Človeška bolezen dedna angioedem

Dednega angioedema je zelo redka bolezen, ki je povezana z nizko aktivnost ali pomanjkanja krvi proteina - zaviralca C1. To vodi do hitrega odziva in razvoj edema. Človeška bolezen dedna angioedem lahko povzroči otekanje nog in rok, grla in trebuha.

Kot rezultat, lahko edem grla dostop kisika se prekrivajo, kar lahko privede do zadušitve. Priložnosti in razvoj pljučnega edema. Nevarnosti vključujejo in abdominalne otekline. Torej, lahko črevesa edem posledica njegov obstrukcija.

Pogosto je to človeška bolezen prikazana na obrazu - ustnice, nos, veke. Prvi dedni angioedem zazna pred starostjo 20 let, ki pa se pojavijo včasih simptomi edema v odrasli dobi.

Vrste dednega angioedema

Strokovnjaki ločijo med tremi vrstami bolezni.

• dednega angioedema Prvi tip je označen s pomanjkanjem proteina C1. Po statističnih podatkih, je ta tip videl v 85% bolnikov.

• dednega angioedema Druga vrsta so povezana z nepravilno delovanje inhibitorja C1 in pomanjkanja aktivnosti. Pojavlja se v 15% primerov.

• Dedni angioedem Tretja vrsta, in njegov mehanizem za trenutno slabo razumljen. Znano je, da v bolnikovo telo proizvaja dovolj C1 protein in da je normalno deluje. Ta tip bolezni je zelo redka, in trpijo samo ženske.

Poleg tega dedno bolezen ima drugačno obliko imenovano angioedem. Specifična reakcija človeškega telesa v tem primeru ni povezan z genetskim predispozicijo. Angioedem je reakcija izpostavljenosti kemičnim ali biološkim dejavnikom in ima alergijsko naravo.

simptomi bolezni

Bolezen se najprej kaže otekline. Njihov videz se ne spremlja srbenje, včasih se lahko pojavijo pri bolnikih skrbelo bolečine izpuščaj.

Otekanje sluznice v trebušni votlini pogosto povzroči hude bolečine, slabost, bruhanje. Ti simptomi so podobni manifestacijo žolčnih kamnov, slepiča in drugih težav s prebavili. Torej, v primeru simptomov dedni angioedem diagnoze pogosto nepravilno, in človek ima dolgo in neuspešno zdravljeni druge bolezni.

Otekanje grla in pljuč spremlja težko dihanje, oteženo dihanje, modrikasta. Oteklina se običajno vzdržujemo 24-72 ur.

Če lahko pojavijo otekline, pojav suma angioedema, je treba poiskati zdravniško pomoč. In razvoj grla edema zahtevajo klic rešilca.

Vzroki edema

Med dejavniki, ki prispevajo k razvoju določene reakcije v dednega angioedema vključujejo:

• prisotnost poškodb;

• okužbe;

• Pojav vnetnih procesov;

• stres;

• operacija.

Diagnoza dednega angioedema

Diagnozo bolezni izvedemo s posebnim analizo krvi, ki določa količino in aktivnost proteina C1.

zdravljenje bolezni

Med napadi bolnikov potrebuje nujno zdravljenje. Najprej je uvedba koncentrata zaviralca C1 in plazemske transfuziji, uporaba aminoheksanojske kisline in nekaterih drugih pripravkov.

traheostomije lahko edem grla, sapnika, ko se pacientu dajali cevi, omogoča pretok zraka do pljuč.

preprečevanje bolezni

preventivni ukrepi za dednega angioedema se delijo na kratkoročne in dolgoročne.

Kratkoročni preprečevanje vključuje sprejem vseh nosilcev bolezni v nekaterih primerih, zdravil, ki delujejo na vodi in pomagajo telesu, da se prepreči nastanek edema. Vzemite te droge pred operacijo, zdravljenje zob, predvidljivim obremenitvam, kot so izpiti se priporoča.

dolgoročne preventivne ukrepe, ki jih je treba sprejeti v naslednjih primerih:

• Če je oteklina pogosteje kot enkrat na mesec;

• če je vsaj ena že edem grla;

• Če zaradi dednega angioedema bolniku, ki leži na intenzivni negi;

• Če dolga obdobja poslabšanj umaknjen osebe "ne";

• Če so korektivni ukrepi neučinkoviti pri akutnih poslabšanj.

• dolgoročno preprečevanje dednega angioedema je uporaba androgenov, inhibitorjev fibrinolizo in zaviralca C1.

• Bolezen je dedna angioedem je redko, da je pogosto težko diagnosticirati. Vendar pa so možnosti za odkrivanje bolezni in uspešen boj proti pojavnih oblikah z razvojem medicine se stalno povečuje. Strokovnjaki so storili vse, kar je mogoče, da se naučijo pravočasno diagnosticirati in učinkovito zdravljenje redkih dednih bolezni.