Multipli mielom (MM) - diagnoza in zdravljenje

Bolezni s postopnim toka, označen s proliferacijo in kopičenja monoklonskih plazemskih celic, ki proizvajajo monoklonsko imunoglobulina ali njihove fragmente (tj. N. M-protein). Tumorske celice očitno izhaja iz limfocitov B imunskega spomina. Etiologija bolezni ni znan.

Klinična slika in tipično tečaj

1. Klinični simptomi posledica proliferacije tumorskih plazemskih celic in proizvodnjo monoklonskega proteina (patološki) in citokinov:

• 1) csimptomy povezana s poškodbami kosti - Bolečine v ledvenem delu hrbtenice, medeničnega kosti, rebra, vsaj - lobanje in dolgih kosti, ki jih osteolitičnimi sprememb in patološki zlomi povzročijo (npr kompresijskih zlomov vretenc.);
• 2) simptomi hiperkalciemije in njegovih učinkov;
• 3) nevrološki simptomi - včasih pareza, paraliza okončin, periferna nevropatija simptomi, običajno senzomotorne;
• 4) ponavljajoče se okužbe dihal in sečil sistemi;
• 5) odpoved ledvic simptomi - pri 30% bolnikov, pri diagnozi MM;
• 6) manifestacije hiperviskozni sindrom (v <10% больных) сонливость, головные боли, ухудшение слуха, нарушение сознания, нарушение функции почек, сердечная недостаточность, кровотечения (как правило, из носа, десен);
• 7) povečanje jeter, vsaj - v obrobnih bezgavke in vranico, ekstramedularno plazmacitom.

2. Tipičen potek bolezni: 10% bolnikov med svetlobo in bolnikov ne zahtevajo zdravljenje (ti tli obliko mielom ..). V večini bolezen napreduje, včasih se razvija plazmoblastny levkemijo, ki je akutna (pričakovana življenjska doba brez zdravljenja - nekaj mesecev), pogosto spremlja povečanje jeter, vranice in bezgavk.

DIAGNOZA

Podpora študij

1. Splošna analiza periferne krvi: pri večini bolnikov normocytic, normochromic anemije, vsaj - makrocitozo, 50% bolnikov oprijema rdečih krvnih celic v obliki "rouleaux", redko levkopenija, trombocitopenija.

Pregled 2. kostnega mozga (biopsija): višji odstotek monoklonskih plazemskih celic značilna nabrekla vida- v goriščni narave sprememb je pogosto potrebno opraviti biopsijo v nekaj mestih.

3. Citogenetska in molekularna študijo opredeliti tvegane skupine.

4. Drugi laboratorijski testi: zvišane ESR (pogosto trimestno številke), albuminosis, hypergammaglobulinemia, zmanjšana stopnja normalnega imunoglobulina, prisotnost M-proteina elektroforezo in imunofiksatsii serumu in urinu, prisotnost lahkih verig v krvi ali urina (monoklonskih lahkih verig v beljakovin v seču imenuje Bence Jones), hiperkalcemija, povečana raven sečne kisline, kreatinina, 2-mikroglobulin, CRP serumu, povečano LDH aktivnost v serumu, občasno - cryoglobulinemia.

5. WP kostnega: osteolitičnih lezij, pogosto v ploščati in cevastih kosti, osteoporoze, patoloških zlomov. Z rentgenskih posnetkov na lobanje pripada študije, rame in kolka, medenice, hrbtenice, in območja bolečine lokalizacije.

diagnostični kriteriji

1. MM:

• 1) prisotnost monoklonskih proteinov v serumu in / ali urinu;
• 2) razpoložljivost klonskih plazemskih celic v kostnem mozgu ali tkivne biopsije;
• 3) izbrati eno od 4 Merila poškodbe organov (RAKOVICE).

Majhen odstotek primerov mielom poteka brez prisotnosti M-proteina (npr. N. nonsecretory oblika).

2. Solitary plazmacitom: Izolirani nastanka tumorjev na kosteh ali 1-2% bolnikov pozakistkovoi lokalizatsii- normalnih posrka Slike kostnega mozga in bolezenske odsotnosti trepanobiopsy-RG kosti (vključno cevastih) in MRI hrbtenice brez rakovice, odsotnost ali nizki koncentraciji monoklonskega imunoglobulina v serumu ali urinu.

3. plazmoblastny levkemija: število tumorskih plazemskih celic v krvi> 2000 / L ali> 20% v obtoku levkocitov.

4. PESMI sindrom: sreča zelo redkih polinevropatijo, povečana jetra, vranica ali bezgavke, endokrinopatija, prisotnost M-proteina in kožne spremembe.