holangitisa, primarne biliarne ciroze. Prav tako je nesprejemljivo prisotnost patologij, kot so poškodbe žolčnih vodov, granulomi (vozlov, nastalih v ozadju vnetja) - najverjetneje je to dokaz koli druge bolezni.

AIG se razlikuje od drugih oblik kroničnega hepatitisa B, ki je diagnoza je v tem primeru ni potrebno čakati, ko bolezen preide v kronično obliko (to je približno 6 mesecev). Diagnosticiranje AIG kadarkoli njenega kliničnega poteka.

Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa

Terapija temelji na uporabi kortikosteroidov - zdravil, imunosupresivi (zatirati odpornost). To omogoča, da se zmanjša aktivnost avtoimunske reakcije, ki uničujejo jetrne celice.

Trenutno obstajata dve shemi: kombinirana (+ prednisone azatioprin) monoterapiji (visok odmerek prednizona). Njihova učinkovitost je približno enako, lahko shemi dosegli remisijo in izboljšanje stopnje preživetja. Vendar je kombinirana terapija značilna nizka pojav stranskih učinkov, kar je 10%, medtem ko obdelava z prednizolon le ta indeks doseže 45%. Zato je dobro prenašanje azatioprin prvem izvedbenem primeru je bolje. Še posebej je kombinirana terapija indicirana za ženske in starejših pacientih, ki trpijo zaradi diabetesa, osteoporoze, debelost, poveča živčni razdražljivost.

Samostojno dajati nosečnicam, bolnikih z različnimi tumorji, ki imajo huda citopenija (pomanjkanje nekaterih vrst krvnih celic). Ko je potek zdravljenja, ki ne presega 18 mesecev, so opazili pomembnih stranskih učinkov. Med zdravljenjem odmerek prednizolon postopoma zmanjšuje. Trajanje zdravljenja avtoimunskega hepatitisa je od 6 mesecev do 2 let, v nekaterih primerih, terapija je življenje.

Indikacije za steroidno terapijo

Zdravljenje s steroidi obvezno predpisana za invalidnosti, kot tudi ugotavljanje Histološka analiza mostu ali korak nekrozo. V vseh drugih primerih se odločitev na individualni osnovi. Učinkovitost zdravljenja s kortikosteroidi je potrjena le pri bolnikih z proces aktivno napreduje. Z blagimi kliničnimi simptomi in razmerje med tveganji in koristmi ni znan.

V primeru okvare imunosupresivnih zdravil, ki se izvaja v štirih letih, s pogostimi recidivi in ​​močno izrazite neželeni učinki edina rešitev je presaditev jeter.

Po temah: Učinkovito prehransko zdravljenje avtoimunih bolezni

Napoved in preprečevanje

Če zdravljenje ni na voljo, potem avtoimunski hepatitis napreduje, spontano odpust je mogoče. Neizogibna posledica postane insuficienco jeter in cirozo. Petletno preživetje v tem primeru, je v 50%.

Z lahko pravočasno in pravilno izbrana terapija doseči trajno remisijo pri večini bolnikov, 20-letno preživetje v tem primeru znaša 80%.

Kombinacija akutno vnetje jeter s cirozo imajo slabo prognozo: 60% bolnikov umre v roku petih let, 20% - za dve leti.

Pri bolnikih s cirozo stopničastega stopnjo nekroze več kot pet let, je 17%. Če ni zapletov, kot so ascitesa in jetrne encefalopatije, ki zmanjšujejo učinkovitost steroidne terapije, vnetni proces v 15-20% bolniki sami destructs, ne glede na trenutne aktivnosti bolezni.

Rezultati presaditev jeter so primerljivi z remisije potrebnimi zdravili: 90% bolnikov ima ugodno 5 let napoved.

Pri tej bolezni je le mogoče, sekundarna preventiva, ki je sestavljen iz rednih obiskih gastroenerologi in stalni nadzor ravni protiteles, imunoglobulinov in jetrnih encimov. Bolniki s to boleznijo svetujemo, da opazujejo varčujejo režima in prehrane, omejujejo fizični in čustveni stres, opustiti preventivno cepljenje, omejite uporabo različnih zdravil.

Avtor članka: Kletkin Maksim Evgenevich, MD, hepatologa in gastroenterolog