Simptomi sistemskega lupus erythematosus, kot se obravnava

Sistemski lupus eritematozus SLE ali se nanaša na skupino sistemskih avtoimunskih bolezni z neznano etiološko sredstvo. Bolezen se razvije kot posledica genetsko povzroča okvara imunskega ureditve opredeljuje organonespetsificheskih tvorbo protiteles proti antigenom celične jeder in vodi v razvoj tako imenovane imunske vnetja v tkivih organov.

Ta bolezen se imenuje tudi multisystem vnetne bolezni, saj je izguba skoraj vseh organov in sistemov sklepov, kože, ledvic, možganov in tako naprej.

Tveganje za razvoj SLE skupino vključuje mlade ženske, ki so v rodni dobi, zlasti črncev - približno 70% primerov diagnozo SLE je v tej skupini prebivalstva. Vendar pa lahko SLE popolnoma razvije pri katerikoli starosti, tudi v obdobju novorojenčka. Med otroki je bolezen najbolj razširjena v starostni skupini 14-18 let, in je pogostejša pri dekletih. O vzrokih za lupusom, simptomih in zdravljenju bolezni našega članka.

Vzroki SLE

Yixing vzroki SLE ni nastavljen tako, da v tem trenutku. Številni različni teorije razvoja sistemskega lupus erythematosus, ki so sporna in imata oba podporo in ovrgli faktorjev:

• genetska teorija. Po tej teoriji, je bolezen genetsko pogojene. Vendar pa je specifičen gen povzroča še ni bilo ugotovljeno, da je razvoj SLE.
• Teorija virus. Izkazalo se je, da je pri bolnikih s SLE, pogosto najdemo virus Epstein-Barr.
• teorija kalčkov. Dokazano je, da lahko DNA iz številnih bakterij stimulira sintezo iz protijedrna avtoprotiteles.
• Hormonsko teorija. Ženske s SLE, se zelo pogosto najdemo povišane ravni hormonov, prolaktina in estrogena. Treba je tudi opozoriti, da je pogosto začetno manifestacijo SLE med nosečnostjo ali po porodu, ko se žensko telo doživlja velike hormonske spremembe.
• Tožba fizičnih dejavnikov. Znano je, da lahko ultravijolično sevanje teči sintezo avtoprotiteles kožnih celic (pri ljudeh s predispozicijami za SLE).

Nobena od navedenih teorij ne more pojasniti vzroka bolezni z absolutno natančnostjo. Kot so posledica SLE govorili kot bolezen polyetiology, tj ki ima več vzrokov.

Vrste SLE

Bolezen je razvrščena po fazah bolezni:

Akutni obliki, kadar je lupusa, so simptomi značilni nenadni in dramatično manifestacije: znaten dvig temperature do vročinskih številk, hitra izguba več organov, visoko imunološkega aktivnost.

obrazec subakutni To je značilna pogostost poslabšanj, vendar z nižjo stopnjo resnosti simptomov, ne pa pod ostrim med SLE. poškodbe organov razvije v prvih 12 mesecih bolezni.

Kronična oblika označen z dolgotrajno ekspresijo enega ali več simptomov. Posebej značilna kombinacija SCR s antifosfolipidni sindrom in kronične bolezni.

Patogeneza SLE, ali kaj se dogaja v telesu

Pod vplivom določenega vzročne faktorja ali njihovih kombinacij pojavi "stripping" DNA različnih celic v disfunkcije imunskega sistema. Te celice so videti kot tuja z lastnimi ali antigenov v telesu. Telo takoj začne proizvajati posebne beljakovine-protitelesa, ki so specifične za te celice in jih ščitijo. Interakcija med protitelesi in antigeni, tvorjena imunskih kompleksov, fiksiranje v določenih organov.

Ta proces se kaže v razvoju vnetnih imunskih reakcij in poškodbami celic. Najpogosteje prizadete vezivnega tkiva celice, tako SLE bolezen se nanaša na bolezni tem tkiva. Vezivno tkivo se močno zastopani v vseh organov in sistemov, tako da je praktično celotno telo prisotni v patološkem postopku lupus.

Imunskih kompleksov med pritrditev na stene žil lahko povzročijo tromboze. Obtoku protitelesa imajo tudi toksični učinek in povzroči anemijo in trombocitopenijo.

Otvoritev znanstvenikov

Eden od dveh nedavnih študij, je po mnenju znanstvenikov, so odkrili mehanizem, ki nadzira agresijo proti lastnih tkiv in celic človeškega telesa. To odpira nove možnosti za razvoj dodatnih diagnostičnih tehnik in bo razvila učinkovito smer zdravljenje SLE.

Prišlo To odkritje, ko ameriški nadzor nadzor kakovosti zdravil se je dogajalo, da razglasi sklep o uporabi "Benlista" biološkega pripravi. To novo zdravilo "Benlista" (ZDA), ki je že odobreno za uporabo pri zdravljenju lupus.

odpiranje spodnji vrstici je to.

V SLE telo proizvaja protitelesa proti lastnim DNK, znan kot protijedrna protitelesa (ANA). Tako bo krvni test za ANA pri bolniku s sumom diagnozo SLE omogočajo pravilno interpretirati.

Glavni SCR skrivnost DNA dvignil navzven celice mehanizem. V letu 2004 je bilo ugotovljeno, da je eksplozivno smrt nevtrofilcev celic vodi do sproščanja njihove vsebine, vključno z jedrsko DNK, v obliki niti, ki so enostavno priti zmedeni med patogenih virusov, glivic in bakterij. Pri zdravih ljudeh, ti nevtrofilnih pasti zlahka razpadejo v medceličnem prostoru. Ljudje prav tako trpijo zaradi SLE, protimikrobnih proteini LL37 in HNP ne daje ostanke uničene jedrske DNK.

Ti proteini in ostanki DNA skupaj sposobni aktivirati plazmotsitoidnye dendritične celice, ki v zameno, proizvodnjo proteinov (interferon), ki podpira imunski odziv. Interferon povzroča nevtrofilcev, da dobimo nadaljnje preje pasti, ki podpira brezkončnega patološkega procesa.

Tako se je po znanstveniki, patogeneza SLE je cikel celične smrti nevtrofilcev in kronično vnetje tkiv. To odkritje je pomembno tako za diagnosticiranje in zdravljenje SLE. Če bi eden od teh proteinov je marker za SLE - to zelo poenostavi diagnostiko.

Še ena zanimivost. Med 118 bolnikov, vključenih v drugi študiji, katere cilj je odkrivanje pomanjkanjem vitamina D pri bolnikih z boleznimi veziv. Med 67 bolnikih z avtoimunskimi boleznimi (revmatoidni artritis, eritematozni lupus), pomanjkanje vitamina D najdemo v 52% pri 51 bolnikih s pljučno fibrozo različno naravo - 20%. To potrjuje potrebo in učinkovitost tako, da zdravljenje statusa avtoimunske bolezni vitamina D.

simptomi

Simptomi bolezni je odvisna od stopnje razvoja patološkega procesa.
V akutni primarni manifestacije lupus nenadoma pojavi:

• Vročina do 39-39 C.
• šibkost
• fatiguability
• bolečine v sklepih

Pogosto bolniki lahko natančno določiti datum nastopa kliničnih manifestacij - tako ostre simptomi. 1-2 mesecev oblikovali jasno okvare vitalnih organov. Če se bolezen še bolj napreduje, nato pa leto ali dve bolniki umrejo.

ko subakutni Prvi simptomi so manj izrazita, je bolezenski proces počasnejši - okvara organa pojavlja postopoma v obdobju 1-1,5 let.

Pri kronični seveda nekaj let stalno zdi, enega ali več simptomov. Poslabšanje bolezni je redka, je delo vitalnih organov ne moti.

V bistvu začetna manifestacija SLE nima posebnosti, z lahkoto prenese za zdravljenje protivnetnimi zdravili, ali samostojno. Remisija različno trajanje toka. Prej ali slej pride do poslabšanja bolezni, predvsem v poletnih mesecih in jeseni zaradi povečanega sončnega sevanja, in stanje kože poslabša bolnikov. Sčasoma pa so simptomi okvare organov.

• Kože, nohtov in las

Vključevanje v patološkem postopku kože - najpogostejši simptomi lupusa pri ženskah, katerih pojav je povezana z nekaterimi vzročnega dejavnika: dolgotrajna izpostavljenost soncu, izpostavljenost hladno, psiho-emocionalnega šoka (glej. Urtikarija - Simptomi, Zdravljenje, alergični na sonce).

Zelo značilno za SLE pordelost kože okoli nosu in licih, oblikovan kot krilih metulja žuželke. Poleg obrazu, pojavi rdečina na golo kožo - zgornjih okončin, območje vratu. Eritem ponavadi perifernih območij.

Ko diskoidni lupus eritematozus, ki je kožni eritem nadomesti z vnetno edema. To področje je postopoma stisnjeno in čez nekaj časa s tvorbo brazgotin atrofije. Žepi diskasta lupusa najdemo v različnih delih telesa, kar kaže, da je proces razširjanja.

Še en simptom SLE - kapilare, ki se kaže s rdečica, oteklina in krvavitev v obliki številnih majhnih pik, ki so lokalizirane na kroglice prstih, dlaneh in podplatih.

škoda las s SLE povzroča pojavi postopno delna ali popolna plešavost (gl. Vzroki za izpadanje las pri ženskah). Med poslabšanjem je označen s spreminjanjem strukture nohtov, pogosto povzroči atrofijo okolonogtevogo valja.

Alopecia areata ali splošen, srbenje in koprivnica - so najbolj značilni simptomi SLE. Poleg kožnih manifestacij pri bolnikih, ki trpijo za glavoboli, bolečine v sklepih, spremembe v funkciji ledvic in srca, nihanje razpoloženja od evforije do agresije.

• sluznic

Najbolj prizadete sluznice usta in nos: rdečica pojavi oblikovali erozijo (enantemy) na sluznici in majhne razjede v ustih (gl. Iz mazila stomatitis, slinavke in parkljevke pri odraslih, zdravljenje). Pri oblikovanju razpoke, erozije in razjede pojavi rdeč rob lupus heilitis. Žarišča postala tako gosto modro-rdeče plošče, ki so boleče, ko jeste nagnjeni k izyazleniyam jasne meje in včasih prekrita z luskasta lestvice.

• gibalni aparat

Do 90% bolnikov s SLE imajo skupno škodo. Trpijo malih sklepov, pogosto prsti (gl. prsti artritis). Patološko Postopek razširja simetrično, kar ima za posledico bolečino in togost sklepov. aseptične nekroze kosti pogosto razvije značaj. Poleg ročnih sklepov, ki trpijo kolka in kolena spoji, kar vodi k njihovi funkcionalni oslabitve. Če proces vključuje kite, razvijajoči kontrakturo s prekinitvami, in v hudih SLE - dislokacij in izpahi.

• dihal

Najpogosteje prizadene pljuča z razvojem dvostranskega plevritisa, akutnega lupus pljučnice in pljučne krvavitve. Zadnji dve bolezni so smrtno nevarne.

• obtočila

V večini primerov prevladuje razvija Libman-Vreče endokarditis, ki vključuje patološkega procesa lupus mitralne. Ventilnih loput sta kondenzirana in oblikujejo konstrikcijski srčno bolezen. V primeru perikarditis, perikardialnega letaki postala debelejša. Miokarditis povzroča bolečine v prsih, povišan velikosti srca. Pogosto trpijo zaradi malih in srednje velikih plovil (vključno z bistveno koronarnih arterij in možganskih žil), tako da bolniki pogosto umre zaradi možganske kapi in bolezni srca in ožilja.

• živčni sistem

Nevrološki simptomi raznolike, od migrene in konča prehodnih ishemičnih napadov in vrsto kap. Možne epileptični napadi, cerebralna ataksija, horea. Periferna nevropatija pojavi v petini primerov, v katerih se je štelo, da je precej vnetje vidnega živca neželeni učinki, ki vodi do izgube vida.

• Ledvice. Hud potek SLE povzroči nastanek lupus nefritis različnih vrst.

Ko diagnozo lupusa pri otrocih sprva kaže znake lezije sklepih (artralgija nihanj, akutni in subakutni periartropatije) napredovanja bolezni, in značilnimi kožnimi po vrsti kožni izpuščaji, pojavi anemija. Treba je razlikovati s SLE atopični dermatitis pri otrocih.

diferencialna diagnostika

Kronična lupus eritematozus razlikovati od lihen planus, leukoplakija in tuberkuloza lupus, zgodnje revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom (gl. suha usta, sindroma suhega očesa, fotofobija). V lezije Vermilion meja SLE kronično razlikovati od abrazivnih prekantseroznogo Manganotti heilitis in aktinično heilitis.

Ker so poraz notranjih organov vedno podoben toku z različnimi nalezljivih procesov, SLE razlikovati od boreliozo, sifilis, mononukleoze (infekcijska mononukleoza pri otrocih: simptomi), Okužbe s HIV (glej. Simptomi okužbe z virusom HIV - mit ali resničnost?) In tako naprej.

Zdravljenje Lupusa

Zdravljenje je izbran za vsakega pacienta. Kompleksne terapevtski posegi izvajajo na osnovi ambulantno.

Indikacije za hospitalizacijo, so:

• obstojne hipertermija brez očitnega vzroka
• življenje ogrožajoče stanje: maligni odpoved ledvic, akutna pljučnica ali pljučna krvavitev
• nevroloških zapletov
• oster trombocitopenija, znatno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in krvnih limfocitov
• pomanjkanje učinkovitosti ambulantno zdravljenje

Sistemski eritematozni lupus pri akutnih zdravljenih hormonov (prednizon, kortikosteroid mazilo cm. Seznam hormonskih mazila za luskavico) In citostatiki (ciklofosfamid) shema. Nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak in tako naprej. Cm. Seznam kurca bolečine) Pokaže prisotnost hipertermija in razvoj lezij mišično-skeletnega sistema.

Ko je postopek lokalizacija v posameznem organu posvetovati s strokovnjakom in uvede ustrezne korektivne terapijo.

Ljudje, ki trpijo zaradi SLE, je potrebno, da se prepreči ugotovitev neposredni sončni svetlobi. Izpostavljene kože je treba namazati z zaščitno kremo pred UV žarki.

Imunosupresivno terapijo lastne matične celice, je zelo učinkovita, zlasti v hudih primerih. V večini primerov je avtoimunska agresija ustavil, in bolnikovo stanje stabilizira.

Velikega pomena je upoštevanje zdravega načina življenja, preprečevanje škodljivih navad, izvedljiv vadbo, dobre prehrane in psihološko udobje.

Napoved in preprečevanje

Treba je opozoriti, da je nemogoče doseči popolno ozdravitev SLE.

Napoved za življenje z ustrezno in pravočasno zdravljenje je ugodna. Približno 90% bolnikov preživi 5 let ali več, po nastopu bolezni. Neugodno prognozo v zgodnji pojav bolezni, visoka aktivnost procesa, razvoj lupus nefritis, okužba pristop. Prognoza za življenje, je neugodno za razvoj SLE pri moških.

Glede na primarne preventive ni jasno, etiologija SLE. Neposredna izpostavljenost soncu se je treba izogibati za preprečevanje poslabšanja in maksimalno zaščito kože (oblačila, zaščito pred soncem, in tako naprej.).

Preprečevanje poslabšanja SLE pri otrocih je organizirati doma šolanje, preprečevanje okužb in krepitev odpornosti. Cepljenje se lahko opravi samo v obdobju popolne remisije. Uvod gama globulin mogoča le, če je absolutno dokazi.