Hiperamonijemija, simptomi, vzroki, zdravljenje

Najvišja sprejemljiva raven amoniaka v krvi se šteje šestdeset mol / l, če je koncentracija preseže te številke lahko razvije komo in smrt pacienta. Kronična oblika hiperamonijemija izzove tvorbo duševne pomanjkljivosti.

Zakaj tam hiperamonijemija? Razlogi za državo

Obstaja več dejavnikov, ki lahko sprožijo razvoj te patologije. Tako prehodno hiperamonemiji včasih določen pri novorojenčkih, kot ena od stopenj v prilagoditvenem obdobju na extrauterine obstoja. Takšno patološko stanje to dogaja po drugi ali tretji dan po porodu, in se pogosto pojavlja pri nedonošenčkih z intrauterini zavrto rastjo. Včasih se pojavijo te težave in donošenih dojenčkih. V tem primeru določen delež mladih bolnikov ne kažejo kliničnih simptomov hiperamonijemija. Razlog za to leži v patologije kisika stradanja (hipoksija) med nosečnostjo ali pa samo med porodom.

Hiperamonemiji se lahko pridobijo naravo, pri čemer je tvorjen na ozadju bolezni jeter, kot tudi različnih virusnih lezij. Ker je tako patološko stanje pogosto določena z virusnimi oblikami hepatitisa, v ozadju akutno odpovedjo jeter. Nastajanje sečnine iz amoniaka lahko motena, če je bilo več kot osemdeset odstotkov poškodovanih jetrih parenhima.

Tudi količina amoniaka v krvi bistveno poveča v cirozo jeter, raka navedene lezij organov, maščobnih in kroničnim aktivnim hepatitisom. Hiperamonemiji lahko izzvala tudi pri jemanju nekaterih zdravil, vključno z barbiturati, mamil, furosemid, in tako naprej.

Druga skupina razlogov, ki povzročajo podobno bolezen - dedna dejavnikov. V tem primeru ima bolnik genetski defekt v eni od proizvodnje encimi sečnine, od katerih je pet. Tako so te vrste bolezni, razvrščeni v pet vrst.

Kako hiperamonijemija? simptomi pogojem

Pri novorojenčkih je bolezen naredi sama znana napake v delovanje možganov. Takšni učinki postanejo opazni v prvih nekaj dneh po nastopu prehrane beljakovin. Fant noče prsi, on razvija bruhanje. zaskrbljen tudi zaradi kratkosti drobtinami, je močno zaviranje. Ti znaki precej hitro spremeni v globoko komo. Klasična simptom se šteje kot krči. specialistični pregled zapisov o povečana jetra in nevrološke manifestacije te globoke kome.

V kasnejših letih hiperamonijemija to dogaja bruhanje in ataksijo, kot tudi opazen zmedo. Bolnik postane razdražljiv, in njegovo vedenje postane agresiven barve. Takšni napadi občasno vmes nekaj zaspanost in letargija, gredo v komo.

Hiperamonijemija pri dojenčkih se pogosto zamenjuje z razvojem sepse, s je napačno diagnozo preobremenjeno z izgubo otroka. Zato vsi otroci, katerih huda pogoja ni mogoče razložiti izrecno nalezljive lezije, je zelo priporočljivo, da preverite na ravni amoniaka v plazmi.

Kaj storiti s tistimi, ki so se pokazale hiperamonijemija? stanje, ki se zdravijo

Akutna razvoj hiperamonijemija zahteva takojšnje in odločno popravek. To vključuje odstranitev amoniaka, kot tudi ob ukrepih, da se zagotovi ustrezno količino kalorij v telesu in v bližini nezamenymyh aminokislin. Vse hranilne snovi, je treba dajati intravensko tekočino in elektrolite.

Odličen vir kalorij se šteje, da je lipidi droge. Poleg intravenoznimi injekcijami potrebno dodati manjšo količino spojin, ki vsebujejo dušik, po možnosti v obliki nazamenimyh aminokislin. Ko je bolnik izboljšuje, je bilo predpisano hranjenje nizko zmes beljakovin hranili s posebnim sondo premca.

Če hiperamonemije zaradi okvare sečninskega obroča (razen arginaze pomanjkljivostjo) izvedemo dajanje arginin.

V primeru, da kljub sprejetim ukrepom bolnikovo stanje ne izboljša, je potreben za izvedbo hemodializo ali peritonealno dializo. Izmenjava transfuzija ni posebej zmanjša raven amoniaka, oziroma se ta tehnika uporablja, ko je izvajanje hitrega dializo ni mogoče, ali če je novorojenček hiperbilirubinemija določen. Najbolj praktična možnost se šteje, da je pravilna peritonealno dializo, ki pomaga zmanjšati amoniaka že po nekaj urah. Ta tehnika pomaga obvladovati sekundarno hiperamonijemija.

Trajanje zdravljenja bolezni se določi glede na vzrok razvoja.